合并室間隔缺損（VSD）及大型體肺側支循環(huán)（MAPCAs）的 IV 型肺動脈閉鎖（PAA IV 型）的患兒非常棘手,。
這類病人由于體肺側支大小和解剖分布變化巨大,，手術實施融合重建異常困難，往往這類病人需要在早期進行多次手術,。這不僅增加患兒住院死亡率，對患兒家庭也造成沉重負擔,；如果任由病情長期發(fā)展,，將會引起不可逆轉的肺動脈高壓,，甚至右心衰竭而失去手術機會,。對 IV 型 PAA，目前國外仍采用肺動脈融合手術（UF）,，即將所有側支進行融合，但術后遠期約有一半以上出現(xiàn)右心功能衰竭及融合血管閉塞或血栓形成,，效果很差。
近日,，中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院 38 病區(qū)王強主任醫(yī)師小兒先心外科團隊與放射影像科張戈軍主任,、閆朝武大夫，超聲科孟紅大夫共同合作,，推陳出新,，通過術前對病情的精準判斷和準確評估,，制定完美手術方案,，并成功對僅 5 月大 VSD+MAPCAs+PAA（IV 型）的患兒實行了一期解剖根治術。
該患兒曾輾轉國內多家大的心臟中心,。手術融合三支血管，一支參與右上肺「氣血交換」,，一支參與右中下肺「氣血交換」，左側支完全參與左肺「氣血交換」,；并結扎一支不參與「氣血交換」的粗大體肺側支。手術歷時 8 小時,，術后 RVP/LVP = 0.35,，術后壓力指標證明術前判斷準確,；術后 63 小時拔除氣管插管，僅 3 天就從監(jiān)護室轉入普通病房,，術后 10 天順利恢復出院。
該理念為 IV 型肺動脈閉鎖治療提供新思路,。王強主任認為，IV 型肺動脈閉鎖患兒,，術后恢復是否順利，遠期預后是否良好,，關鍵在于精準判斷粗大體肺側支是否參與真正的「氣血交換」,，對此類側支進行有效無扭曲融合是重建新生肺動脈的「靈魂」，而對未參與「氣血交換」的真正粗大體肺側支給予結扎或封堵,，降低遠端肺血管阻力，進而降低右室壓力,。
根據(jù)文獻檢索，該治療理念尚屬國內首例,，在國外也只有少數(shù)病例報道,。
病例介紹
患者，男,，5 月齡,，7.7 kg，因「體檢發(fā)現(xiàn)心臟異?！谷朐?。查體：P 140 次/分,，R 30 次/分，Bp75/46 mmHg,，無口唇紫紺,，SaO2 90%,，III～IV 肋間可聞及收縮期 III 級粗糙樣雜音。行超聲檢查提示：肺動脈閉鎖（PAA IV 型）,，室間隔缺損（VSD 干下型）,，心室水平雙向分流，卵圓孔未閉,，心房水平雙向分流,，體肺側支形成（MAPCAs）,。
造影及心臟 CTA 檢查提示：升主動脈近弓小彎發(fā)出一側支,，由升主動脈后方入右肺門，向右上肺灌注,；降主動脈上段向左側發(fā)出一體肺側支，進入肺門,，發(fā)出完整肺血管床向左肺灌注；降主動脈向右側發(fā)出兩支粗大體肺側支（MAPCA）,，較上方一支我們認為是「真正」體肺側支，較下方一支發(fā)出完整肺血管床向右中下肺灌注,，未見固有肺動脈逆行充盈顯影。降主動脈右側最遠側支發(fā)自主動脈弓峽部以遠約 3 cm 處,，經氣管食管后方走形。
壓力資料（mmHg）：LVP 115/8（60）,，RVP106/1（57），AOP106/53（78）,，LMAPCAP99/54（76），RMAPCAP62/40（52）,。
治療
對該患兒進行一期根治術,，即「真正」體肺側支結扎+肺動脈融合（UF）+室缺修補+右室-肺動脈外管道連接術,。體外循環(huán)時間：271 分鐘；主動脈阻斷時間：71 分鐘 ,。術中測壓（mmHg）：AOP 78/43（51），CVP 9,，LAP 8，RV 31/1,（16）,，PAP 31/17（23）,，SaO297%（FiO2 75%），ETCO2 33 mmHg,。
術后 PICU 恢復情況：呼吸機輔助 63 h,，術后 3 天轉至普通病房,，術后 10 天順利出院。
出院情況：SaO2 95%,；ECG：竇律,，134 次/分；超聲心動圖：右室流出道及肺動脈基本通暢,，左,、右肺動脈分支血流通暢,。
通過多學科合作,，我們發(fā)現(xiàn)，患兒能否行一期解剖根治（體肺側支結扎+肺動脈融合（UF）+室缺修補+右室-肺動脈外管道連接術）,，且其圍術期是否順利康復出院及遠期結果是否良好可能取決于：
1. 原生肺動脈及肺血管床分布及發(fā)育情況,，可決定行「一期 UF 或非 UF+體肺分流+「真正」體肺側支封堵多期治療」策略,；
2. 選擇判斷適合進行融合的體肺側支（我們認為其具有肺動脈結構），同期結扎或介入封堵「真正」體肺側支,；
3. 術前根據(jù) B 超及 CTA 綜合判斷體肺側支位置及局部解剖，便于術中尋找分離,。
備注：CVP: 中心靜脈壓；LAP: 左房壓,；LVP: 左室壓；RVP: 右室壓,；PAP: 肺動脈壓；AOP: 主動脈壓,；LMAPCAP: 左側體肺側支壓；RMAPCAP: 右側體肺側支壓,。
