來自印度烏代布爾 RNT 醫(yī)學(xué)院心血管研究所的 Sohan Kumar Sharma, 報(bào)道了一例主動脈窗合并主動脈離斷的病例,，全文于近期發(fā)表在 Circulation 上。

病例資料

該患者為 33 歲年輕女性,，因身體青紫、甲床增厚,、勞力性呼吸困難多年就診,。既往于嬰兒期及兒童期反復(fù)發(fā)生呼吸道感染。

體格檢查

心率 90 次/分,，血壓 128/80 mmHg,。胸部可見左胸骨旁隆起。聽診肺動脈瓣區(qū) P2 亢進(jìn),，左側(cè)第二肋間隙可聞及收縮期短暫噴射性雜音,。肢端青紫，四肢血氧飽和度為 82%,。

胸片可見心胸比例 55%,，肺動脈干節(jié)突出（圖 1A）。二維經(jīng)胸超聲心動圖（TTE）可見升主動脈與肺動脈干之間一個(gè)較大的缺損,，提示主肺動脈窗（APW）（圖 1B 和 1C）。彩色多普勒可見 APW 之間存在雙向血流（圖 1D）,。胸骨上窩未能探及完整主動脈弓,。

圖 1：A 為正位胸片，可見肺動脈干節(jié)突出,，無心影增大,。B 為二維經(jīng)胸超聲心動圖（2D-TTE）在胸骨上窩可探及一個(gè)巨大的主肺動脈窗（APW）。C 為胸骨旁長軸切面,，同樣可探及 APW,。D 為彩色多普勒在胸骨上窩切面可探及主肺動脈窗雙向血流。白色箭頭為 APW（Ao 為主動脈,；PA 為肺動脈）,。

三維 TTE 可見到立體的 APW 形態(tài)（圖 2A- 2D）。但是仍未能探及主動脈弓,。

圖 2：三維經(jīng)胸超聲心動圖（3D-TTE）,。A 為胸骨上窩切面可探及主肺動脈窗以及其幾何學(xué)形態(tài)。B 提示 APW 與主動脈瓣、肺動脈的毗鄰關(guān)系,。C 為 胸骨旁短軸切面可見 APW,。D 為彩色多普勒。白色箭頭所指為 APW（AoV 為主動脈瓣,；PA 為肺動脈,；PV 為肺動脈瓣）。

為完善檢查,，進(jìn)一步型 CT 檢查,，CT 可見到 APW 處由升主動脈和肺動脈干之間形成一個(gè)腔室。該腔室發(fā)出右頭臂干,，左頸總動脈,、左鎖骨下動脈。（圖 3A-3D）

圖 3：64 排 CT 血管成像,。A 為三維血管重建可見主動脈弓中斷（白色箭頭）,。主肺動脈形成的腔室，并且發(fā)出降主動脈（Dao）,、肺動脈 (PAs) 以及動脈干,。B 提示降主動脈起源于該動脈導(dǎo)管（黑色箭頭處）。C 橫斷面 CT 提示 APW (黑色箭頭),。D 提示該腔室和降主動脈組成該動脈導(dǎo)管（黑色箭頭處）,。（Ao 為主動脈；LPA 為做肺動脈,；RPA 為右肺動脈）

降主動脈由該窗型發(fā)出,。CT 可見降主動脈血流來源肺動脈、左頸總動脈血流來源于升主動脈,。這也就是艾森門格綜合征的形成原因,。在該患者中，采用保守治療方案,。

APW 是一種罕見的先天性疾病,，在先心病中發(fā)生率僅為 0.2%。APW 患者在嬰幼兒早期時(shí)與左向右分流的先天性心功能不全機(jī)制相似,。

嬰幼兒存活的的患者在 10 歲至 20 歲之間常常會發(fā)展至重度肺動脈高壓和艾森門格綜合征,。此外常合并有其他的心臟畸形，包括間隔缺損,、主動脈弓離斷,、法洛四聯(lián)癥、以及主動脈來源肺動脈,。

Mori 等將 APW 分為 A 型（近端缺損）,、B 型（遠(yuǎn)端缺損）,、C 型（完全缺損），該病例為 C 型 APW,。

主動脈離斷主要是指降主動脈和升主動脈的分離,。Celoria and Patton 將其分為 3 型，主動脈中斷開口在左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端則為 A 型,，如若在左鎖骨下動脈與左頸總動脈之間則為 B 型,，或者是完全由左鎖骨下動脈和左頸總動脈合成則為 C 型。在該病例中,，主動脈弓中斷類型為 A 型,。

可根據(jù)二維超聲心動圖診斷 APW，但在三維 TTE 時(shí)可更加清晰看到 APW 形態(tài),，同時(shí)可以判斷缺損與半月瓣,、主動脈根部、肺動脈干之間的距離,，從而評估 APW 的分級,。但是三維 TTE 也不能完全正確評估主動脈的異常。故可聯(lián)合 CT 與 3 維 TTE 進(jìn)行診斷,、評估,。除外，可行心臟導(dǎo)管進(jìn)行評估肺動脈壓

在該病例中,，這是一個(gè) C 型 APW 但主動脈離斷為 A 型,，表現(xiàn)為艾森門格綜合征的 33 歲患者。并且通過多種影像學(xué)檢查對該患者進(jìn)行評估,。APW 是一種罕見的先天性心臟畸形,，需聯(lián)合多種影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷治療。