肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（PA-VSD）的病例中,，肺血流通常來自于未閉的動脈導管（PDA）、主-肺動脈側(cè)支動脈（MAPCAs）或兩者都有,，而以主-肺動脈窗或冠狀動脈-肺動脈瘺作為肺血流主要來源的情形非常罕見,。沙特阿拉伯的 Naif Alkhushi 學者等在 2017 年第 10 期的 Echocardiography 雜志上報道了 1 例以冠狀動脈-肺動脈瘺為主要肺血來源的病例，患者經(jīng)超聲和心血管造影證實,，并最終經(jīng)手術(shù)治療,。

一足月女性新生兒分娩 3 小時后發(fā)現(xiàn)紫紺和心臟雜音，其父母為近親婚育,，無先天性心臟病家族史,。體格檢查發(fā)現(xiàn)患兒氧飽和度 88%，心率約 135 次/分,，無氣促,，未見肋間或肋下收縮。心臟檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈瓣區(qū) III 級持續(xù)性雜音,，心電圖顯示右心室肥大。心臟超聲檢查發(fā)現(xiàn)主動脈瓣下巨大室間隔缺損,，主動脈騎跨,，肺動脈閉鎖，右位主動脈弓,，無 PDA,，除此之外最顯著的表現(xiàn)是有一較大血管（直徑 5 mm）起源于主動脈右冠竇，隨即分支為右冠狀動脈（RCA）,，然后繼續(xù)彎曲走行,，進入主肺動脈（MPA）,，匯入點可見部分血流受限，最大壓差約 23 mmHg（圖 1）,。左冠狀動脈（LCA）未能顯示,，雙側(cè)肺動脈分支（PAs）可見，RPA 寬 3.3 mm,，LPA 寬 4.3mm,。

診斷性心導管造影時，經(jīng)主動脈根部造影顯示一較大血管（瘺）起源于主動脈根部供應主肺動脈及其分支,，經(jīng)降主動脈造影顯示兩條 MAPCAs 供應左肺下葉,，其較另一個供應右下肺葉的血管稍粗。經(jīng)冠狀動脈瘺的選擇性造影顯示其起源于 RCA,，持續(xù)向左前走行進入主肺動脈,。左冠狀動脈血流來自肺動脈分支，提示瘺管血管供應雙側(cè)冠狀動脈和主肺動脈（圖 2）,，因此左冠狀動脈被認為起源于瘺管血管,。

圖 1 圖 A 為胸骨旁短軸切面的二維和彩色多普勒圖像，顯示起源于主動脈前部主動脈竇的擴張冠狀動脈干,，隨即分支出 RCA（箭頭）,，然后向左彎曲走行；圖 B 為胸骨旁長軸切面,，顯示主動脈瓣下 VSD 伴主動脈騎跨以及起源于主動脈竇的擴張冠狀動脈干,；圖 C 為心尖四腔心切面的二維和彩色多普勒圖像，顯示主動脈瓣下 VSD 伴主動脈騎跨以及起源于主動脈竇的擴張冠狀動脈干（箭頭）,；圖 D 為胸骨旁左室長軸切面,，顯示冠狀動脈-肺動脈瘺（CPAF）內(nèi)的前向血流

圖 2 圖 A 為經(jīng)主動脈根部造影前后觀，顯示冠狀動脈瘺起源于主動脈根部,，并向左走行進入 MPA 及其左右分支,；圖 B 為經(jīng)主動脈根部造影側(cè)位觀，顯示冠狀動脈瘺,；圖 C 為經(jīng)降主動脈造影,，顯示右側(cè)及左側(cè) MAPCAs；圖 D 為經(jīng)左側(cè) MAPCA 的選擇性造影,。CF：冠狀動脈瘺

圖 3 術(shù)中圖片顯示一較大血管起源于主動脈的 CPAF,，隨即分支成 RCA（箭頭），然后向左走行進入主肺動脈（PA）,。RAA：右心耳?

新生兒分娩后第 7 天時行手術(shù)治療,，術(shù)中發(fā)現(xiàn)一較大血管（瘺管）起源于主動脈右冠竇，然后該血管隨即分支出 RCA，并向左彎曲走行供應 MPA,，最后進入 LCA（圖 3）,。主動脈左冠竇處未見冠狀動脈。術(shù)中將 MPA 近段與冠狀動脈瘺（CF）分離,，CF 殘端結(jié)扎,，肺動脈遠端至雙側(cè)肺門段切開并用心包補片擴大；右心室切開,，VSD 用 Gore-Tex 補片修補,，并使用 12 mm 的 Contegra 導管連接肺動脈分支與右心室；由于 MAPCAs 較細,，予以保留未行處理,。患者術(shù)后進程順利,，病情逐漸改善,，住院第 22 天時出院。

作者指出,，肺動脈閉鎖并室間隔缺損屬于紫紺型先天性心臟病,，約占后者的 2.5%～3.4%。PA-VSD 時,，肺血供通常是來自 PDA 或 MAPCAs,，罕見情況下可來自主-肺動脈窗或冠狀動脈-肺動脈瘺（CPAF）。PA-VSD 中的 CPAF 的實際發(fā)病率尚未明確,，約 1.3%～10%,。本例為 PA-VSD 合并 CPAF 及單冠狀動脈，無起源于主動脈竇的冠狀動脈,。?

截至目前,，大約共有 52 例 PA-VS 合并 CPAF 的病例，累及 LCA 的約 65%,，RCA23%,，單冠狀動脈 9%，雙側(cè)累及的 3%,。此外還可合并 MAPCAs 作為另外的肺血供途徑,。

盡管理論上，冠狀動脈瘺可因冠狀動脈血流竊血進入低壓的肺動脈（尤其是出生后肺血阻力下降）而導致心肌缺血,，然而文獻報道的病例中并未出現(xiàn),，可能是由于冠狀動脈主動脈側(cè)直徑通常較大以代償竊血影響，此外這種情形下竊血與較大 PDA 或手術(shù)形成的體循環(huán)-肺動脈分流所致的竊血也存在不同,。但也有因竊血導致左右心室功能衰竭的病例報道。

多數(shù)的 PA-VSD 合并 CPAF 的病例可經(jīng)超聲心動圖、心導管造影或多螺旋 CT 診斷,，超聲上最具特征性的表現(xiàn)為冠狀動脈的擴張,。手術(shù)治療方式取決于肺動脈分支大小、瘺管大小,、是否存在 MAPCAs 及其大小等因素,，通常預后較好。