肝組織出現(xiàn)在異常位置臨床罕見,，其發(fā)病率低于?0.5%,，異位肝組織最常發(fā)生于腹腔，部分胸腔內(nèi)異位肝組織多發(fā)生于心臟外,，發(fā)生于心臟內(nèi)者極為罕見,。美國的 Brett A 等學(xué)者在 2017 年第 6 期 CASE 報(bào)道了 1 例經(jīng)超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)的右心房內(nèi)占位病變最終被證實(shí)為異位肝組織所致。

患者女,，43 歲,，因工作時(shí)突發(fā)暈厥入院，既往曾糖尿病和先天性耳聾病史,。入院后體格檢查示體溫正常,，血壓 161/101 mmHg，心前區(qū)聞及收縮期雜音,。實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)示血清肌鈣蛋白水平正常,。心電圖提示竇性心律，未見明顯心肌缺血或心梗征象,。胸片和頭顱 CT 均未見明顯異常,。

超聲心動(dòng)圖檢查示左右心室大小和功能正常,，主動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)顯示欠清，彩色血流及頻譜多普勒顯示主動(dòng)脈瓣中度狹窄（瓣口面積 1.4 cm2）,，升主動(dòng)脈中度擴(kuò)張（內(nèi)徑 4.2 cm）,，另于右心房后側(cè)壁探及一大小 1.3 × 1.5 cm 球形且不運(yùn)動(dòng)的回聲團(tuán)附著（圖 1）。

心臟 MRI 進(jìn)一步提示,，主動(dòng)脈瓣呈二瓣化并中度狹窄（估算瓣口面積 1.2 cm2）,，同時(shí)伴有中度關(guān)閉不全，升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張（內(nèi)徑 5 cm）,，下腔靜脈與右心房連接處可見一圓球形腫塊信號灶（圖 2）,。

基于超聲和 MRI 表現(xiàn)特征，考慮心臟良性腫瘤可能性大,?；颊呓邮芡饪剖中g(shù)治療，行主動(dòng)脈瓣置換和升主動(dòng)脈瘤修復(fù)術(shù),，并切除右心房腫塊,。術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖也明確下腔靜脈-右心房連接處占位病變（圖 3）。術(shù)后病理證實(shí)右心房腫塊為異位肝組織,?；颊叱鲈汉箅S訪超聲心動(dòng)圖未見右心房腫塊復(fù)發(fā)。

圖 1 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖心尖四腔心切面可見右心房后側(cè)份的腫塊回聲

圖 2 心臟增強(qiáng)磁共振冠狀切面可見下腔靜脈-右心房連接處的腫塊信號

圖 3 經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖進(jìn)一步明確下腔靜脈-右心房連接處的腫塊回聲

作者指出,，異位肝組織有四種臨床病理表型：（1）直接附著于肝臟的肝副葉；（2）通過蒂連接于肝臟的較大肝副葉,；（3）與肝臟不相連的異位肝組織,；（4）顯微鏡下可見的異位肝組織。該例報(bào)道屬于第三種類型,。目前,，異位肝組織的病因尚不清楚，存在先天性的胚胎時(shí)期發(fā)育異常和后天性的具有再生能力的肝細(xì)胞血道遷移兩大假說理論解釋,。

值得注意的是,，超聲心動(dòng)圖在其中的診斷價(jià)值是可對心臟內(nèi)占位病變的早期發(fā)現(xiàn)，而增強(qiáng)磁共振則有利于進(jìn)一步對心臟內(nèi)占位病變的鑒別診斷縮小范圍,。但是異位肝組織發(fā)生于心臟內(nèi)也具有其相對特異的征象,，即均出現(xiàn)在右心系統(tǒng)。目前已有文獻(xiàn)報(bào)道的心臟內(nèi)異位肝組織均發(fā)生于右心房,。尤其 本例中異位肝組織發(fā)生于下腔靜脈-右心房連接處,，更需要引起超聲醫(yī)師的警惕。由于右心系統(tǒng)腫塊存在導(dǎo)致肺栓塞的潛在風(fēng)險(xiǎn),，而位于下腔靜脈-右心房連接處的腫塊可能造成梗阻的血流動(dòng)力學(xué)障礙,，再加上既往研究發(fā)現(xiàn)異位肝組織癌變的風(fēng)險(xiǎn)顯著增加,，一般情況下，外科手術(shù)切除作為首先考慮的治療方案,。