本報訊 （記者王瀟雨）6月21日是世界漸凍人日。近日,，由中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會主辦的肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組2017學(xué)術(shù)年會在京召開。中華醫(yī)學(xué)會神經(jīng)病學(xué)分會主任委員崔麗英等公布的3項單中心研究數(shù)據(jù)顯示,，我國“漸凍人癥”患者平均年齡約為53歲，實(shí)際平均生存期（30.5±20）個月,，預(yù)計平均生存期89.4個月,。國外患者平均年齡在60歲左右，平均生存期為42個月,。

　　“漸凍人癥”學(xué)名是肌萎縮側(cè)索硬化癥,。崔麗英說，目前,，“漸凍人癥”在中國的發(fā)病率約為十萬分之三,。作為一種神經(jīng)系統(tǒng)慢性致死性變性疾病，該病目前無法治愈,。我國患者較年輕,，患者80%為肢體起病，這類患者疾病進(jìn)展較慢,、預(yù)后相對好,，而以出現(xiàn)球部肌肉功能障礙、存在吞咽困難和構(gòu)音障礙起病的,、預(yù)后較差的類型僅約20%,。國外的球部起病患者比例為25%左右。數(shù)據(jù)顯示,，我國患者的平均確診時間為13個月,，低于美國的14個月～17.8個月，但較日本的11.6個月仍有上升空間,。

　　北京大學(xué)第三醫(yī)院樊東升教授介紹,，早診早治是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵,，營養(yǎng)支持和用藥可延緩患者的病程，提高生存質(zhì)量,。作為一種能量消耗性疾病,，體重指數(shù)（BMI）較大的患者，疾病的轉(zhuǎn)歸與預(yù)后較好,，而短時間內(nèi)BMI下降較快的患者,，往往疾病進(jìn)展迅速。另外,，研究顯示,，農(nóng)村患者的預(yù)后狀況比城市患者差。

　　同時,，最新研究顯示,，有夜間睡眠呼吸障礙的患者，會加劇疾病的發(fā)展,，建議這類患者早期使用家用無創(chuàng)呼吸機(jī),，改善潛在慢性缺氧狀態(tài)，延緩疾病進(jìn)展,。另有研究顯示,，抽煙的患者生存期更短，應(yīng)當(dāng)戒煙,。