軟組織透明細(xì)胞肉瘤一般多是惡性腫瘤,,經(jīng)常會發(fā)生于人體的肌腱部位,,腱鞘部位,而且發(fā)病率比較高的人群是青少年或者是成年的年輕人,,大多數(shù)患者一般在發(fā)病的時候會累及到人的四肢,,這種腫瘤一般生長的速度是比較緩慢的,但是由于是惡性腫瘤,,因此,,平時一定要及時的進(jìn)行治療。
透明細(xì)胞軟骨肉瘤與成軟骨細(xì)胞瘤相似,是一種少見的亞型,,惡性程度介于Ⅰ-Ⅱ級中心性軟骨肉瘤之間,。本病好發(fā)于股骨近端,、肱骨近端、扁平骨和短骨的骨骺或骨凸,,其發(fā)病年齡和性別與軟骨肉瘤相似,。臨床上常表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、積液和活動受限,。本病以手術(shù)治療為主,,易復(fù)發(fā),極少轉(zhuǎn)移,。
透明細(xì)胞肉瘤,,又稱為軟組織惡性黑色素瘤,,是一種少見的軟組織惡性腫瘤,約占軟組織肉瘤的1%,。此病可發(fā)現(xiàn)于任何年齡組,,發(fā)病高峰年齡為20~40歲,女性略多于男性。該腫瘤生長緩慢,,好發(fā)于四肢,,絕大多數(shù)發(fā)生于下肢,尤以踝,、膝部最為多見。
目前仍以手術(shù)切除為主,,但其解剖部位常不允許做到廣泛性手術(shù)切除,,病變太大或部位不適合廣泛切除者,多選擇性截肢術(shù),。局部切除不徹底導(dǎo)致復(fù)發(fā)是治療失敗的主要原因,。復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移常見,大于1/2的患者最終發(fā)生轉(zhuǎn)移,,轉(zhuǎn)移的部位多為淋巴結(jié),、肺和骨骼。而術(shù)后放療和化療臨床療效欠佳,。
然而,,截肢術(shù)對于青年患者是殘酷的,,嚴(yán)重影響了其生活質(zhì)量。對于手術(shù)后有殘留或復(fù)發(fā)的腫瘤可采用局部冷凍或放射性粒子置入的方法,,提高腫瘤局部控制率,。聯(lián)合生物治療有望抑制遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,,進(jìn)而提高患者的生存期。
軟組織透明細(xì)胞肉瘤的臨床表現(xiàn)如下:
1,、腫瘤一般表現(xiàn)為緩慢生長的腫物,,病程數(shù)周至數(shù)年。50%的病例有疼痛和/或觸痛,。MRI檢查透明細(xì)胞肉瘤一般表現(xiàn)為良性腫物,,T1相約半數(shù)病例腫瘤密度稍高于肌肉影。
2,、典型的透明細(xì)胞肉瘤結(jié)構(gòu)一致,,巢狀或束狀。腫瘤細(xì)胞為多角形或梭形,,有豐富的嗜酸性或透明胞質(zhì),。纖維間隔勾畫出腫瘤細(xì)胞巢。
3,、約50%腫瘤有散在的花團(tuán)狀多核巨細(xì)胞,,細(xì)胞分裂活性和多形性一般相對較低。胍染色罕見黑色素,,但50%左右病例黑色素染色可檢見黑色素,。
4、典型病變少見的形態(tài)變異有:梭形細(xì)胞排列,、多形性和分裂活性明顯(尤其是復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移性病變),,實(shí)性圓形細(xì)胞、微囊形成和黏液樣間質(zhì),。
由此可見,,我們知道軟組織透明細(xì)胞肉瘤發(fā)于四肢,并有自己癥狀表現(xiàn),,對于患者來講就要及時治療,。