本征主要表現(xiàn)為心電圖Q－T間期延長，易發(fā)生室性心律失常,、暈厥及猝死,。伴有先天性耳聾者，稱Jervel-Lange-Nielson綜合征,，系他們首先報導,。不伴耳聾者，稱Romano-Wand綜合征,，系他們祖先報導,。
本征病因不明，為先天性常染色體隱性和顯性遺傳性疾病,。本征發(fā)生機理可能與心肌內(nèi)膜內(nèi)某種酶先天性缺乏致心肌代謝異常,、心肌結(jié)構(gòu)異常，植物神經(jīng)功能紊亂,、心臟內(nèi)神經(jīng)變性如竇房結(jié),、傳導系統(tǒng)、心室肌內(nèi)神經(jīng)纖維變性等有關(guān)。其發(fā)生心律失常的機理可能是QT延長使心室肌易損期增寬,，室顫閾降低,，心肌不應期延長、心肌局部存在傳導阻滯而易形成折返性心律失常,，心室肌異位起搏點興奮性增高,。
臨床表現(xiàn)為自幼年開始出現(xiàn)發(fā)作性暈厥、神志喪失,、抽搐,、輕者僅有短暫眩暈，病人可伴有高頻性耳聾,、心率較緩慢,、可有心律失常。部分病例有家族史上海愛寶醫(yī)療供應心臟除顫儀,，除顫監(jiān)護儀,，心電監(jiān)護儀，心電圖機,，脈搏血氧儀,，如果您對心電圖機生產(chǎn)廠家的價格、廠家,、型號,、圖片有什么疑問，請聯(lián)系我們獲取心電圖機生產(chǎn)廠家的最新信息,。
更多的心電圖機產(chǎn)品信息請致電我公司或登錄我公司網(wǎng)站
電話：02166187055 66187008
網(wǎng)站：http://hnhlg.com/list.php?catid-554.html
或者：http://hnhlg.com/sell/list.php?catid=616
