“漸凍人”是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。ê?jiǎn)稱 MND）的俗稱,，主要以肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（簡(jiǎn)稱 ALS）為主。該病的平均生存期為3~5年,?；颊咦罱K因呼吸肌衰竭而死亡。

　　在疾病早期,，由于上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累的特征尚未顯現(xiàn),，導(dǎo)致診斷困難，從癥狀出現(xiàn)到確診的時(shí)間一般需要9~15個(gè)月,。如何縮短確診時(shí)間,，為患者贏得時(shí)間安排生活，是我們醫(yī)生該做的事情,。

　　隨著電生理檢查技術(shù)的發(fā)展,，肌電圖對(duì)漸凍人早期診斷具有決定性價(jià)值，可以發(fā)現(xiàn)許多還沒(méi)有表現(xiàn)出癥狀的受累病灶,。2008年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟（WFN）提出ElEscorial標(biāo)準(zhǔn)的補(bǔ)充標(biāo)準(zhǔn)即Awaji-Shima標(biāo)準(zhǔn),，強(qiáng)調(diào)臨床和電生理學(xué)檢查的等價(jià)性，通過(guò)肌電圖輔助臨床評(píng)價(jià)判斷延髓,，以及頸,、胸或腰骶髓同一解剖部位同時(shí)存在上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累的證據(jù)，從而大大提高了診斷的敏感性,。肌電圖在選擇受試肌肉時(shí),，一般需考慮延髓、頸髓,、胸髓和腰骶髓4 個(gè)區(qū)域的遠(yuǎn),、近端肌肉。肌電圖主要表現(xiàn)為：1. 靜息狀態(tài)存在肌束顫動(dòng),、自發(fā)性失神經(jīng)支配放電（纖顫電位和正銳波）,。2. 小力收縮可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位時(shí)限增寬，多相波增多,。3. 大力收縮可見(jiàn)募集相減少,，呈單純相,。肌電圖的結(jié)論為廣泛神經(jīng)源性損害,。

　　肌電圖鑒別診斷的價(jià)值也很大。因?yàn)樵S多疾病都可以表現(xiàn)為肌肉萎縮無(wú)力,，其中絕大部分都是可治性的,。在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病診斷過(guò)程中,，對(duì)疾病缺乏進(jìn)展、病史不典型或存在不常見(jiàn)癥狀者,，應(yīng)注意與其他多種疾病相鑒別,，諸如遺傳性、代謝性,、中毒性,、免疫性、炎癥性以及其他變性疾病,。

　　臨床上最常被誤診為肌萎縮側(cè)索硬化癥的疾病是頸椎型脊髓病,。當(dāng)出現(xiàn)手肌萎縮時(shí)，很多人都擔(dān)心自己患上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病,，臨床上也有一些患者因?yàn)榧∪馕s被當(dāng)做頸椎病,，手術(shù)后病情快速進(jìn)展。其實(shí),，如果在神經(jīng)內(nèi)科電生理室行肌電圖檢查,，是很容易將二者區(qū)分開(kāi)的。