推薦意見要點：

胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 (pancreatic neuroendocrine neoplasms，pNENs),，原稱為胰島細胞瘤，約占原發(fā)性胰腺腫瘤的 3%,，分為功能性和無功能性胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,。

1. 定性診斷即明確病變的性質(zhì),，穿刺活檢是常用的手段,，但對可切除胰腺腫瘤,，不要求術前一定取得病理學證據(jù),。定位檢查常見的手段有：(1) 胰腺增強 CT 和（或）MRI；(2) 內(nèi)鏡超聲檢查,；(3) 生長抑素受體顯像和 68G-PET-CT；(4) 經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺脾靜脈分段取血,；(5) 動脈造影,；(6) 術中超聲,。

2. 局部手術治療胰島素瘤和 <2 cm 的無功能性 pNENs,，可考慮行腫瘤摘除術或局部切除術,。>2 cm,、或有惡性傾向的 pNENs,，均建議手術切除,；對于可切除的局部復發(fā)病灶,、孤立的遠處轉移灶或初始不可切除的 pNENs,。

3. 減瘤術或姑息性原發(fā)灶切除不能延長患者的生存,，預防或治療出血,、急性胰腺炎,、黃疸,、消化道梗阻等并發(fā)癥,，可行姑息性原發(fā)灶切除術,；對功能性 pNENs 患者,，減瘤手術有助于控制激素的分泌；對無功能轉移性 pNENs,，如僅存在不可切除的肝轉移灶,，原發(fā)灶切除可能有利于對肝轉移灶的處理。

4. 對無功能轉移性 pNENs,，如僅存在不可切除的肝轉移灶,，原發(fā)灶切除可能有利于對肝轉移灶的處理，可考慮原發(fā)灶切除,。

5. 對于合并 MEN-I 和 Von Hippel-Lindau's 綜合征的患者,，推薦施行遠端胰腺切除 + 胰頭部的病灶剜除術，以盡量保留一部分胰腺功能,。進展期 pNENs 患者手術后,，若需要長期接受長效生長抑素治療,，建議在手術時同時切除膽囊，以減少患膽汁淤積和膽囊炎的風險,。

6. 術前需排除遺傳性綜合征,、仔細評估原發(fā)灶評估患者接受手術的風險獲益比，制定個體化的手術計劃,；應檢查血清 CgA 和 NSE,，血清 CgA 水平的變化可反應腫瘤的轉移、復發(fā),。

7 . 肝臟是 pNENs 最容易出現(xiàn)遠處轉移的部位,，如果手術能切除絕大部分轉移灶除（> 90% 的病灶），可考慮原發(fā)灶和肝轉移灶同期或分期切除,；射頻消融,、動脈栓塞化療、選擇性內(nèi)放射治療等局部治療手段可用于控制肝轉移灶,；另外,，肝移植是治療 pNENs 肝轉移的手段之一。

8. 轉移性 pNENs 藥物治療可采用生長抑素類藥物,、分子靶向藥物（舒尼替尼和依維莫司）,、化療（鏈脲霉素聯(lián)合 5-FU 和表阿霉素）

9. 對有腫瘤復發(fā)高危因素的患者,，如淋巴結轉移,、血管內(nèi)癌栓,，切緣陽性,，可考慮開展輔助治療的臨床研究。