1. 「醫(yī)生，能麻煩你幫我看看片子么,？」
正午時分,，我在電腦前面瀏覽著今早接診的患者的檢驗(yàn)結(jié)果及片子。
「醫(yī)生,，能麻煩你幫我看看片子么,？」，診室門外傳來溫和中帶一些沙啞的聲音,。
我聞聲抬頭一瞧,，發(fā)現(xiàn)門外站著一位穿著干凈、體型微胖的小姑娘,，她甚是有禮貌,，在接診室外恭恭敬敬地站著并等待我的回復(fù)。
如此有禮貌的患者,，即使我不是她的首診醫(yī)生,，在忙碌交加的急診室顯現(xiàn)這樣的細(xì)節(jié)讓我有一絲絲受尊重感，至少內(nèi)心對她已有些好感,。
「可以呀,，請進(jìn)來吧」，我暫時擱下手中的活,，招手示意進(jìn)來。
她迅速走進(jìn)診室,，同時打開袋子,，將胸片遞到我的面前,。
2. 仔細(xì)看：胸片內(nèi)藏玄機(jī)
「為什么要拍胸片？哪里不舒服,？」,，我接過胸片，習(xí)慣性詢問道,。
「醫(yī)生,，我咳嗽咳痰挺久，在家里找了醫(yī)生看,，說感冒,，但吃了幾天藥沒好轉(zhuǎn)，所以來醫(yī)院看醫(yī)生,，這是我今早拍的片子,，報告還沒出來，麻煩你先給我看看......」,，她慢慢講述著,。
我雙手托著胸片在半空中，大致看看她的胸片（如下圖）,，不時詢問她有沒有其他不舒服癥狀例如「發(fā)熱畏寒,？胸痛胸悶？呼吸困難,？」之類的,。
面對這樣的胸片「胸廓對稱，氣管居中,，雙肺野紋理清晰,，心影不大，未見明顯滲出病灶......」,，而對我詢問其他不舒服的癥狀,，她均予以否定答復(fù)。
「單從胸片來看,，貌似不像有特別嚴(yán)重疾病」,，我回復(fù)。
「家里醫(yī)生也說過,，要我去拍片,，看看是不是肺炎啦？」,，她急忙補(bǔ)充,。
「結(jié)合你的癥狀，看這胸片,，也不太像肺炎,，但最終結(jié)果得看胸片報告,，估計報告很快就出來，你再看看自助機(jī)子上看看,，并打印出來」,，我謹(jǐn)慎回答著。
果然,，胸片報告很快出來,，她拿著胸片報告在第一時間便回找我。
3. 什么,？竟然是……
我迅速瞅一眼胸片診斷意見,，結(jié)果，讓我目瞪口呆,，完全超出想象范圍,，同時引起我的好奇心，第一次遇到這樣的患者……
「什么,，竟然是右位心! 」我甚至驚訝,。
「醫(yī)生，很嚴(yán)重么,？」小姑娘一下子便緊張起來,。
「這是先天性心臟病，很少見,，得去找心臟科醫(yī)生,，你把胸片再給我看看」
她再次把胸片遞給我，這次我把胸片放在閱片臺,，并打開燈光,，并注意到胸片左上角「R」 標(biāo)識；
之前真的是我拿反胸片,，同時也導(dǎo)致也看反了,，正確應(yīng)該是這個樣子（如下圖）。
4. 不僅右位心,，內(nèi)臟解剖位置也大不同
讓我驚訝的不僅是她的右位心,，而且她的內(nèi)臟解剖位置似乎也和常人大不相同，呈現(xiàn)出左右反轉(zhuǎn)的鏡像：至少從胸片可以清晰看出胃泡氣體明顯在患者右側(cè)膈肌下方,，這無疑提示胃在右上腹部,。
或許，有人反問道：是不是要排除可以導(dǎo)致右側(cè)膈肌下出現(xiàn)氣體的疾病,，例如消化道穿孔等等,，但隨后的問診及查體基本排除這樣的可能：她無消化道癥狀或者腹部不適體征，大便通暢也很正常,。
體格檢查提示心尖搏動位于右側(cè)第五肋間鎖骨中線外 0.5 cm,。胸骨右緣第 3～4 肋間觸及收縮期震顫,，未觸及心包摩擦感。心律齊,，胸骨右緣 3～4 肋間可聞及 4/6 級收縮期雜音。
在我的強(qiáng)烈建議下,，她去做心臟彩超,，其提示：內(nèi)臟反位，心臟右位,，心房反位,，心室左襻....... 超聲診斷意見: 先天性心臟病：鏡像右位心室間隔膜周部瘤樣缺損,，室水平左向右分流,。
面對如此少見的先天性鏡像性右位心伴內(nèi)臟反位疾病，我自是不敢大意,，千叮萬囑她下午一定去找心臟科醫(yī)生,。
5. 后續(xù)：對病情進(jìn)一步追蹤
在隨后對她病情的追蹤，了解到她最后被收入心臟外科住院,，在心臟科完善胸腹部 CTA, 其報告提示：心影不大,，心尖位于右側(cè)，下腔與右房相連,，主動脈及肺動脈呈右位改變,，肝臟位于左側(cè)腹，胃腔及脾臟位于右側(cè),。左肺 3 個肺葉,，右肺 2 個肺葉。
CTA 示：升主動脈,、主動脈弓,、胸主動脈、頭臂干,、左頸總動脈,、左鎖骨下動脈未見狹窄及明顯充盈缺損，強(qiáng)化均勻,，未見明顯瘤樣擴(kuò)張,，走形未見扭曲。
診斷考慮鏡面右位心合并大血管轉(zhuǎn)位,，雙肺及所見上腹部內(nèi)臟反位（圖片如下所示）,，最終診斷為先天性心臟病：室間隔缺損,，鏡像右位心,，行體外循環(huán)下室間隔缺損修補(bǔ)術(shù),。
6. 關(guān)于右位心，你知道多少,？
右位心屬于先天性心血管畸形,，可能由于胚胎發(fā)育過程中內(nèi)臟旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙而形成的，與家族遺傳,、染色體結(jié)構(gòu)畸變有關(guān),。除心臟易位外，多伴有其他內(nèi)臟器官的轉(zhuǎn)位或先天性心臟病,，其發(fā)生率約為 0.5/10000,。
右位心可區(qū)分為鏡像性右位心和右旋性右位心（右旋心）及右移性右位心（右移心）。
鏡像性右位心的特點(diǎn)是：心臟大部分位于脊柱中線的右側(cè),，心尖指向右前方,，從正面看完全是心臟的鏡像，即對胸部正中矢狀面來說,，心臟各房室和大血管完全位于正常的相稱位置,，它們的前后關(guān)系并無改變。其原因?yàn)榕咛ピ缙谠夹墓芟蜃笄胺脚で?，并向右?cè)旋轉(zhuǎn)和移位所致,。
鏡像性右位心可單獨(dú)存在，或伴有部分或全部內(nèi)臟反位,，后者胸腹腔內(nèi)所有臟器都在左,、右易位，左肺分三葉,、右肺二葉,，胃和脾臟位于右膈下，肝臟移至左膈下,。
右旋性右位心也是由先天性因素導(dǎo)致,，不伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，僅心臟位于胸腔右側(cè),。
右移性右位心繼發(fā)于胸部疾病,，出現(xiàn)心臟右移，又稱假性右位心,，不伴內(nèi)臟轉(zhuǎn)位,，僅心臟位于胸腔右側(cè)，左右心腔的解剖位置無改變,。
鏡像右位心若不伴其他的心血管畸形,，患者無不適癥狀，往往在查體時被發(fā)現(xiàn)；少數(shù)鏡像右位心可伴房間隔缺損,、室間隔缺損,、單心室等先天性心血管畸形。而右旋心常合并其他心血管畸形,，如房間隔缺損,、室間隔缺損等。右移心也常有肺不張,、張力性氣胸,、胸腔積液等原發(fā)病的相應(yīng)臨床表現(xiàn)。
右位心有時臨床癥狀表現(xiàn)不明顯,，尤其是鏡像性右位心，可依靠心電圖,、胸部 X 線,、超聲心動圖，胸腹部 CT 等檢查明確診斷,。
單純的右位心可不引起明顯的病理生理變化及臨床表現(xiàn),，不合并其他畸形或疾病者可不治療；胸部疾病引起者需積極治療原發(fā)疾病,。右位心伴嚴(yán)重心血管畸形者應(yīng)當(dāng)及時手術(shù)治療,。
