“漸凍人”是一組運動神經(jīng)元疾病（簡稱 MND）的俗稱,，主要以肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥（簡稱 ALS）為主,。該病的平均生存期為3~5年?；颊咦罱K因呼吸肌衰竭而死亡,。

　　在疾病早期，由于上下運動神經(jīng)元同時受累的特征尚未顯現(xiàn),，導(dǎo)致診斷困難,，從癥狀出現(xiàn)到確診的時間一般需要9~15個月。如何縮短確診時間,，為患者贏得時間安排生活,，是我們醫(yī)生該做的事情。

　　隨著電生理檢查技術(shù)的發(fā)展,，肌電圖對漸凍人早期診斷具有決定性價值,，可以發(fā)現(xiàn)許多還沒有表現(xiàn)出癥狀的受累病灶。2008年世界神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟（WFN）提出ElEscorial標(biāo)準(zhǔn)的補充標(biāo)準(zhǔn)即Awaji-Shima標(biāo)準(zhǔn),，強調(diào)臨床和電生理學(xué)檢查的等價性,，通過肌電圖輔助臨床評價判斷延髓，以及頸,、胸或腰骶髓同一解剖部位同時存在上下運動神經(jīng)元受累的證據(jù),，從而大大提高了診斷的敏感性。肌電圖在選擇受試肌肉時,，一般需考慮延髓,、頸髓、胸髓和腰骶髓4 個區(qū)域的遠(yuǎn),、近端肌肉,。肌電圖主要表現(xiàn)為：1. 靜息狀態(tài)存在肌束顫動、自發(fā)性失神經(jīng)支配放電（纖顫電位和正銳波）。2. 小力收縮可見運動單位時限增寬,，多相波增多,。3. 大力收縮可見募集相減少，呈單純相,。肌電圖的結(jié)論為廣泛神經(jīng)源性損害,。

　　肌電圖鑒別診斷的價值也很大。因為許多疾病都可以表現(xiàn)為肌肉萎縮無力,，其中絕大部分都是可治性的,。在運動神經(jīng)元疾病診斷過程中，對疾病缺乏進(jìn)展,、病史不典型或存在不常見癥狀者,，應(yīng)注意與其他多種疾病相鑒別，諸如遺傳性,、代謝性,、中毒性、免疫性,、炎癥性以及其他變性疾病,。

　　臨床上最常被誤診為肌萎縮側(cè)索硬化癥的疾病是頸椎型脊髓病。當(dāng)出現(xiàn)手肌萎縮時,，很多人都擔(dān)心自己患上運動神經(jīng)元病,，臨床上也有一些患者因為肌肉萎縮被當(dāng)做頸椎病，手術(shù)后病情快速進(jìn)展,。其實,，如果在神經(jīng)內(nèi)科電生理室行肌電圖檢查，是很容易將二者區(qū)分開的,。