肝組織出現(xiàn)在異常位置臨床罕見,，其發(fā)病率低于?0.5%，異位肝組織最常發(fā)生于腹腔,，部分胸腔內(nèi)異位肝組織多發(fā)生于心臟外,，發(fā)生于心臟內(nèi)者極為罕見。美國的 Brett A 等學者在 2017 年第 6 期 CASE 報道了 1 例經(jīng)超聲心動圖發(fā)現(xiàn)的右心房內(nèi)占位病變最終被證實為異位肝組織所致,。

患者女,，43 歲，因工作時突發(fā)暈厥入院,，既往曾糖尿病和先天性耳聾病史,。入院后體格檢查示體溫正常，血壓 161/101 mmHg,，心前區(qū)聞及收縮期雜音,。實驗室檢驗示血清肌鈣蛋白水平正常,。心電圖提示竇性心律,，未見明顯心肌缺血或心梗征象。胸片和頭顱 CT 均未見明顯異常,。

超聲心動圖檢查示左右心室大小和功能正常,，主動脈瓣結構顯示欠清，彩色血流及頻譜多普勒顯示主動脈瓣中度狹窄（瓣口面積 1.4 cm2）,，升主動脈中度擴張（內(nèi)徑 4.2 cm）,，另于右心房后側壁探及一大小 1.3 × 1.5 cm 球形且不運動的回聲團附著（圖 1）。

心臟 MRI 進一步提示,，主動脈瓣呈二瓣化并中度狹窄（估算瓣口面積 1.2 cm2）,，同時伴有中度關閉不全，升主動脈瘤樣擴張（內(nèi)徑 5 cm）,，下腔靜脈與右心房連接處可見一圓球形腫塊信號灶（圖 2）,。

基于超聲和 MRI 表現(xiàn)特征,，考慮心臟良性腫瘤可能性大?；颊呓邮芡饪剖中g治療,，行主動脈瓣置換和升主動脈瘤修復術，并切除右心房腫塊,。術中經(jīng)食道超聲心動圖也明確下腔靜脈-右心房連接處占位病變（圖 3）,。術后病理證實右心房腫塊為異位肝組織?；颊叱鲈汉箅S訪超聲心動圖未見右心房腫塊復發(fā),。

圖 1 經(jīng)胸超聲心動圖心尖四腔心切面可見右心房后側份的腫塊回聲

圖 2 心臟增強磁共振冠狀切面可見下腔靜脈-右心房連接處的腫塊信號

圖 3 經(jīng)食道超聲心動圖進一步明確下腔靜脈-右心房連接處的腫塊回聲

作者指出，異位肝組織有四種臨床病理表型：（1）直接附著于肝臟的肝副葉,；（2）通過蒂連接于肝臟的較大肝副葉,；（3）與肝臟不相連的異位肝組織；（4）顯微鏡下可見的異位肝組織,。該例報道屬于第三種類型,。目前，異位肝組織的病因尚不清楚,，存在先天性的胚胎時期發(fā)育異常和后天性的具有再生能力的肝細胞血道遷移兩大假說理論解釋,。

值得注意的是，超聲心動圖在其中的診斷價值是可對心臟內(nèi)占位病變的早期發(fā)現(xiàn),，而增強磁共振則有利于進一步對心臟內(nèi)占位病變的鑒別診斷縮小范圍,。但是異位肝組織發(fā)生于心臟內(nèi)也具有其相對特異的征象，即均出現(xiàn)在右心系統(tǒng),。目前已有文獻報道的心臟內(nèi)異位肝組織均發(fā)生于右心房,。尤其 本例中異位肝組織發(fā)生于下腔靜脈-右心房連接處，更需要引起超聲醫(yī)師的警惕,。由于右心系統(tǒng)腫塊存在導致肺栓塞的潛在風險,，而位于下腔靜脈-右心房連接處的腫塊可能造成梗阻的血流動力學障礙，再加上既往研究發(fā)現(xiàn)異位肝組織癌變的風險顯著增加,，一般情況下,，外科手術切除作為首先考慮的治療方案。