心電圖作為急診醫(yī)師或是心內(nèi)科醫(yī)師接診患者所做的第一項(xiàng)無創(chuàng)檢查，對迅速了解患者情況,，判定疾病預(yù)后具有很大的意義,，然而快速解讀一些具有預(yù)后意義的危重癥心電圖對于接診醫(yī)師是很大的考驗(yàn)，故一些罕見的危重心電圖波形更容易被忽視,，從而延誤疾病的診斷以及治療,。
本文主要論述臨床上一些罕見卻危重的心電圖圖形，以及其主要的臨床意義,，并淺談心臟性猝死以及心臟驟停的治療策略分類,。
1. Epsilon 波：
Epsilon 波為致心律失常性右室心肌病（ARVC）特有的心電圖表現(xiàn),，約見于 30% 的 ARVC 患者,。他的發(fā)生主要由右心室延遲除極產(chǎn)生，在 V1-V2 導(dǎo)聯(lián) QRS 波終末端最為清晰,，其主要表現(xiàn)為低振幅的小棘波,，持續(xù)數(shù)毫秒，在診斷 ARVC 中有一定價(jià)值,，如圖 1,。
圖 1 V1 導(dǎo)聯(lián)可見明顯 Epsilon 波，右胸導(dǎo)聯(lián) T 波倒置
ARVC 的主要診斷標(biāo)準(zhǔn)不僅有 Epsilon 波,，還應(yīng)考慮到其影像診斷以及家族史,，發(fā)生室性心動(dòng)過速表現(xiàn)為左束支傳導(dǎo)阻滯圖形，并且右胸導(dǎo)聯(lián) T 波倒置,。以上幾項(xiàng)才應(yīng)高度懷疑 ARVC 的可能,。
2. T 波電交替：
表現(xiàn)為 T 波的極性與振幅逐條交替變化，其發(fā)生與惡性心律失常有密切關(guān)系,，并且有猝死的風(fēng)險(xiǎn),。1975 年，就有人提出 T 波電交替是 LQTS 的第二個(gè)心電圖特征,，如圖 2,。
圖 2 可見 T 波振幅逐條交替
3. Brugada 波：
1991 年 Brugada 兄弟報(bào)道了心電圖 V1-V3 導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)類似于右束支阻滯（J 波）、持續(xù) ST 段抬高,、T 波倒置并有猝死的原發(fā)性心電疾病,，后被稱為 Brugada 綜合征，所以出現(xiàn) Brugada 綜合征三條改變者應(yīng)稱為 Brugada 波。
心電圖表現(xiàn)主要分為三種類型：
①穹隆型 ST 段抬高（1 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm,，ST 段下斜型抬高,，T 波倒置；
②馬鞍形 ST 段抬高（2 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm,，ST 段抬高幅度 ≥ 1 mm,，T 波直立或者雙向，呈馬鞍型,；
③混合型 ST 段抬高（低馬鞍型或稱 3 型）：J 波幅度 ≥ 2 mm,，ST 段抬高幅度＜1 mm，其后 T 波直立,。如下表
Brugada 波及分型 | |||
1 型 | 2 型 | 3 型 | |
J 波 | ≥ 2 mm | ≥ 2 mm | ≥ 2 mm |
ST 段形狀 | 下斜型 | 高馬鞍型 | 低馬鞍型 |
ST 段終末 | 逐漸下降 | 抬高 ≥ 1 mm | 抬高＜1 mm |
T 波 | 倒置 | 雙向或直立 | 直立 |
三種不同類型的 Brugada 波心電圖表現(xiàn),，見圖 3,。
圖 3 A 1 型 Brugada 波 B 2 型 Brugada 波 C 3 型 Brugada 波
對于高度可疑的患者,，胸前導(dǎo)聯(lián)電極高一肋間可描記到特征性心電圖，從而揭示產(chǎn)生心律失常的基礎(chǔ)存在,。然而對于 Brugada 綜合征臨床診斷主要基于：①青壯年暈厥或睡眠猝死或存活,；②無結(jié)構(gòu)性心臟病的客觀依據(jù)；③有過室速發(fā)作的癥狀或有室速家族史,；④自發(fā)或藥物激發(fā)下出現(xiàn) Brugada 波,。
根據(jù)暈厥病史和自發(fā)性出現(xiàn)的具有診斷意義的心電圖形作為風(fēng)險(xiǎn)量化的臨床參數(shù)，進(jìn)行 Brugada 綜合征的危險(xiǎn)分層,，圖 4,。
圖 4 用低風(fēng)險(xiǎn)組作為參照計(jì)算風(fēng)險(xiǎn)比（HR = 風(fēng)險(xiǎn)比）
對于 Brugada 綜合征患者的治療：
①藥物：治療目的為糾正動(dòng)作電位中異常的離子流，藥物包括奎尼丁和異丙腎上腺素,。
②ICD 是唯一可以預(yù)防 Brugada 綜合征引起心臟驟停的唯一方法,。若心臟驟停的生還者記錄到自發(fā)性持續(xù)性室速伴或不伴暈厥，建議植入 ICD,。
4.Lambda 波：
Lambda 波是心室除極與復(fù)極均有異常的心電圖波形，主要出現(xiàn)在下壁導(dǎo)聯(lián),，是 QRS 波群與 ST 段形成的復(fù)合波，ST 段呈下斜形抬高,，并緩慢下降，其后 T 波倒置,，組成形態(tài)與希臘字母「λ」（音譯：蘭姆達(dá)）的形態(tài)相似，因稱為 Lambda（λ）波。
心電圖表現(xiàn)中有 Lambda 波的患者可伴有室速或室顫,，也可表現(xiàn)為心臟驟停,。心電圖中有 Lambda 波患者的臨床特征與 Brugada 綜合征的臨床表現(xiàn)十分相似，為：①青年男性,，暈厥病史,；②有暈厥或猝死的家族史,；③不伴有器質(zhì)性心臟?。虎苡袗盒孕穆墒С５陌l(fā)生⑤猝死突然,，常發(fā)生于夜間,，死于原發(fā)的心臟電疾病，如圖 5,。
圖 5 下壁導(dǎo)聯(lián)（II III avF）出現(xiàn) Lambda 波及出現(xiàn)了室顫及驟停（圖片來源：阜外心電圖圖譜 方丕華 楊躍進(jìn)）
5.de Winter 綜合征：
本病以 ST 段上斜型壓低為特異型表現(xiàn),，在 2008 年 de Winter 等首先報(bào)道了一例 ST 段不抬高但與左前降支近端閉塞有關(guān)的心肌梗死心電圖，其主要特點(diǎn)為 ST 段改變?yōu)樯闲毙?ST 段壓低,，T 波高聳,，aVR 導(dǎo)聯(lián) ST 段輕度抬高。多見于前降支急性閉塞,，急需介入治療,，若忽視會出現(xiàn)災(zāi)難性后果。心電圖及造影結(jié)果. 如圖 6,，
圖 6 ST 段呈上斜型壓低伴 T 波高聳
6. 6+2 現(xiàn)象：
其主要表現(xiàn)為 avR 導(dǎo)聯(lián),，V1 導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高，且 STavR＞STV1,，其余導(dǎo)聯(lián)大于 6 個(gè)導(dǎo)聯(lián) ST 段壓低,，被認(rèn)為是左主干的急性閉塞性血管事件或惡性的三支病變特征性的心電圖表現(xiàn)，臨床上此類心電現(xiàn)象并非罕見,，因?qū)τ谧笾鞲晒诿}的臨床正確評估十分重要,，故在此贅述。其主要心電圖表現(xiàn)如圖 7 所示,。
圖 7 可見 avR 導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高且大于 V1 導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高程度,，多個(gè)導(dǎo)聯(lián) ST 段下移
7. J 波：
是指 J 點(diǎn)基線明顯偏移，形成一定幅度（＞0.1 mv）持續(xù)一定時(shí)間（＞20 ms）,，為圓頂駝峰狀波,，分別見于下、側(cè),、后壁或者全導(dǎo)聯(lián),，越多的導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)則提示猝死率越高,。又稱為 Osborn 波，臨床上各種不同情況可出現(xiàn)各種不同的 J 波,，比如低溫性 J 波,，高鈣型 J 波，神經(jīng)源性 J 波,，早復(fù)極綜合征 J 波,，特發(fā)性 J 波，Brugada 綜合征的 J 波,，以及缺血型 J 波,。
其主要機(jī)制為心肌細(xì)胞動(dòng)作電位 1 相、2 相初期出現(xiàn)跨室壁電位差,。是心室肌存在嚴(yán)重跨室壁復(fù)極離散的標(biāo)志,，預(yù)示著心臟電活動(dòng)的不穩(wěn)定性,。
其多見于遺傳性過早復(fù)極綜合征,，心肌梗死超急性期，低溫?fù)p傷等,?？梢砸l(fā)由二位相折返的心室顫動(dòng)致暈厥和心臟性猝死。如圖 8,。
圖 8 患者男性，58 歲,，診斷為下壁心肌梗死,。A.PTCA 術(shù)前心電圖，II III aVF 導(dǎo)聯(lián)可見病理性 Q 波,；B.PTCA 書中第一次球囊擴(kuò)張右冠時(shí) V1-V3 導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn) J 波伴 ST 段下斜型抬高,，T 波倒置（箭頭所指）（圖片來源：阜外心電圖圖譜 方丕華 楊躍進(jìn)）
8. 兒茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）：
本例多見于年輕人，靜息心電圖發(fā)生率低,，在運(yùn)動(dòng)或情緒激動(dòng)時(shí)誘發(fā)雙向或多形性室性心動(dòng)過速，心臟結(jié)構(gòu)正常,，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可重復(fù)誘發(fā),。
其主要是常染色體顯性遺傳性心律失常，目前已經(jīng)證實(shí) CPVT 有兩種基因突變,，發(fā)病機(jī)制為兒茶酚胺所致鈣穩(wěn)態(tài)失衡,。
藥物治療首選選擇性β阻滯劑，次選非選擇性β受體阻滯劑,，藥物治療無效建議植入 ICD,，值得注意的是本例心律失常禁用 ATP 治療。圖 9 為一例雙向型室速,，圖 10 為一例多形性室速,。
圖 9 雙向型室性心動(dòng)過速
圖 10 多形性室性心動(dòng)過速
本文主要論述臨床中少見的，具有危急預(yù)警的心電圖圖形,，當(dāng)然在臨床中例如急性心肌梗死,，室速，R-on-T 型室早,，獲得性或遺傳性的長 QT 綜合征等都是具有預(yù)警信號的危重心電圖,，而危急心電圖的識別對于臨床心內(nèi)科醫(yī)生的接診以及急診醫(yī)生處理急診患者都具有典型的意義。
近年來無論院內(nèi)或是院外心臟性猝死與心臟驟停發(fā)生率呈上升趨勢,，關(guān)于二者的預(yù)防很關(guān)鍵的一步是識別出高危人群,，其主要策略可分為五種類型：①預(yù)防心臟驟停幸存者事件復(fù)發(fā)或者危害血流動(dòng)力學(xué)的室速再發(fā)（二級預(yù)防）②預(yù)防進(jìn)展性心臟病射血分?jǐn)?shù)＜35% 的高危患者發(fā)生初次事件（一級預(yù)防）,；③常見或者不常見的尚未進(jìn)展的器質(zhì)性心臟病并且射血分?jǐn)?shù)＞35% 的患者的一級預(yù)防,；④心臟結(jié)構(gòu)正常、細(xì)微或輕度結(jié)構(gòu)異?；蛘唠娚硖匦陨洗嬖诜肿铀疆惓６哂惺倚孕穆墒СＮｋU(xiǎn)的患者的一級預(yù)防,；⑤普通人群的一級預(yù)防（表 1）
表 1 見于 Braunwald 心臟病學(xué)第七版
本文主要參考書籍：
方丕華, 楊躍進(jìn).? 阜外心電圖圖譜 [M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2008.
陳新. 黃宛臨床心電圖學(xué) [M]. 第?6 版. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2009.
班尼特, 李廣平, 劉彤. Bennett 心律失常: 臨床解讀和治療實(shí)用指南 [M]. 天津：天津科技翻譯出版公司, 2014.
齊佩斯, 陳灝珠. Braunwald 心臟病學(xué): 心血管內(nèi)科學(xué)教科書 [M]. 北京：人民衛(wèi)生出版社, 2007.
