肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損（PA-VSD）的病例中,，肺血流通常來(lái)自于未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管（PDA）、主-肺動(dòng)脈側(cè)支動(dòng)脈（MAPCAs）或兩者都有,，而以主-肺動(dòng)脈窗或冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺作為肺血流主要來(lái)源的情形非常罕見(jiàn),。沙特阿拉伯的 Naif Alkhushi 學(xué)者等在 2017 年第 10 期的 Echocardiography 雜志上報(bào)道了 1 例以冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺為主要肺血來(lái)源的病例，患者經(jīng)超聲和心血管造影證實(shí),，并最終經(jīng)手術(shù)治療,。

一足月女性新生兒分娩 3 小時(shí)后發(fā)現(xiàn)紫紺和心臟雜音，其父母為近親婚育，無(wú)先天性心臟病家族史,。體格檢查發(fā)現(xiàn)患兒氧飽和度 88%,，心率約 135 次/分，無(wú)氣促,，未見(jiàn)肋間或肋下收縮,。心臟檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣區(qū) III 級(jí)持續(xù)性雜音，心電圖顯示右心室肥大,。心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣下巨大室間隔缺損,，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈閉鎖,，右位主動(dòng)脈弓,，無(wú) PDA，除此之外最顯著的表現(xiàn)是有一較大血管（直徑 5 mm）起源于主動(dòng)脈右冠竇,，隨即分支為右冠狀動(dòng)脈（RCA）,，然后繼續(xù)彎曲走行，進(jìn)入主肺動(dòng)脈（MPA）,，匯入點(diǎn)可見(jiàn)部分血流受限,，最大壓差約 23 mmHg（圖 1）。左冠狀動(dòng)脈（LCA）未能顯示,，雙側(cè)肺動(dòng)脈分支（PAs）可見(jiàn),，RPA 寬 3.3 mm，LPA 寬 4.3mm,。

診斷性心導(dǎo)管造影時(shí),，經(jīng)主動(dòng)脈根部造影顯示一較大血管（瘺）起源于主動(dòng)脈根部供應(yīng)主肺動(dòng)脈及其分支，經(jīng)降主動(dòng)脈造影顯示兩條 MAPCAs 供應(yīng)左肺下葉,，其較另一個(gè)供應(yīng)右下肺葉的血管稍粗,。經(jīng)冠狀動(dòng)脈瘺的選擇性造影顯示其起源于 RCA，持續(xù)向左前走行進(jìn)入主肺動(dòng)脈,。左冠狀動(dòng)脈血流來(lái)自肺動(dòng)脈分支,，提示瘺管血管供應(yīng)雙側(cè)冠狀動(dòng)脈和主肺動(dòng)脈（圖 2），因此左冠狀動(dòng)脈被認(rèn)為起源于瘺管血管,。

圖 1 圖 A 為胸骨旁短軸切面的二維和彩色多普勒?qǐng)D像,，顯示起源于主動(dòng)脈前部主動(dòng)脈竇的擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈干，隨即分支出 RCA（箭頭）,，然后向左彎曲走行；圖 B 為胸骨旁長(zhǎng)軸切面,，顯示主動(dòng)脈瓣下 VSD 伴主動(dòng)脈騎跨以及起源于主動(dòng)脈竇的擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈干,；圖 C 為心尖四腔心切面的二維和彩色多普勒?qǐng)D像，顯示主動(dòng)脈瓣下 VSD 伴主動(dòng)脈騎跨以及起源于主動(dòng)脈竇的擴(kuò)張冠狀動(dòng)脈干（箭頭）,；圖 D 為胸骨旁左室長(zhǎng)軸切面,，顯示冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺（CPAF）內(nèi)的前向血流

圖 2 圖 A 為經(jīng)主動(dòng)脈根部造影前后觀,，顯示冠狀動(dòng)脈瘺起源于主動(dòng)脈根部，并向左走行進(jìn)入 MPA 及其左右分支,；圖 B 為經(jīng)主動(dòng)脈根部造影側(cè)位觀,，顯示冠狀動(dòng)脈瘺；圖 C 為經(jīng)降主動(dòng)脈造影,，顯示右側(cè)及左側(cè) MAPCAs,；圖 D 為經(jīng)左側(cè) MAPCA 的選擇性造影。CF：冠狀動(dòng)脈瘺

圖 3 術(shù)中圖片顯示一較大血管起源于主動(dòng)脈的 CPAF,，隨即分支成 RCA（箭頭）,，然后向左走行進(jìn)入主肺動(dòng)脈（PA）。RAA：右心耳?

新生兒分娩后第 7 天時(shí)行手術(shù)治療,，術(shù)中發(fā)現(xiàn)一較大血管（瘺管）起源于主動(dòng)脈右冠竇,，然后該血管隨即分支出 RCA，并向左彎曲走行供應(yīng) MPA,，最后進(jìn)入 LCA（圖 3）,。主動(dòng)脈左冠竇處未見(jiàn)冠狀動(dòng)脈。術(shù)中將 MPA 近段與冠狀動(dòng)脈瘺（CF）分離,，CF 殘端結(jié)扎,，肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端至雙側(cè)肺門(mén)段切開(kāi)并用心包補(bǔ)片擴(kuò)大；右心室切開(kāi),，VSD 用 Gore-Tex 補(bǔ)片修補(bǔ),，并使用 12 mm 的 Contegra 導(dǎo)管連接肺動(dòng)脈分支與右心室；由于 MAPCAs 較細(xì),，予以保留未行處理,。患者術(shù)后進(jìn)程順利,，病情逐漸改善,，住院第 22 天時(shí)出院。

作者指出,，肺動(dòng)脈閉鎖并室間隔缺損屬于紫紺型先天性心臟病,，約占后者的 2.5%～3.4%。PA-VSD 時(shí),，肺血供通常是來(lái)自 PDA 或 MAPCAs,，罕見(jiàn)情況下可來(lái)自主-肺動(dòng)脈窗或冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺（CPAF）。PA-VSD 中的 CPAF 的實(shí)際發(fā)病率尚未明確,，約 1.3%～10%,。本例為 PA-VSD 合并 CPAF 及單冠狀動(dòng)脈，無(wú)起源于主動(dòng)脈竇的冠狀動(dòng)脈。?

截至目前,，大約共有 52 例 PA-VS 合并 CPAF 的病例,，累及 LCA 的約 65%，RCA23%,，單冠狀動(dòng)脈 9%,，雙側(cè)累及的 3%。此外還可合并 MAPCAs 作為另外的肺血供途徑,。

盡管理論上,，冠狀動(dòng)脈瘺可因冠狀動(dòng)脈血流竊血進(jìn)入低壓的肺動(dòng)脈（尤其是出生后肺血阻力下降）而導(dǎo)致心肌缺血，然而文獻(xiàn)報(bào)道的病例中并未出現(xiàn),，可能是由于冠狀動(dòng)脈主動(dòng)脈側(cè)直徑通常較大以代償竊血影響,，此外這種情形下竊血與較大 PDA 或手術(shù)形成的體循環(huán)-肺動(dòng)脈分流所致的竊血也存在不同。但也有因竊血導(dǎo)致左右心室功能衰竭的病例報(bào)道,。

多數(shù)的 PA-VSD 合并 CPAF 的病例可經(jīng)超聲心動(dòng)圖,、心導(dǎo)管造影或多螺旋 CT 診斷，超聲上最具特征性的表現(xiàn)為冠狀動(dòng)脈的擴(kuò)張,。手術(shù)治療方式取決于肺動(dòng)脈分支大小,、瘺管大小、是否存在 MAPCAs 及其大小等因素,，通常預(yù)后較好,。