病例概況
45 歲男性,，患者 1 小時前無明顯誘因出現(xiàn)心悸，大汗,，血壓低,，無胸悶胸痛，無發(fā)熱,，無呼吸困難,，為進(jìn)一步診治來診。
既往史：預(yù)激綜合征病史,，發(fā)生室上速時應(yīng)用維拉帕米有效,。
入院查體：75/43 mmHg，P210 次/分,，R18 次/分,，大汗，全身皮膚粘膜無黃染及出血點(diǎn),，口唇無發(fā)紺,，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清,，未聞及干濕性啰音,，心音純，律齊,，未聞及病理性雜音,。腹平軟，無壓痛及反跳痛,，肝脾肋下未及,。雙下肢無浮腫。
輔助檢查：心電圖結(jié)果（圖 1）
圖 1. 患者入院時心電圖
臨床診斷：預(yù)激綜合征伴順向型房室折返性心動過速
治療經(jīng)過：患者血流動力學(xué)不穩(wěn)定,，擬給予患者電復(fù)律,，患者及家屬予以拒絕，溝通無效后給予患者使用維拉帕米（該患者每次使用維拉帕米都有效）,，結(jié)果成功轉(zhuǎn)為竇性心律（圖 2）,，半小時后血壓回升，要求離院。
圖 2. 患者轉(zhuǎn)為竇性心律圖,。
該例患者診斷為預(yù)激綜合征伴順向型房室折返性心動過速,，它與預(yù)激綜合征伴房顫有什么區(qū)別，在該例患者中使用維拉帕米是否合理,？我們一步一步進(jìn)行討論,。
1. 預(yù)激綜合征的定義
正常情況下，房室結(jié)—希普系統(tǒng)是房室之間電激動的唯一的傳導(dǎo)通道,。預(yù)激綜合征患者房室間除有正常的房室傳導(dǎo)系統(tǒng)外,，還存在異常附加的房室傳導(dǎo)束（又稱為旁道或旁路），來自心房的激動可通過正常的傳導(dǎo)通路和旁路兩條途徑同時下傳心室,。
由于旁路特殊的電生理特性,，經(jīng)旁路下傳的激動可較早地到達(dá)心室，使部分心室肌或全部心室?。ū阮A(yù)計的）提前激動,，該現(xiàn)象即心室預(yù)激現(xiàn)象，又稱為心室預(yù)激,，簡稱預(yù)激,。
由于旁路的存在為激動在房室之間折返創(chuàng)造了條件，故此類患者易形成折返性心動過速,。對心電圖呈心室預(yù)激表現(xiàn),、臨床上有陣發(fā)性室上性心動過速發(fā)作者，稱為預(yù)激綜合征（ pre-excitation syndrome）,。
2. 預(yù)激綜合征心電圖特征
PR 間期＜0．12 秒,。
QRS 波群起始部可見預(yù)激波（又稱 dela 波,、δ? 波）,。
QRS 波群時間 ≥ 0．11 秒。
PJ 間期正常（＜0．27 秒）,，完全性心室預(yù)激者,，PJ 間期延長。
可出現(xiàn)繼發(fā)性 ST-T 改變,。
如果只有以上心電圖改變而沒有室上性心動過速發(fā)作,，則稱為心室預(yù)激。
如果竇性心律時心電圖預(yù)激綜合征改變,，臨床上又有陣發(fā)性室上性心動過速發(fā)作，稱為典型預(yù)激綜合征（WPW 綜合征）,。
3. 預(yù)激綜合征的分類
預(yù)激綜合征按部位分以下三種類型：典型預(yù)激綜合征,、短 PR 綜合征和 Mahaim 型預(yù)激綜合征。
典型預(yù)激綜合征：由 Kent 束引起的預(yù)激綜合征稱為 WPW 綜合征。又可分為 A 型和 B 型,。
A 型預(yù)激的?δ? 波在 V1 至 V6 導(dǎo)聯(lián)中都是正向,，QRS 波群也是以 R 波為主；
B 型預(yù)激的?δ? 波在 V1 至 V3 導(dǎo)聯(lián)中為負(fù)向或正向,，QRS 波群以 S 波為主,，V4 至 V6 導(dǎo)聯(lián)中?δ? 波和 QRS 波群都是正向。
短 PR 綜合征：由 James 束引起的預(yù)激綜合征,，也稱 L-G-L 綜合征,，PR 間期縮短，QRS 波正常,。
Mahaim 型預(yù)激綜合征：Mahaim 束引起的預(yù)激綜合征,，PR 間期正常，QRS 波群有?δ? 波,。
根據(jù)旁道的傳導(dǎo)方向不同進(jìn)行分類：
顯性預(yù)激綜合征：預(yù)激綜合征的旁道可雙向傳導(dǎo),，前向傳導(dǎo)在竇性心律是顯示心室預(yù)激，逆向傳導(dǎo)參與房室折返性心動過速,，此房室旁道成為顯性房室旁道,。
間歇性預(yù)激綜合征：有些旁道雖有前向傳導(dǎo)功能，但是其功能較弱,，不能持續(xù)性前向傳導(dǎo),，心室預(yù)激改變呈間歇性。
隱匿性預(yù)激綜合征：有些室上性心動過速患者,，心電圖不表現(xiàn)有心室預(yù)激,，但電生理檢查發(fā)現(xiàn)有只能夠逆向傳導(dǎo)的房室旁道，無前向傳導(dǎo)能力,。
4. 預(yù)激綜合征合并室上速可能為幾種情況,？如何鑒別？
情況一：預(yù)激綜合征伴房室折返性心動過速（AVRT）
預(yù)激綜合征伴室上速可表現(xiàn)為「預(yù)激綜合征伴順向型房室折返性心動過速」及「預(yù)激綜合征伴逆向型房室折返性心動過速」,。
那二者如何區(qū)分呢,？
請記住順向性和逆向性是根據(jù)房室節(jié)傳導(dǎo)的方向定義的，如果是「房室傳導(dǎo)」即為順向型,，如果是「室房傳導(dǎo)」就是逆向型,，前者為窄的，后者為寬的,。
兩種分型的典型心電圖表現(xiàn)（圖 3 和圖 4）
圖 3. 預(yù)激綜合征伴順向型房室折返性心動過速（來源：劉元生,，郭繼鴻等《急診、急救心電圖》）
圖 4. 預(yù)激綜合征伴逆向型房室折返性心動過速（來源：劉元生,，郭繼鴻等《急診,、急救心電圖》）
情況二：預(yù)激綜合征伴房顫
預(yù)激綜合征伴房顫可以單獨(dú)發(fā)作,，也可由房室折返性心動過速觸發(fā)。
預(yù)激綜合征伴房顫特征性心電圖表現(xiàn)（圖 5）
（1）多為陣發(fā)性出現(xiàn),，平時為竇性心律,，由于旁道具有傳導(dǎo)速度快而不應(yīng)期短的特點(diǎn)，發(fā)作時有極速的心室率,，多在 180 次/分以上,，當(dāng)旁道有效不應(yīng)期 ≤ 250ms 時，心室應(yīng)激過快,，臨床發(fā)作險惡,，易引起心室顫動。
（2）QRS 波群形態(tài)總體上以寬大畸形為主,，由于受心室預(yù)激成分的影響,，QRS 波群可表現(xiàn)為 3 種形態(tài)：
完全預(yù)激性 QRS 波群 (心室激動順序完全由房室旁道下傳的激動控制)，此種圖形是預(yù)激綜合征合并心房顫動的常見圖形,，也是容易誤診為室性心動過速的圖形,。
部分預(yù)激性 QRS 波群 (心室激動順序由房室旁道和房室結(jié)交替下傳的激動控制)，QRS 波時而為完全預(yù)激圖形,，時而為正常,，這是診斷預(yù)激綜合征合并心房顫動的一個重要依據(jù)。
正常 QRS 波群 (心室激動順序由房室結(jié),、希蒲系統(tǒng)下傳的激動控制),，與一般心房顫動者相同，但有極速的心室率,。
（3）R-R 間距多變,、絕對不等是預(yù)激綜合征合并房顫的重要特征之一，但當(dāng)心室率極快時,，也可貌似勻齊,。而室性心動過速 QRS 波一般較規(guī)則。
（4）臨床患者多無器質(zhì)性心臟病,，發(fā)作前和終止后有典型 WPW 心電圖表現(xiàn),，δ 波與寬 QRS 波群心動過速初始向量方向一致是確診的可靠依據(jù),。
圖 5. 預(yù)激綜合征伴房顫心電圖（來源：黃嵐,，宋凌鯤等《心電圖臨床解讀》）
5. 預(yù)激綜合征伴房顫心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)
QRS 波群寬大畸形，前有預(yù)激波,；
心室率快速而不規(guī)則,，多＞200 次/分；
可見 f 波（R-R 間隔長者較明顯）,；
QRS 波群形態(tài)不一,，可見寬大的 QRS 波,、正常的 QRS 波和介于二者之間的 QRS 波（融合波）；
6. 預(yù)激綜合征伴室上速處理流程
（1）預(yù)激綜合征伴順向型房室折返性心動過速的處理流程
2015 年《AHA/ACC/HRS 室上性心動過速管理指南》中提出了預(yù)激綜合征伴室上速的診治流程,，其中,，在順向型房室折返性心動過速（AVRT）中急診處理中（圖 6）：
刺激迷走神經(jīng)，靜脈應(yīng)用腺苷以及直流電復(fù)律得到了新指南的充分肯定,；
地高辛,，β 受體阻滯劑，維拉帕米,，地爾硫卓等的應(yīng)用仍需要謹(jǐn)慎（Ⅱ 類推薦）,。
圖 6.? 順向型 AVRT 的診治流程（圖片來源：中國循環(huán)雜志. 2015,30: 50-55）
7. 預(yù)激綜合征合并房顫處理
（1）電復(fù)律
預(yù)激綜合征合并房顫時常有血流動力學(xué)不穩(wěn)定，如果短時間內(nèi)不能終止,，應(yīng)首先同步電復(fù)律,。復(fù)律后條件許可行射頻消融術(shù)行旁道消融或房顫合并旁道消融，無條件情況下可口服胺碘酮或普羅帕酮預(yù)防房顫發(fā)作,。
方式：采用同步電復(fù)律,，能量選擇：雙向波 100-200J，單向波 200J 開始,。一次電復(fù)律無效,，應(yīng)緊接進(jìn)行再次復(fù)律，再次復(fù)律時應(yīng)增加能量,，最大可用到雙向波 200J,，單向波 300J。
電復(fù)律前檢查患者電解質(zhì),、凝血功能情況,、是否合并有器質(zhì)性心臟病及心功能不全；
評估血栓栓塞的風(fēng)險,，予抗凝治療,，急性復(fù)律時的抗凝方法如下：
一般情況下予普通肝素 70U/kg 靜注，之后以 15U/kg/h 輸注,，將 APTT 延長至用藥前的 1.5～2.0 倍,，根據(jù) APTT 調(diào)整肝素用量。
或應(yīng)用固定劑量的方法：普通肝素 5000U 靜注,，繼之 1000U/h 靜滴,。如心室率過快危及生命，可直接靜脈注射普通肝素 1.7 mg/kg 迅速全身肝素化,，并立即電復(fù)律,。
復(fù)律后予低分子肝素及華法林橋接治療，INR 達(dá)標(biāo) (2～3) 后華法林抗凝 4 周,，是否長期抗凝治療取決于栓塞危險分層,。
拓展閱讀：其他心律失常時電復(fù)律能量的選擇
房撲所需電能較低,，一般 50～100J 即可。
房顫,、陣發(fā)性室上速和室速初次電擊一般用 100～150J,。一次電擊未奏效可增加電能再次電擊，一般不超過 3 次,。
（2）藥物使用
普魯卡因胺是治療預(yù)激綜合征伴房顫的常用藥物之一,，能夠抑制旁道的前傳和逆?zhèn)鳌５强焖僮⑸淦蒸斂ㄒ虬啡菀滓饑?yán)重的低血壓,，因此注射速度要慢 （我們醫(yī)院沒有,，不知道其他醫(yī)院有沒有）。
伊布利特是一種新型 III 類抗心律失常藥物,，能夠明顯延長旁道不應(yīng)期,，降低心室率，可以用于預(yù)激綜合征伴房顫的治療,。
（3）預(yù)激綜合征伴房顫禁用藥物
洋地黃,、CCB、β 受體阻滯劑,、腺苷等阻斷房室節(jié)傳導(dǎo)的藥物,。如果使用維拉帕米，洋地黃類藥物,，可能抑制房室傳導(dǎo),，加強(qiáng)經(jīng)旁路傳導(dǎo)，使心室率明顯增快,，誘發(fā)室顫等惡性心律失常,。
不建議應(yīng)用靜脈胺碘酮，靜脈胺碘酮對竇房結(jié)和房室結(jié)作用輕微,，主要影響快鈉組織（例如旁道）,。
文獻(xiàn)報道靜脈應(yīng)用胺碘酮有加快心室率，誘發(fā)心室顫動的風(fēng)險,，因此,，治療時一定要謹(jǐn)慎，加強(qiáng)患者的血流動力學(xué)和心電監(jiān)護(hù),。
本病例中的患者每次使用維拉帕米都有效,，這次患者血流動力學(xué)不穩(wěn)定，因家屬拒絕電復(fù)律,，也冒險使用維拉帕米,，結(jié)果成功轉(zhuǎn)為竇性心律。但是患者血壓偏低,，使用維拉帕米,，有可能會影響患者血壓，另外,，如果患者由室上速轉(zhuǎn)為房顫,，那么使用維拉帕米可能是危險的。
參考文獻(xiàn)：
[1] 孫玉杰,，張海澄等,，2015 《AHA/ACC/HRS 室上性心動過速管理指南》解讀[J].中國循環(huán)雜志. 2015,30: 50-55.
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[3] 張新民等著：臨床心電圖分析與診斷,，人民衛(wèi)生出版社,。
[4] 黃嵐，宋凌鯤等著：心電圖臨床解讀,，化學(xué)工業(yè)出版社,。
