合并室間隔缺損（VSD）及大型體肺側(cè)支循環(huán)（MAPCAs）的 IV 型肺動(dòng)脈閉鎖（PAA IV 型）的患兒非常棘手,。
這類病人由于體肺側(cè)支大小和解剖分布變化巨大，手術(shù)實(shí)施融合重建異常困難,，往往這類病人需要在早期進(jìn)行多次手術(shù)。這不僅增加患兒住院死亡率，對(duì)患兒家庭也造成沉重負(fù)擔(dān),；如果任由病情長期發(fā)展，將會(huì)引起不可逆轉(zhuǎn)的肺動(dòng)脈高壓，甚至右心衰竭而失去手術(shù)機(jī)會(huì),。對(duì) IV 型 PAA,，目前國外仍采用肺動(dòng)脈融合手術(shù)（UF），即將所有側(cè)支進(jìn)行融合,，但術(shù)后遠(yuǎn)期約有一半以上出現(xiàn)右心功能衰竭及融合血管閉塞或血栓形成,，效果很差。
近日,，中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 38 病區(qū)王強(qiáng)主任醫(yī)師小兒先心外科團(tuán)隊(duì)與放射影像科張戈軍主任,、閆朝武大夫，超聲科孟紅大夫共同合作,，推陳出新,，通過術(shù)前對(duì)病情的精準(zhǔn)判斷和準(zhǔn)確評(píng)估，制定完美手術(shù)方案,，并成功對(duì)僅 5 月大 VSD+MAPCAs+PAA（IV 型）的患兒實(shí)行了一期解剖根治術(shù),。
該患兒曾輾轉(zhuǎn)國內(nèi)多家大的心臟中心。手術(shù)融合三支血管,，一支參與右上肺「氣血交換」,，一支參與右中下肺「氣血交換」，左側(cè)支完全參與左肺「氣血交換」,；并結(jié)扎一支不參與「氣血交換」的粗大體肺側(cè)支,。手術(shù)歷時(shí) 8 小時(shí)，術(shù)后 RVP/LVP = 0.35,，術(shù)后壓力指標(biāo)證明術(shù)前判斷準(zhǔn)確,；術(shù)后 63 小時(shí)拔除氣管插管，僅 3 天就從監(jiān)護(hù)室轉(zhuǎn)入普通病房,，術(shù)后 10 天順利恢復(fù)出院,。
該理念為 IV 型肺動(dòng)脈閉鎖治療提供新思路。王強(qiáng)主任認(rèn)為,，IV 型肺動(dòng)脈閉鎖患兒,，術(shù)后恢復(fù)是否順利，遠(yuǎn)期預(yù)后是否良好,，關(guān)鍵在于精準(zhǔn)判斷粗大體肺側(cè)支是否參與真正的「氣血交換」,，對(duì)此類側(cè)支進(jìn)行有效無扭曲融合是重建新生肺動(dòng)脈的「靈魂」，而對(duì)未參與「氣血交換」的真正粗大體肺側(cè)支給予結(jié)扎或封堵,，降低遠(yuǎn)端肺血管阻力,，進(jìn)而降低右室壓力。
根據(jù)文獻(xiàn)檢索,，該治療理念尚屬國內(nèi)首例,，在國外也只有少數(shù)病例報(bào)道。
病例介紹
患者,，男,，5 月齡，7.7 kg,，因「體檢發(fā)現(xiàn)心臟異?！谷朐骸２轶w：P 140 次/分,，R 30 次/分,，Bp75/46 mmHg，無口唇紫紺,，SaO2 90%,，III～I(xiàn)V 肋間可聞及收縮期 III 級(jí)粗糙樣雜音。行超聲檢查提示：肺動(dòng)脈閉鎖（PAA IV 型）,，室間隔缺損（VSD 干下型）,，心室水平雙向分流，卵圓孔未閉,，心房水平雙向分流,，體肺側(cè)支形成（MAPCAs）。
造影及心臟 CTA 檢查提示：升主動(dòng)脈近弓小彎發(fā)出一側(cè)支,，由升主動(dòng)脈后方入右肺門,，向右上肺灌注；降主動(dòng)脈上段向左側(cè)發(fā)出一體肺側(cè)支,，進(jìn)入肺門,，發(fā)出完整肺血管床向左肺灌注；降主動(dòng)脈向右側(cè)發(fā)出兩支粗大體肺側(cè)支（MAPCA）,，較上方一支我們認(rèn)為是「真正」體肺側(cè)支,，較下方一支發(fā)出完整肺血管床向右中下肺灌注，未見固有肺動(dòng)脈逆行充盈顯影,。降主動(dòng)脈右側(cè)最遠(yuǎn)側(cè)支發(fā)自主動(dòng)脈弓峽部以遠(yuǎn)約 3 cm 處,，經(jīng)氣管食管后方走形。
壓力資料（mmHg）：LVP 115/8（60）,，RVP106/1（57）,，AOP106/53（78），LMAPCAP99/54（76）,，RMAPCAP62/40（52）,。
治療
對(duì)該患兒進(jìn)行一期根治術(shù)，即「真正」體肺側(cè)支結(jié)扎+肺動(dòng)脈融合（UF）+室缺修補(bǔ)+右室-肺動(dòng)脈外管道連接術(shù),。體外循環(huán)時(shí)間：271 分鐘,；主動(dòng)脈阻斷時(shí)間：71 分鐘 ,。術(shù)中測壓（mmHg）：AOP 78/43（51），CVP 9,，LAP 8,，RV 31/1,（16），PAP 31/17（23）,，SaO297%（FiO2 75%）,，ETCO2 33 mmHg。
術(shù)后 PICU 恢復(fù)情況：呼吸機(jī)輔助 63 h,，術(shù)后 3 天轉(zhuǎn)至普通病房,，術(shù)后 10 天順利出院。
出院情況：SaO2 95%,；ECG：竇律,，134 次/分；超聲心動(dòng)圖：右室流出道及肺動(dòng)脈基本通暢,，左,、右肺動(dòng)脈分支血流通暢。
通過多學(xué)科合作,，我們發(fā)現(xiàn),，患兒能否行一期解剖根治（體肺側(cè)支結(jié)扎+肺動(dòng)脈融合（UF）+室缺修補(bǔ)+右室-肺動(dòng)脈外管道連接術(shù)），且其圍術(shù)期是否順利康復(fù)出院及遠(yuǎn)期結(jié)果是否良好可能取決于：
1. 原生肺動(dòng)脈及肺血管床分布及發(fā)育情況,，可決定行「一期 UF 或非 UF+體肺分流+「真正」體肺側(cè)支封堵多期治療」策略,；
2. 選擇判斷適合進(jìn)行融合的體肺側(cè)支（我們認(rèn)為其具有肺動(dòng)脈結(jié)構(gòu)），同期結(jié)扎或介入封堵「真正」體肺側(cè)支,；
3. 術(shù)前根據(jù) B 超及 CTA 綜合判斷體肺側(cè)支位置及局部解剖,，便于術(shù)中尋找分離。
備注：CVP: 中心靜脈壓,；LAP: 左房壓,；LVP: 左室壓；RVP: 右室壓,；PAP: 肺動(dòng)脈壓,；AOP: 主動(dòng)脈壓；LMAPCAP: 左側(cè)體肺側(cè)支壓,；RMAPCAP: 右側(cè)體肺側(cè)支壓,。
