本報(bào)訊 （記者王瀟雨）6月21日是世界漸凍人日,。近日，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)主辦的肌萎縮側(cè)索硬化協(xié)作組2017學(xué)術(shù)年會(huì)在京召開(kāi),。中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)主任委員崔麗英等公布的3項(xiàng)單中心研究數(shù)據(jù)顯示,，我國(guó)“漸凍人癥”患者平均年齡約為53歲，實(shí)際平均生存期（30.5±20）個(gè)月,，預(yù)計(jì)平均生存期89.4個(gè)月,。國(guó)外患者平均年齡在60歲左右,，平均生存期為42個(gè)月。

　　“漸凍人癥”學(xué)名是肌萎縮側(cè)索硬化癥,。崔麗英說(shuō),，目前，“漸凍人癥”在中國(guó)的發(fā)病率約為十萬(wàn)分之三,。作為一種神經(jīng)系統(tǒng)慢性致死性變性疾病,，該病目前無(wú)法治愈。我國(guó)患者較年輕,，患者80%為肢體起病，這類患者疾病進(jìn)展較慢,、預(yù)后相對(duì)好,，而以出現(xiàn)球部肌肉功能障礙、存在吞咽困難和構(gòu)音障礙起病的,、預(yù)后較差的類型僅約20%,。國(guó)外的球部起病患者比例為25%左右。數(shù)據(jù)顯示,，我國(guó)患者的平均確診時(shí)間為13個(gè)月,，低于美國(guó)的14個(gè)月～17.8個(gè)月，但較日本的11.6個(gè)月仍有上升空間,。

　　北京大學(xué)第三醫(yī)院樊東升教授介紹,，早診早治是改善患者預(yù)后的關(guān)鍵，營(yíng)養(yǎng)支持和用藥可延緩患者的病程,，提高生存質(zhì)量,。作為一種能量消耗性疾病，體重指數(shù)（BMI）較大的患者,，疾病的轉(zhuǎn)歸與預(yù)后較好,，而短時(shí)間內(nèi)BMI下降較快的患者，往往疾病進(jìn)展迅速,。另外,，研究顯示，農(nóng)村患者的預(yù)后狀況比城市患者差,。

　　同時(shí),，最新研究顯示，有夜間睡眠呼吸障礙的患者,，會(huì)加劇疾病的發(fā)展,，建議這類患者早期使用家用無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)，改善潛在慢性缺氧狀態(tài),，延緩疾病進(jìn)展,。另有研究顯示，抽煙的患者生存期更短，應(yīng)當(dāng)戒煙,。