病例描述：

患者男性,，30 歲，主因全面性癲癇持續(xù)狀態(tài)就診,。

服用抗癲癇藥物可控制癲癇全面發(fā)作,，但仍有左側(cè)局灶性癲癇發(fā)作。初次頭顱 CT 檢查正常（圖 1）,。頭顱 MRI 顯示整個(gè)右側(cè)大腦半球彌漫性 T2 高信號(hào),、水腫、DWI 高信號(hào),，提示彌散受限（圖 2A-C）,。CSF 顯示蛋白質(zhì)水平升高，淋巴細(xì)胞數(shù)增加,。

初步診斷為半球脫髓鞘,。患者對(duì)靜脈甲基強(qiáng)的松龍治療有反應(yīng),，持續(xù)口服激素 2 個(gè)月,。出院時(shí)左側(cè)肌力 4 級(jí) +，并且可以自己行走,。

圖 1. 初始評(píng)估時(shí)頭顱 CT 正常

圖 2. 患者急性期 MRI 表現(xiàn),，A 為軸位 T2 像顯示右側(cè)大腦半球彌漫高信號(hào)和水腫,；B 為 DWI 像顯示彌漫高信號(hào)；C 為 ADC 顯示對(duì)應(yīng)部位低信號(hào)

5個(gè)月后患者再次就診,，意識(shí)不清,，伴左側(cè)部分性癲癇發(fā)作,，發(fā)熱,、咳嗽、咳痰,。此時(shí)已停用抗癲癇藥物治療,。診斷為左側(cè)局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)、吸入性肺炎和腦病,?；颊?EEG 顯示右側(cè)大腦半球尖慢波（圖 3），MRI 顯示右側(cè)大腦半球彌漫性膠質(zhì)化,，ADC 高信號(hào)（圖 4A-C）,。

圖 3. 患者晚期 EEG 表現(xiàn)，顯示右側(cè)大腦半球廣泛尖慢波

圖 4. 患者 5 個(gè)月后影像學(xué)表現(xiàn),，A 為軸位 T2 像顯示右側(cè)大腦半球彌漫膠質(zhì)化,，B 為 DWI 顯示輕微高信號(hào)，C 為 ADC 像顯示高信號(hào)

患者影像學(xué)檢查結(jié)果與 Rasmussen 腦炎表現(xiàn)一致,。給予廣譜抗生素及抗癲癇藥物治療,，癥狀改善，但仍遺留左側(cè)偏癱,，肌力 3 級(jí),。

討論：

Rasmussen 腦炎是一種病因未知的慢性、進(jìn)行性,、炎癥性疾病,，通常累及一側(cè)大腦半球。臨床上表現(xiàn)為突然起病的癲癇伴進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損,?；谂R床和影像學(xué)表現(xiàn)可診斷。急性期影像學(xué)可出現(xiàn)腦水腫,。

腦萎縮,、膠質(zhì)化和易彌散是疾病進(jìn)展期特征；這在本例患者中均出現(xiàn),。但患者急性期出現(xiàn)的廣泛彌散受限之前未見報(bào)道,。患者急性期出現(xiàn)彌散受限可以用細(xì)胞毒性水腫來解釋,，后者會(huì)限制水分子運(yùn)動(dòng),。而晚期容易出現(xiàn)彌散是由于慢性期膠質(zhì)化和腦萎縮所致,，這與既往報(bào)道一致。

學(xué)習(xí)要點(diǎn)：

1. Rasmussen 腦炎是一種病因未知的慢性,、進(jìn)行性,、炎癥性疾病，通常累及一側(cè)大腦半球,。臨床上表現(xiàn)為癲癇和進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損,。

2. 基于臨床和影像學(xué)表現(xiàn)可診斷，在合適的臨床情境下出現(xiàn)單側(cè)大腦半球萎縮可提示診斷,。

3. MRI 顯示彌散受限通常與急性梗死相關(guān),，然而也可出現(xiàn)在其他情況下。本例患者彌散受限是由于急性期細(xì)胞毒性水腫所致,。

4. 疾病后期,，反而容易彌散，這與萎縮和膠質(zhì)化相關(guān),。