圖 1 A 為 TTE 多普勒心尖四腔圖,；B 為 2D TTE ,，胸骨旁短軸視圖,；C 為 TTE 多普勒胸骨旁短軸視圖。
答案為 B,。
病例解析
TTE 顯示偏心性二尖瓣反流（MR）噴射血流,，其遠(yuǎn)離二尖瓣結(jié)合點(diǎn)，穿過二尖瓣前葉（AML）（見圖 1 A 和視頻 S2）,，提示 AML 有結(jié)構(gòu)上的缺如,。TTE 胸骨旁短軸圖（見圖 1B 和 C，以及視頻 S3 和 S4）顯示在正對左室流出道（LVOT）的 12 點(diǎn)鐘方向可見 AML 有裂隙,，而 MR 便是穿過這個(gè)裂隙,。所以答案應(yīng)該為 B。孤立的二尖瓣裂并不涉及原發(fā)孔型房間隔缺損或者繼發(fā)孔型房間隔缺損,，是二尖瓣關(guān)閉不全的罕見病因,。
盡管二尖瓣裂通常與房室間隔缺損相關(guān)，但因?yàn)槎獍旰腿獍瓴辉谝粋€(gè)平面上,，而且沒有發(fā)現(xiàn)室間隔或者房間隔缺損,，所以可以排除 A 選項(xiàng)房室間隔缺損。另外,，與房室間隔缺損相關(guān)的二尖瓣裂往往發(fā)生在入口間隔,，而孤立的二尖瓣裂則是像病例中圖片中所顯示的，指向 LVOT,。
二尖瓣脫垂的表現(xiàn)為 1-2 片瓣葉有較高的位移,，越過二尖瓣環(huán)平面 2 mm 突入左心房，伴或不伴有彌漫性瓣葉增厚,，另外還有過度的弦長和運(yùn)動(dòng),。本病例中二尖瓣很好地貼附在左心室內(nèi)，可以排除 C 選項(xiàng)二尖瓣脫垂,。
降落傘式二尖瓣的特征是二尖瓣腱索附著到單一或融合的乳頭肌上,。腱索比較短，增厚后又進(jìn)一步限制了瓣葉的運(yùn)動(dòng),。心尖四腔圖可見特殊病癥的「梨」形二尖瓣,。TTE 圖像中并無類似的跡象，所以排除 D,。
最后,，患者的 TTE 圖像中并沒有二尖瓣瓣葉增厚和融合，而且也排查了風(fēng)濕性心臟病的病史,，所以 MR 的病因并不是由于風(fēng)濕性二尖瓣疾病引起的,，排除 E（見視頻 S1）。
隨后,，醫(yī)生又發(fā)現(xiàn)患者有左房右室通道缺損（Gerbode 缺損）（見視頻 S5）,，這是一種罕見的先天畸形,，導(dǎo)致左室和右房直接相通。
診療經(jīng)過
孤立的二尖瓣裂可以通過手術(shù)直接將有裂隙的瓣葉縫合,，但如果瓣膜組織已經(jīng)有缺損,，則采用戊二醛處理過的自體心包來修補(bǔ)，幾乎所有病例都需要移植自體心包進(jìn)行修補(bǔ),。所以該患者后來行手術(shù)修復(fù)治療，而且隨訪情況良好,。
