最近，來自布萊根婦女醫(yī)院的 Berry 博士等報道了一例老年女性進行性呼吸困難的病例,，全文發(fā)表在 Circulation 雜志上。
病例介紹
患者,，女,，85 歲，因「進行性乏力,、呼吸困難 1 年,，加重 2 天」于我院就診，既往有高血壓及房顫病史多年,。數(shù)天前,，患者曾于門診就診,，測血壓偏低,，停用布美他尼（利尿劑），停服 2 次劑量后呼吸困難加重,，并出現(xiàn)咳嗽,。
追問病史，患者 3 月前就診于心內(nèi)科門診,，診斷為「充血性心力衰竭」,，予利尿劑治療。另外,，患者曾因反復便血多次住院,，6 月前因「出血性休克」于 ICU 住院治療，消化道內(nèi)鏡和膠囊內(nèi)鏡等檢查未見明確出血點，只診斷為嚴重憩室病,。其余病史包括白內(nèi)障,、黃斑變性和骨關(guān)節(jié)炎。用藥史包括布美他尼 1 mg qd,，琥珀酸美托洛爾 50 mg qd,，奧美拉唑 40 mg qd 和鈣劑，否認藥物過敏史,。
入院生命體征監(jiān)測：體溫 35℃（口腔溫度）,，心率 81 次/分，呼吸 20 次/分,，血壓 110/56 mmHg,，氧飽和度 85%（無輔助吸氧，鼻導管 3 L/min 吸氧情況下,，氧飽和度 95%）,。
體格檢查發(fā)現(xiàn)患者呈惡病質(zhì)，頸靜脈怒張,，雙肺底聞及啰音,，心臟視診可見右心室抬舉樣搏動，觸診心尖搏動彌散并向外側(cè)移動,，聽診心律絕對不齊,，胸骨左下緣聞及 III/IV 級全收縮期雜音，并隨呼吸減弱和增強,，腹軟,，無壓痛反跳痛，腹部右側(cè)可觸及范圍約 2 x 2 cm 的震顫,，震顫明顯并貫穿整個心臟周期,，膝部以下肢體變涼，無雙下肢浮腫,，臂部,、橈動脈、腘動脈和足背動脈搏動 2+,，神經(jīng)及皮膚系統(tǒng)查體無異常,。
輔助檢查：胸部 X 線示心臟擴大，肺血管充血,，無肺實質(zhì)病變（圖 1）,。實驗室檢查發(fā)現(xiàn)電解質(zhì)正常，肌酐 1.33 mg/dL,，血細胞比容 33.4%,，NT-proBNP 4497 pg/mL（正常<1800）,。心電圖示心房顫動，心率 72 次/分,，電軸右偏,，并出現(xiàn) Ashman 現(xiàn)象（一次長的 RR 間期后提早的心搏長伴 QRS 波寬大畸形，圖 2）,。
圖 1：胸部 X 線示心臟擴大,，肺血管充血，無肺實質(zhì)病變,。
圖 2：心電圖示心房顫動,，心率 72 次/分，電軸右偏及 Ashman 現(xiàn)象,。
經(jīng)胸超聲心動圖顯示雙房增大,，左心室尺寸及收縮功能正常，二尖瓣輕至中度反流,，右心室中重度擴大且功能下降,，三尖瓣重度反流（圖 3A 和 3B），測量右心室收縮壓約為 73 mmHg,。
圖 3：心臟超聲結(jié)果,。
進一步行 CTA 檢查發(fā)現(xiàn)右腎水平有一巨大動靜脈瘺，右腎動脈動脈瘤樣擴張,，血流進入顯著擴張的右腎靜脈和下腔靜脈（圖 4）,，深靜脈內(nèi)造影劑密度與主動脈和動脈瘤內(nèi)造影劑密度一致，證實動靜脈瘺,。三維重建進一步顯示了動靜脈瘺解剖（圖 5）,。
圖 4：CTA 檢查發(fā)現(xiàn)一巨大動靜脈瘺。
圖 5：動靜脈瘺三維重建圖像,。
為量化患者血流動力學狀態(tài)并描繪動脈瘤特征,，進一步行右心導管檢查及動脈造影。右心導管檢查顯示右房壓為 23 mmHg,，右心壓 61/17 mmHg,，肺動脈壓 58/26 mmHg，肺毛細血管鍥壓 22 mmHg,，肺血管阻力 295 dynes?s–1?cm–5,，心輸出量為 8.5L/min,。動脈造影顯示單一右腎動脈瘤（直徑 4.5 cm）,，血流進入明顯擴張的右腎靜脈和下腔靜脈（圖 6），左腎動脈造影正常,。臨時封堵之后,，患者心輸出量降至 4.6L/min,，但肺動脈高壓仍舊存在。
圖 6：血管造影結(jié)果
針對該動靜脈瘺,，可供選擇的治療方案包括外科手術(shù),、血管內(nèi)修復和繼續(xù)藥物治療心衰。但治療帶來改善心衰,、預防動脈瘤破裂,、改善消化道出血等方面獲益的同時也伴隨著操作風險、不可預估的傷害等風險,。最終,，鑒于動靜脈瘺嚴重影響血流動力學，患者及家屬選擇血管內(nèi)修復動靜脈瘺（圖 7）,。
圖 7：血管內(nèi)封堵術(shù)后血管造影結(jié)果,。
術(shù)后患者運動耐力、食欲均改善,，呼吸困難緩解,，3 個月后患者不再需要利尿劑治療，6 個月后重新啟動抗凝治療,，且未出現(xiàn)消化道出血,，后續(xù)隨訪將繼續(xù)關(guān)注其右心功能和肺動脈高壓能否改善。
病例討論
高輸出量定義為靜息心輸出量超過 8L/min 或 3.9 L?min–1?m–2,，當合并肺部或系統(tǒng)性充血時,，稱為高輸出量心衰。與高心輸出量相關(guān)的疾病包括貧血,、系統(tǒng)性動靜脈瘺,、妊娠、敗血癥,、肝臟疾病,、腎臟疾病、甲亢,、營養(yǎng)缺乏等等,。
高輸出量心衰患者可能表現(xiàn)為癥狀性呼吸困難、運動不耐受,、乏力,、腹水或下肢浮腫，體格檢查可表現(xiàn)為心動過速,、呼吸急促,、頸靜脈充盈、肺部啰音,、胸腔積液,、腹水,、下肢浮腫以及脈壓差增大等。
高輸出量心衰治療需要治療引起心衰的潛在疾病,，心臟結(jié)構(gòu)往往正常,，因此糾正高輸出狀態(tài)、緩解水鈉潴留是治療的基石,。
動靜脈瘺并非高輸出量心衰常見病因,，腎動靜脈瘺發(fā)病率小于 0.04%。動靜脈瘺可分為先天性或獲得性,，各占 30% 和 70%,。獲得性動靜脈瘺往往發(fā)生于創(chuàng)傷、外科或介入手術(shù)等,。腎動靜脈瘺臨床表現(xiàn)包括腹部雜音（100%）,、高血壓和心臟擴大（50%）、充血性心衰（32%）和肉眼血尿（21%）,。腹部超聲,、腎臟 CT 和磁共振均可作為診斷工具。治療方案包括外科結(jié)扎聯(lián)合部分或全部腎切除和經(jīng)皮介入栓塞,。
本病例中的患者在本次就診前的 6 個月中,，接診醫(yī)生超過 25 人，但均未注意到腹部震顫,。新的檢查技術(shù)的發(fā)展確實為臨床醫(yī)務人員評估患者提供了重要的信息,，但也導致忽略了體格檢查。病史采集和體格檢查依舊是臨床醫(yī)生最為重要的診斷工具,。
總結(jié)
該病例強調(diào)了疾病鑒別診斷以及體格檢查的重要性,，而當診斷明確時，治療方案的選擇必須權(quán)衡利弊,。本病例中,，血管內(nèi)修復是最有利于患者的治療選擇。
