近期，來(lái)自美國(guó)密歇根大學(xué)結(jié)節(jié)性心臟病研究團(tuán)隊(duì)的 William Froehlich 博士等以通俗易懂的文字形式介紹該病,，全文發(fā)表在 Circulation 的心臟病專(zhuān)版上。

疾病全貌

結(jié)節(jié)病是在機(jī)體的某組成部位出現(xiàn)的肉芽腫炎癥性疾病,，該組織團(tuán)塊源于免疫系統(tǒng)對(duì)所感知到的損害進(jìn)行的應(yīng)答（圖 1）,。結(jié)節(jié)最常見(jiàn)于肺部、淋巴結(jié)以及皮膚,，并且可以遍布全身的任一器官,。肉芽腫可以擾亂正常的器官功能，引起類(lèi)似于其他疾病的癥狀,。結(jié)節(jié)性心臟?。ㄒ卜Q(chēng)為「結(jié)節(jié)病性心肌病」）指的是在心臟平滑肌中出現(xiàn)結(jié)節(jié)性肉芽腫。 ? ? ? ? ? ? ? ????????????????????????????????????????????????????????????

圖 1：肉芽腫鏡下觀,。蘇木精（藍(lán)色）—伊紅（粉紅）染色,。鏡下可見(jiàn)肉芽腫是免疫細(xì)胞致密緊湊且向心性聚集，包括巨噬細(xì)胞,、上皮細(xì)胞以及環(huán)繞的淋巴細(xì)胞,。

心臟癥狀和體征

結(jié)節(jié)性心臟病可以引起完全心臟傳導(dǎo)阻滯，室性和房性心律失常（心臟節(jié)律異常影響心臟的頂部和底部）,，以及充血性心力衰竭,。完全性心臟傳導(dǎo)阻滯可導(dǎo)致心動(dòng)過(guò)緩，引起頭暈,、意識(shí)喪失甚至于猝死,。該病可以通過(guò)擾亂心臟的正常收縮造成多種多樣的心律失常，取決于結(jié)節(jié)病肉芽腫侵犯的部位和程度,。

心律失?？梢痤^暈,、心悸（心搏加快或不規(guī)則的主觀感受）、暈厥或猝死,。充血性心力衰竭是心臟不能泵出足夠的血液維持機(jī)體全部功能的一種疾病狀態(tài),。常見(jiàn)癥狀包括疲倦、咳嗽,、氣促以及下肢水腫,。

病因及診斷

具體病因不明，可能與暴露于某種物質(zhì)引起機(jī)體免疫應(yīng)答有關(guān),。病毒,、細(xì)菌、有機(jī)和無(wú)機(jī)的粒子均可觸發(fā)免疫反應(yīng),。為什么一部分結(jié)節(jié)病病人可侵犯心臟而另一部分人不會(huì),，至今仍不清楚。

該病診斷可從以下幾種途徑入手,。如果懷疑結(jié)節(jié)性心臟病,，首先需要做心電圖和超聲心動(dòng)圖，分別可評(píng)估心臟傳導(dǎo)功能和泵功能,。X 片可以用于篩查肺部、淋巴結(jié)以及結(jié)節(jié)好發(fā)的器官,。

確診該病需要心肌活檢,，手術(shù)入路可以選擇頸靜脈和股靜脈。通過(guò)導(dǎo)管插入組織標(biāo)本切割器定位于一小塊可恢復(fù)的心肌組織進(jìn)行分析,。如果鏡下有肉芽腫改變,，可以確診該病。遺憾的是,，因?yàn)榧膊∵^(guò)程進(jìn)展不一,，即使發(fā)生了結(jié)節(jié)性心臟病的病人活檢結(jié)果也多為陰性。因此需要用心臟 MRI,、CT 和 PET 替代,。

存在心律失常的病人，需要使用 Holter 動(dòng)態(tài)心電圖進(jìn)行監(jiān)測(cè),，一種可以 1 至 2 天持續(xù)記錄心臟節(jié)律的攜帶式裝備,，可評(píng)估心律失常發(fā)生的頻率和時(shí)間。心臟電生理學(xué)可以用于識(shí)別和治療節(jié)律異常的起源位置,。

治療及預(yù)后

結(jié)節(jié)性心臟病的治療包括聯(lián)合抗炎藥和免疫抑制劑,，以及管理好心功能。潑尼松通常合用免疫抑制劑,，劑量足夠高時(shí)是有益的,，但應(yīng)盡可能降低副作用,。治療心功能減弱或心力衰竭經(jīng)常使用利尿劑、ACEI 和β阻劑,。

患者心律失?？梢允褂每剐穆墒СＫ幬铩Ｐ呐K起搏器和植入式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）可用于控制過(guò)快和過(guò)慢的心率,，消除心跳驟停,，有時(shí)可也用于心衰治療。少數(shù)晚期的病人可以考慮心臟移植,。

通常該病無(wú)特殊限制,，但生活方式的改變有助于控制疾病。因?yàn)榻Y(jié)節(jié)病可多徑路影響心臟,，因此除外藥物和其他治療外,，醫(yī)師會(huì)對(duì)患者工作和運(yùn)動(dòng)有特殊建議。因?yàn)榛颊呤褂脻娔崴珊兔庖咭种苿?，故而易于罹患感染,，如有癥狀需要及時(shí)就醫(yī)。部分患者可以預(yù)防性使用抗生素,。裝有起搏器和 ICD 的患者鼓勵(lì)避免接觸性運(yùn)動(dòng)和強(qiáng)磁區(qū)域,，如電焊。

本病因累及心臟,，需定期評(píng)估進(jìn)展和嚴(yán)重程度,，選擇合適治療。有效的治療可以顯著改善預(yù)后和生活質(zhì)量,。盡管如此,，理解該病，未來(lái)依舊還有漫長(zhǎng)的路要走,。