近日，《歐洲心臟雜志》在線發(fā)表了中國工程院院士、中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院胡盛壽團隊的研究論文,。該團隊通過描述致心律失常心肌病的遺傳、臨床和病理特征,，將其分為4種亞型,，為該疾病自然史描述及精準治療提供了依據(jù)。據(jù)悉，這也是國際上首次對該疾病建立的精準分型,。該《雜志》同期撰寫述評文章將這一分型命名為“致心律失常心肌病的阜外分型”,。
研究團隊分析了60例致心律失常右室心肌病患者的心臟病理解剖和基因過濾標準，結(jié)合數(shù)字病理及圖像分割技術(shù),，構(gòu)建了包含遺傳突變,、臨床病史、心電生理及核磁共振特征的4種分型,。
在這4類亞型中,，第一類常見于室性心律失常，早年發(fā)病,，通常為進行性右心室擴大,，心前區(qū)碎裂電位，心血管事件多發(fā),；第二類常見于室性心律失常,，通常是進行性發(fā)展，中重度左心室功能障礙,，心前區(qū)碎裂電位和低電壓,；第三類在室性心律失常中常見，通常是進行性發(fā)展,，嚴重左心室功能障礙,，超聲心動圖可見左心室舒張末徑增大，常進展至終末期心力衰竭,；第四類在室性心律失常中常見,，通常為進行性發(fā)展，嚴重左心室功能障礙,，左心室舒張末徑和左心房增大,，常進展至終末期心力衰竭，且該型未見變異,。
研究指出,，上述4種亞型之間具有顯著不同的遺傳背景與臨床病理特征，應(yīng)對不同類型患者開展針對性治療,。此外,，研究還發(fā)現(xiàn)，心前區(qū)QRS波電壓預(yù)測右心室殘留心肌,，在驗證隊列中可有效預(yù)測死亡和是否需要心臟移植,。
蘇黎世大學醫(yī)學院心血管內(nèi)科主任、《歐洲心臟雜志》副主編菲拉特·杜魯教授聯(lián)合業(yè)內(nèi)專家撰寫評論認為,，該研究是目前致心律失常心肌病最全面,，最有價值的研究之一,，為全球致心律失常心肌病同行提供了清晰的概念。（記者王瀟雨）
