本征主要表現(xiàn)為心電圖Q－T間期延長(zhǎng),，易發(fā)生室性心律失常,、暈厥及猝死。伴有先天性耳聾者,，稱Jervel-Lange-Nielson綜合征，系他們首先報(bào)導(dǎo),。不伴耳聾者,，稱Romano-Wand綜合征，系他們祖先報(bào)導(dǎo),。
本征病因不明,，為先天性常染色體隱性和顯性遺傳性疾病。本征發(fā)生機(jī)理可能與心肌內(nèi)膜內(nèi)某種酶先天性缺乏致心肌代謝異常,、心肌結(jié)構(gòu)異常,，植物神經(jīng)功能紊亂、心臟內(nèi)神經(jīng)變性如竇房結(jié),、傳導(dǎo)系統(tǒng),、心室肌內(nèi)神經(jīng)纖維變性等有關(guān)。其發(fā)生心律失常的機(jī)理可能是QT延長(zhǎng)使心室肌易損期增寬,，室顫閾降低,，心肌不應(yīng)期延長(zhǎng)、心肌局部存在傳導(dǎo)阻滯而易形成折返性心律失常,，心室肌異位起搏點(diǎn)興奮性增高,。
臨床表現(xiàn)為自幼年開始出現(xiàn)發(fā)作性暈厥、神志喪失、抽搐,、輕者僅有短暫眩暈，病人可伴有高頻性耳聾,、心率較緩慢,、可有心律失常,。部分病例有家族史上海愛寶醫(yī)療供應(yīng)心臟除顫儀，除顫監(jiān)護(hù)儀,，心電監(jiān)護(hù)儀，心電圖機(jī),，脈搏血氧儀，如果您對(duì)心電圖機(jī)生產(chǎn)廠家的價(jià)格,、廠家,、型號(hào),、圖片有什么疑問,，請(qǐng)聯(lián)系我們獲取心電圖機(jī)生產(chǎn)廠家的最新信息。
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