因其病因復(fù)雜,，起病緩慢,，不易被發(fā)覺，病程長,，進(jìn)展緩慢,，而且可能逐漸加重，影響患者的正常生活和工作,。

當(dāng)患者的腦萎縮僅局限在頂枕葉的皮質(zhì)時,，你會考慮哪些疾病,？在本文中,，由加利福尼亞大學(xué)醫(yī)學(xué)研究中心 Christopher Green 博士提供的一則經(jīng)典病例可以給你些參考。

基本病史：患者女性,，72 歲,，伴有視力下降病史 7 年，5 年前行雙側(cè)白內(nèi)障手術(shù),，視力未見明顯改善,。患者深度知覺及空間感覺減退,，在凹凸不平的路面上開車或走路困難,。眼科檢查結(jié)果顯示有右同側(cè)偏盲,。行顱腦磁共振及 PET 檢查結(jié)果如下。

軸位 3D 高分辨 T1WI 成像顯示頂枕葉皮質(zhì)萎縮（白色箭頭）,。額葉（紅色箭頭）未見明顯萎縮征象。

軸位 3D 高分辨 T1WI 成像顯示頂枕葉皮質(zhì)萎縮（黃色箭頭），顳葉（白色箭頭）和額葉（紅色箭頭）未見明顯萎縮征象,。

軸位 18F-FDG PET 圖像顯示在頂枕葉皮質(zhì)的攝取減少（左側(cè)為著,，綠色箭頭）。顳葉和小腦兩側(cè)對稱攝取率較年齡匹配的對照組無差異,。

診斷：后皮質(zhì)萎縮

病例學(xué)習(xí)

后皮質(zhì)萎縮是一種進(jìn)行性神經(jīng)退行性疾病,，起初表現(xiàn)為明顯的視覺障礙，最后發(fā)展為失讀,、失寫,、視覺失認(rèn)和視固定皮質(zhì)性麻痹綜合征 (Balint 綜合征)、Gerstmann 綜合征,、皮質(zhì)性感覺性失語,，頂枕葉存在明顯的萎縮。

對該病的診斷主要依靠臨床癥狀,，結(jié)合影像學(xué)表現(xiàn),。磁共振成像在后皮質(zhì)萎縮患者會顯示相對保留顳葉的頂枕部皮層萎縮。PET 和 SPECT 將證明頂枕葉攝取減少,，局部腦血流量的減少,。

后皮質(zhì)萎縮發(fā)病早于阿爾茲海默病，多發(fā)生于 50~60 歲,。最初的臨床表現(xiàn)多表現(xiàn)在視力,，閱讀和開車等方面的障礙。與阿爾茲海默病和其他神經(jīng)退行性疾病不同的是病變的早期記憶和視力相對保留,，直到病變的晚期才開始受損,。

許多患者會出現(xiàn)同側(cè)視野缺損以及忽略癥，頑固性視覺癥狀往往導(dǎo)致轉(zhuǎn)診眼科,，誤診白內(nèi)障而手術(shù),，正如本文中所講的案例。本病結(jié)局與阿爾茲海默病相似,，最終發(fā)展為全面性癡呆,，預(yù)后較差。