肺泡表面活性物質(zhì)主要指的是一種蛋白質(zhì),，它的主要成分就是二軟脂酰卵磷脂,，它對于降低肺泡表面的張力,，增加肺的順應(yīng)性，有很好的作用,，在防止肺水腫,，防止肺不張方面有很好的效果，肺泡上面的活性物質(zhì)和一些遺傳疾病有一定的關(guān)系,，比如說染色體隱性遺傳疾病等等,。

肺泡表面活性物質(zhì)

肺泡表面活性物質(zhì)是由肺泡Ⅱ型細胞分泌的一種脂蛋白,，主要成分是二棕櫚酰卵磷脂(也叫二軟脂酰卵磷脂)，分布于肺泡液體分子層的表面,，即在液一氣界面之間,。

生理意義

(1)降低肺泡表面張力;(2)增加肺的順應(yīng)性;(3)維持大小肺泡容積的相對穩(wěn)定;(4)防止肺不張;(5)防止肺水腫;

出現(xiàn)

肺泡的表面張力增加，大肺泡破裂小肺泡萎縮,，初生兒呼吸窘迫綜合征等病變,。

合成分泌

肺泡表面活性物質(zhì)是由肺泡Ⅱ型上皮細胞分泌的，其主要成分是二棕櫚酰卵磷脂,，以單層分子垂直排列于肺泡液一氣界面,，有降低肺泡表面張力的作用。其生理意義為：①保持大小肺泡容積的穩(wěn)定性,。②防止肺泡萎限,，有利于肺擴張。③防止肺泡內(nèi)形成組織液,，以利于肺換氣,。

遺傳性ABCA3疾病

遺傳性ABCA3疾病屬于常染色體隱性遺傳病，已經(jīng)發(fā)現(xiàn)ABCA3基因有150多種不同的突變,，包括錯義突變,、無義突變、移碼突變和剪接位點突變,，以及插入和缺失,，ABCA3基因突變嬰兒死亡率是100%。因為ABCA3基因突變的臨床表現(xiàn),、死亡率和病理組織學(xué)與遺傳性SP-B缺陷患者相似,，所以肺移植被提議作為嚴重早發(fā)型遺傳性ABCA3疾病的一種治療措施。研究發(fā)現(xiàn)引起致命性ABCA3疾病的突變與ABCA3轉(zhuǎn)運缺陷相關(guān),，而引起非嚴重肺病的突變(如E292V突變)與磷脂轉(zhuǎn)運缺陷相關(guān),。