肌營養(yǎng)不良,顧名思義,,就是指肌肉營養(yǎng)不良,。肌肉營養(yǎng)不良對于患者的影響不僅是內(nèi)在的,也是外在的,,因?yàn)檫@會導(dǎo)致患者在外表上出現(xiàn)各種奇怪的癥狀,。肌營養(yǎng)不良有很多分型,對不同類型的肌營養(yǎng)不良,,具體的癥狀表現(xiàn)是不一樣的,。下面,,就為大家詳細(xì)介紹一下肌營養(yǎng)不良的分型。
一,、假肥大型
屬X-連鎖隱性遺傳,,是最常見的類型,根據(jù)全國臨床表現(xiàn),,又可分為Duchenne型和Becker,。
1、Duchenne型營養(yǎng)不良癥(DMD):也稱嚴(yán)重性假肥大型營養(yǎng)不良癥,,幾乎僅見于男孩,,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發(fā)病,,常起病于2-8歲,,初期感走路笨拙,易于跌倒,,不能奔跑及登樓,,站立時(shí)脊柱前凸,腹部挺出,,兩足撇開,,步行緩慢搖擺,呈特殊的"鴨步"步態(tài),,當(dāng)由仰臥起立時(shí)非常困難,,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,,逐漸向上支撐起立(Gower征),。亦可見于肢近端肌肉、股四頭肌及臂肌,。
2,、Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營養(yǎng)不良癥,常在10歲以后起病,,首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,,進(jìn)展緩慢,病程長,,出現(xiàn)癥狀后年或年以上才不能行走,,多數(shù)在30-40歲時(shí)仍不發(fā)生癱瘓,預(yù)后較好,。
二,、面肩-肱型
男女均有,青年經(jīng)過期起病,,首先面肌無力,,常不對稱,,不能露齒,突唇,、閉眼及皺眉,,口輪匝肌可有假性肥大,以致口唇肥厚而致突唇,,有的肩,、肱部肌群首先受累,以致兩臂不能上舉而成垂肩,,上臂肌肉萎縮,,但前臂及手部肌肉不被侵犯。病程進(jìn)展極慢,,常有頓挫或緩解,。
三、肢帶型
兩性均見,,起病于兒童或青年,,首先影響骨盆帶肌群及腰大肌,行走困難,,不能登樓,步態(tài)搖擺,,常跌倒,,有的則只累及股四頭肌。病程進(jìn)展極慢,。
四,、其它類型
股四頭肌型、遠(yuǎn)端型,、進(jìn)行基礎(chǔ)性眼外肌麻痹型,、眼肌-咽肌型等,極少見,。