本報(bào)訊  （記者王  丹  通訊員朱丹萍）中外研究人員經(jīng)過近5年的聯(lián)合攻關(guān)，成功培育出漸凍人癥模型豬。該研究成果為揭示相關(guān)疾病機(jī)理,，開發(fā)治療藥物提供了更為理想的動(dòng)物模型，相關(guān)論文近日在線發(fā)表在《細(xì)胞研究》雜志上。

　　該研究由中科院廣州生物醫(yī)藥與健康研究院賴良學(xué)教授、中科院遺傳與發(fā)育生物學(xué)研究所李曉江教授,、澳大利亞蒙納什大學(xué)肖志成教授和南方醫(yī)科大學(xué)姜曉丹教授領(lǐng)導(dǎo)的團(tuán)隊(duì)共同完成,。研究人員利用動(dòng)物克隆技術(shù)將變異型人過氧化物歧化酶基因?qū)胴i體內(nèi),，這些豬及其后代成功模擬了人類漸凍人癥患者的典型癥狀。與漸凍人癥患者相似,，帶有變異型人過氧化物歧化酶基因的豬也慢慢出現(xiàn)了運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損失,、下肢肌肉萎縮的癥狀，隨著年齡增長,，其運(yùn)動(dòng)能力顯著下降,。

　　該研究團(tuán)隊(duì)對豬進(jìn)行病理分析時(shí)發(fā)現(xiàn)，與漸凍人癥患者相似,，在這些轉(zhuǎn)基因豬神經(jīng)元中形成了核聚集物,，而以前報(bào)道的肌萎縮側(cè)索硬化癥嚙齒類動(dòng)物模型沒有檢測到核聚集物的形成。因此,，轉(zhuǎn)基因豬模型更好地模擬了人類疾病的表型,。

　　漸凍人癥學(xué)名肌萎縮側(cè)索硬化癥，是一種漸進(jìn)和致命的神經(jīng)退行性疾病,，其起因是中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)控制骨骼肌的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化所致,。患者由于上,、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元都退化和死亡并停止傳送信息到肌肉,，導(dǎo)致肌肉逐漸萎縮，最后神經(jīng)系統(tǒng)完全喪失控制隨意運(yùn)動(dòng)的能力,，導(dǎo)致患者癱瘓,。目前沒有可完全治愈漸凍人癥的藥物，又因其病程發(fā)展迅速,，給患者帶來極大的痛苦,，給患者家庭和社會(huì)帶來沉重的負(fù)擔(dān)。