來(lái)自印度烏代布爾 RNT 醫(yī)學(xué)院心血管研究所的 Sohan Kumar Sharma, 報(bào)道了一例主動(dòng)脈窗合并主動(dòng)脈離斷的病例,，全文于近期發(fā)表在 Circulation 上,。
病例資料
該患者為 33 歲年輕女性，因身體青紫,、甲床增厚,、勞力性呼吸困難多年就診。既往于嬰兒期及兒童期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染,。
體格檢查
心率 90 次/分,，血壓 128/80 mmHg。胸部可見(jiàn)左胸骨旁隆起,。聽(tīng)診肺動(dòng)脈瓣區(qū) P2 亢進(jìn),，左側(cè)第二肋間隙可聞及收縮期短暫噴射性雜音。肢端青紫,，四肢血氧飽和度為 82%,。
胸片可見(jiàn)心胸比例 55%，肺動(dòng)脈干節(jié)突出（圖 1A）,。二維經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（TTE）可見(jiàn)升主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈干之間一個(gè)較大的缺損,，提示主肺動(dòng)脈窗（APW）（圖 1B 和 1C）。彩色多普勒可見(jiàn) APW 之間存在雙向血流（圖 1D）,。胸骨上窩未能探及完整主動(dòng)脈弓,。
圖 1：A 為正位胸片，可見(jiàn)肺動(dòng)脈干節(jié)突出,，無(wú)心影增大,。B 為二維經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（2D-TTE）在胸骨上窩可探及一個(gè)巨大的主肺動(dòng)脈窗（APW）。C 為胸骨旁長(zhǎng)軸切面,，同樣可探及 APW,。D 為彩色多普勒在胸骨上窩切面可探及主肺動(dòng)脈窗雙向血流。白色箭頭為 APW（Ao 為主動(dòng)脈,；PA 為肺動(dòng)脈）,。
三維 TTE 可見(jiàn)到立體的 APW 形態(tài)（圖 2A- 2D）。但是仍未能探及主動(dòng)脈弓,。
圖 2：三維經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（3D-TTE）,。A 為胸骨上窩切面可探及主肺動(dòng)脈窗以及其幾何學(xué)形態(tài)。B 提示 APW 與主動(dòng)脈瓣,、肺動(dòng)脈的毗鄰關(guān)系,。C 為 胸骨旁短軸切面可見(jiàn) APW。D 為彩色多普勒,。白色箭頭所指為 APW（AoV 為主動(dòng)脈瓣,；PA 為肺動(dòng)脈,；PV 為肺動(dòng)脈瓣）。
為完善檢查,，進(jìn)一步型 CT 檢查,，CT 可見(jiàn)到 APW 處由升主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈干之間形成一個(gè)腔室。該腔室發(fā)出右頭臂干,，左頸總動(dòng)脈,、左鎖骨下動(dòng)脈。（圖 3A-3D）
圖 3：64 排 CT 血管成像,。A 為三維血管重建可見(jiàn)主動(dòng)脈弓中斷（白色箭頭）,。主肺動(dòng)脈形成的腔室，并且發(fā)出降主動(dòng)脈（Dao）,、肺動(dòng)脈 (PAs) 以及動(dòng)脈干,。B 提示降主動(dòng)脈起源于該動(dòng)脈導(dǎo)管（黑色箭頭處）,。C 橫斷面 CT 提示 APW (黑色箭頭),。D 提示該腔室和降主動(dòng)脈組成該動(dòng)脈導(dǎo)管（黑色箭頭處）。（Ao 為主動(dòng)脈,；LPA 為做肺動(dòng)脈,；RPA 為右肺動(dòng)脈）
降主動(dòng)脈由該窗型發(fā)出。CT 可見(jiàn)降主動(dòng)脈血流來(lái)源肺動(dòng)脈,、左頸總動(dòng)脈血流來(lái)源于升主動(dòng)脈,。這也就是艾森門(mén)格綜合征的形成原因。在該患者中,，采用保守治療方案,。
APW 是一種罕見(jiàn)的先天性疾病，在先心病中發(fā)生率僅為 0.2%,。APW 患者在嬰幼兒早期時(shí)與左向右分流的先天性心功能不全機(jī)制相似,。
嬰幼兒存活的的患者在 10 歲至 20 歲之間常常會(huì)發(fā)展至重度肺動(dòng)脈高壓和艾森門(mén)格綜合征。此外常合并有其他的心臟畸形,，包括間隔缺損,、主動(dòng)脈弓離斷、法洛四聯(lián)癥,、以及主動(dòng)脈來(lái)源肺動(dòng)脈,。
Mori 等將 APW 分為 A 型（近端缺損）、B 型（遠(yuǎn)端缺損）,、C 型（完全缺損）,，該病例為 C 型 APW。
主動(dòng)脈離斷主要是指降主動(dòng)脈和升主動(dòng)脈的分離,。Celoria and Patton 將其分為 3 型,，主動(dòng)脈中斷開(kāi)口在左鎖骨下動(dòng)脈遠(yuǎn)端則為 A 型,，如若在左鎖骨下動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間則為 B 型，或者是完全由左鎖骨下動(dòng)脈和左頸總動(dòng)脈合成則為 C 型,。在該病例中,，主動(dòng)脈弓中斷類(lèi)型為 A 型。
可根據(jù)二維超聲心動(dòng)圖診斷 APW,，但在三維 TTE 時(shí)可更加清晰看到 APW 形態(tài),，同時(shí)可以判斷缺損與半月瓣、主動(dòng)脈根部,、肺動(dòng)脈干之間的距離,，從而評(píng)估 APW 的分級(jí)。但是三維 TTE 也不能完全正確評(píng)估主動(dòng)脈的異常,。故可聯(lián)合 CT 與 3 維 TTE 進(jìn)行診斷,、評(píng)估。除外,，可行心臟導(dǎo)管進(jìn)行評(píng)估肺動(dòng)脈壓
在該病例中,，這是一個(gè) C 型 APW 但主動(dòng)脈離斷為 A 型，表現(xiàn)為艾森門(mén)格綜合征的 33 歲患者,。并且通過(guò)多種影像學(xué)檢查對(duì)該患者進(jìn)行評(píng)估,。APW 是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形，需聯(lián)合多種影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷治療,。
