主題：心衰的病因診斷
患者，女性,，69 歲
主訴：反復(fù)雙下肢水腫 6 年,，氣緊 4 年
現(xiàn)病史：患者 6 年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)雙下肢水腫,，伴活動(dòng)耐量下降，無(wú)咳嗽,、胸悶,、胸痛、少尿等癥,。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診行心電圖檢查提示「房顫」,，診斷為 「心律失常相關(guān)心肌病」，給予口服利尿劑后水腫消退,，此后水腫反復(fù)出現(xiàn),，未規(guī)律治療。4 年前患者出現(xiàn)自覺(jué)活動(dòng)后上述癥狀加重,，長(zhǎng)期口服呋塞米 20 mg qd,、單硝酸異山梨酯片 40 mg qd、丹參滴丸,、銀杏葉片,，自訴病情控制不佳。為進(jìn)一步診治于我院就診,，門(mén)診以「水腫原因待查」收入我科,。
既往史:30 年前行「左側(cè)頸部包塊切除術(shù)」，否認(rèn)高血壓,、糖尿病,、腦血管意外、痛風(fēng)等慢性病史,；否認(rèn)肝炎,、結(jié)核等傳染病史；否認(rèn)輸血史及重大外傷史,；否認(rèn)食物及藥物過(guò)敏史,；預(yù)防接種史不詳。
個(gè)人史: 出生于四川綿陽(yáng),，長(zhǎng)期居住于原籍,，否認(rèn)疫區(qū)居住史及疫水接觸史，否認(rèn)粉塵,、毒物及放射性物質(zhì)接觸史,，否認(rèn)煙酒等不良嗜好。
婚育史: 適齡婚育,，育有 1 子 2 女,。
家族史: 否認(rèn)家族性遺傳病史及類(lèi)似病史。
【入院查體】
T: 36.4℃? P:88 次/分? R: 20 次/分? BP:? 118/78 mmHg?
神志清楚,，查體合作,，雙側(cè)鞏膜輕度黃染,，頸靜脈充盈，雙肺呼吸音清,，雙下肺未見(jiàn)濕啰音,。心率：95 次/分，心律不齊,，第一心音強(qiáng)弱不等,，脈搏短絀，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)聽(tīng)診未聞及雜音,。腹部平坦,，無(wú)腹壁靜脈曲張，無(wú)壓痛反跳痛,，雙下肢輕度凹陷性水腫,。
入院心電圖示心房顫動(dòng)
超聲心動(dòng)圖檢查示雙房明顯增大
入院后胸片檢查結(jié)果
【病情特點(diǎn)】
患者以 雙房明顯增大、雙室不大的正常 EF 值的心力衰竭為主要臨床表現(xiàn)
心力衰竭主要以「右心衰」為主,，表現(xiàn)為胸腹腔積液,，雙下肢水腫，既往無(wú) COPD,、慢性肺動(dòng)脈栓塞等病史
入院后生化提示肝腎功能輕度受損
甲狀腺功能,、腫瘤標(biāo)志物、自身免疫抗體譜無(wú)明顯異常
心電圖提示房顫心率,，T 波 V3、V4 倒置,，II,、III、aVF 平坦
外周動(dòng)脈彩超提示粥樣硬化斑塊形成
胸片提示：心影普大,，心包增厚鈣化,；主動(dòng)脈鈣化。肺血增多,，肺動(dòng)脈高壓,；雙肺雙中下肺實(shí)變
【心律失常心肌病】診斷成立嗎？
心律失常性心肌病的相關(guān)知識(shí)點(diǎn)
本例患者誤診為【心律失常心肌病】之處
該患者雖然有持續(xù)性房顫,，但心率不快（患者無(wú)心悸癥狀且心電圖示慢房顫）,；
患者心臟擴(kuò)大主要為心房增大，心室大小正常
胸片提示患者存在明顯心包鈣化,，但 主治醫(yī)師可能沒(méi)有親自閱片,，而僅僅瀏覽檢查報(bào)告
超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果中，對(duì)血流動(dòng)力學(xué)改變認(rèn)識(shí)不足,。
本例患者各項(xiàng)檢查結(jié)果,，均提示為典型縮窄性心包炎,，但由于種種原因，致使該患者被誤診,，雖然患者最終也沒(méi)有選擇外科進(jìn)行心包剝離術(shù),，但是正確的診斷是正確治療的前提。心包疾病在心血管疾病中并非多發(fā)病和常見(jiàn)病,，隨著結(jié)核發(fā)病率的減少,，縮窄性心包炎更為少見(jiàn)。全面認(rèn)識(shí)其臨床及影像學(xué)特點(diǎn),，對(duì)于減少漏針和誤診,，大有裨益。
應(yīng)該說(shuō),，從臨床特點(diǎn)到影像學(xué)檢查,，這都是一個(gè)非常典型的縮窄性心包炎，但患者卻一直被臨床誤診,、超聲漏針,，其最大的一個(gè)原因是許多臨床及超聲醫(yī)師對(duì)該疾病并不熟悉。下面我們結(jié)合 2015 年歐洲心包病診斷及治療指南,，結(jié)合一些典型病例,，為大家簡(jiǎn)單總結(jié)了關(guān)于縮窄性心包炎的相關(guān)知識(shí)。
【一文讀懂縮窄性心包炎】
縮窄性心包炎是指心臟被致密厚實(shí)的纖維化心包所包圍,，使心臟舒張期充盈受限而產(chǎn)生一系列循環(huán)障礙的臨床征象,，最常見(jiàn)的病因?yàn)榻Y(jié)核性心包炎，在急性心包炎中,，最容易進(jìn)展為縮窄性心包炎的是則細(xì)菌性心包炎,，特別是化膿性心包炎（20-30%），其次是免疫介導(dǎo)的心包炎和腫瘤相關(guān)性心包炎（2-5%）,，病毒性和特發(fā)性心包炎最少,。
臨床表現(xiàn)
縮窄性心包炎是由心臟舒張功能受限所致的一系列循環(huán)障礙的疾病?；颊咧饕憩F(xiàn)為乏力,、呼吸困難、尿少,、頸靜脈充血?/? 怒張,、肝臟腫大、雙下肢水腫,、腹水等,。值得注意的是，高達(dá) 20%? 心包膜厚度正常的患者也會(huì)出現(xiàn)心包縮窄。
診斷
縮窄性心包炎的診斷主要依靠典型臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查,。
2015 年歐洲心包疾病診治指南關(guān)于縮窄心包炎的診治建議
縮窄性心包炎患者常用輔助檢查表現(xiàn)
本例患者為典型縮窄性心包炎表現(xiàn)：雙房明顯增大,，雙心室較小，舒張功能明顯受限,，室間隔隨心動(dòng)周期有【抖動(dòng)】征,，心包增厚回聲增強(qiáng)，伴下腔靜脈明顯增寬,，隨呼吸運(yùn)動(dòng),，塌陷消失
本例患者胸片也為典型縮窄性心包炎表現(xiàn)：心包明顯增厚、鈣化,，似【鎧甲】,、【雞蛋殼】樣改變
上面是一位縮窄性心包炎患者的進(jìn)行冠狀動(dòng)脈及左心室造影術(shù)中的圖像，其心包環(huán)形增厚,、鈣化更為清楚
某縮窄性心包炎患者的胸部 CT 表現(xiàn),，其心包鈣化更為顯著
超聲鑒別診斷
限制性心肌炎是主要的鑒別疾病。
正常人,、限制性心肌病及縮窄性心包炎血流動(dòng)力學(xué)對(duì)比
縮窄性心包炎與限制型心肌病超聲鑒別要點(diǎn)
常見(jiàn)的超聲漏診原因
超聲顯示心包增厚,、鈣化是診斷縮窄性心包炎的直接證據(jù)，但由于一般探頭的近場(chǎng)分辨力較差,，加上旁瓣效應(yīng)及心包周?chē)尾繗怏w的全反射效應(yīng),，無(wú)心包積液時(shí)難以測(cè)量心包厚度和顯示心包鈣化。? 同時(shí)心包病變分布的不均勻性也是重要的影響因素,。
由于心包的慢性炎癥直接累及心包下的室壁肌層,，增厚的心包及縮窄環(huán)壓迫冠狀動(dòng)脈，減少心肌血流供應(yīng),，這些病理生理改變導(dǎo)致縮窄性心包炎患者心臟收縮舒張受到影響,，進(jìn)而出現(xiàn)左室壁的異常運(yùn)動(dòng)。二維及 Ｍ 型超聲未見(jiàn)明顯的室間隔抖動(dòng)及左室后壁運(yùn)動(dòng)僵直感現(xiàn)象,，其原因可能是由于解剖位置及切面的關(guān)系。Ｍ 型超聲可顯示左室前后壁及右室前壁,，而左右心室側(cè)壁運(yùn)動(dòng)常規(guī)切面則難以顯示,，需依靠檢查者的主觀判斷和經(jīng)驗(yàn)。
在心包縮窄程度嚴(yán)重,，充盈壓非常高的情況下,，呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)跨二尖瓣壓力階差影響甚微，跨瓣血流速度變化不明顯,，所以部分病例也未出現(xiàn)二尖瓣血流頻譜Ｅ 峰值吸氣時(shí)下降幅度大于 25%,。
心房增大及左房左室后壁夾角＜150°對(duì)診斷縮窄性心包炎有較好的提示意義。? 縮窄性心包炎房室溝及其水平以下心包增厚、鈣化通常較為明顯,，而心房處受累較輕,，導(dǎo)致心室舒張期充受阻，心房增大,。在心包鈣化不明顯或房室溝以下處心包受累較輕時(shí),，左房增大可不明顯。
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