Brugada綜合征
1991年,，Brugada J及Brugada P在北美起搏與電生理大會(huì)上報(bào)道了4例具有特殊臨床及心電圖特征的病例［1］,，1992年又報(bào)道了另外4例,，其中男6例,、女2例,。通過(guò)對(duì)此8例的5年觀察，提出一特殊綜合征,，后命名為Brugada綜合征［2］：持續(xù)的ST段抬高,、右束支阻滯及心臟猝死,。
1 臨床特點(diǎn)
無(wú)任何先兆的暈厥是首要特點(diǎn)，除一例出生后不久即表現(xiàn)為陣發(fā)性心房顫動(dòng)(簡(jiǎn)稱房顫)外,，其余病例在暈厥發(fā)作前無(wú)任何癥狀,。5例第一次暈厥后即發(fā)生心跳驟停，為直流電除顫及心肺復(fù)蘇所救治,，2例第一次暈厥發(fā)生到第一次致心跳驟停性暈厥發(fā)生的時(shí)間分別為14,，8天，1例在致死性暈厥發(fā)生前6,，2年發(fā)生兩次暈厥,。除房顫病人心律不規(guī)則外，其它病人體格及實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)異常,。所有病例超聲心動(dòng)圖檢查均提示心臟結(jié)構(gòu)正常,。7例行冠狀動(dòng)脈造影及左、右室造影,，3例病人行心內(nèi)膜活檢未見(jiàn)異常,。7例行運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)檢查為陰性。8例中有3例兒童,，其中2例為同胞姐弟(或兄妹)，于2歲時(shí)均發(fā)生心性猝死,，另1例于8歲時(shí)發(fā)生猝死,。**發(fā)生猝死在25～53歲之間。2例家族中有不明原因猝死者發(fā)生,。
2 心電圖及電生理檢查
所有患者心電圖均表現(xiàn)為：①右束支阻滯,；②PR及QT間期正常；③V1～V3導(dǎo)聯(lián)持續(xù)性ST段抬高(最少0.1mV),。除一例病人死亡外,，其余病人上述心電圖特征持續(xù)存在，所有病人均有室性早搏,。多形性室性心動(dòng)過(guò)速(簡(jiǎn)稱室速)是所有病人心臟猝死的原因,，室速之前未提示心肌缺血、心肌復(fù)極變化,，無(wú)QT間期延長(zhǎng),。室速的周長(zhǎng)極短(170ms及230ms)，有些室速僅有幾個(gè)周長(zhǎng)變化而自行終止,，另外一些需直流電除顫,。7例接受了電生理檢查，4例HV間期延長(zhǎng),；3例誘發(fā)出非持續(xù)性室速,；4例誘發(fā)出持續(xù)室速,，最后變成心室顫動(dòng)(簡(jiǎn)稱室顫)。
3 發(fā)病機(jī)理
Brugada等認(rèn)為該綜合征的異常心電圖及多形性室速的發(fā)生與心臟器質(zhì)性疾患無(wú)關(guān),。“M細(xì)胞”的功能異常,、缺如或數(shù)目減少可能促使心肌去極、復(fù)極的異常,，從而產(chǎn)生異常心電圖［3］,。Brugada等在最初8例5年隨訪及以后47例的多年隨訪中，未發(fā)現(xiàn)有任何器質(zhì)性損害及進(jìn)展為右或左室心肌病的跡象,。不過(guò),，Brugada的研究有一個(gè)重要缺陷，即未作過(guò)尸檢,。其實(shí)早在1989年,，Martini等［4］就報(bào)道了6例室顫而不伴明顯器質(zhì)性心臟病的病人，其中3例具有Brugada綜合征的特征,，其中一例死亡尸檢中發(fā)現(xiàn)右室心肌病的存在,。因此認(rèn)為，該類(lèi)病人,，雖然沒(méi)有明顯器質(zhì)性心臟病的存在,，但可能會(huì)有隱匿的右室心肌病的存在。最近,，Corrado等［5］對(duì)一具有Brugada綜合征的家系進(jìn)行分析,，該家系16人，8人表現(xiàn)為V1～3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高,、和(或)右束支阻滯,，1人猝死后尸檢發(fā)現(xiàn)有右室擴(kuò)張，心肌萎縮而代之以脂肪及纖維組織,，右束支為硬化組織所浸潤(rùn),；超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)4人右室結(jié)構(gòu)異常以及晚電位檢查陽(yáng)性。一對(duì)姊妹發(fā)現(xiàn)有HV間期延長(zhǎng),，可誘發(fā)室速,，心肌活檢發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜為纖維脂肪所代替。因此認(rèn)為染色體遺傳性家族性心肌病(主要累及右室及傳導(dǎo)系統(tǒng))是該綜合征的病因,。另外,，Scheinman［6］發(fā)現(xiàn)V1～3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高、右束支阻滯及由于多形性室速,、室顫而致的猝死特點(diǎn),，不僅見(jiàn)于Brugada綜合征，還見(jiàn)于右室發(fā)育不良,、右室心肌缺血,、別的心肌病及三環(huán)類(lèi)藥物過(guò)量,。
4 診斷及鑒別診斷
4.1 診斷 ①V1～3導(dǎo)聯(lián)ST段呈尖峰樣抬高,。②右束支阻滯,。③心源性暈厥或心臟猝死。由多形性室速或室顫引起,，室速不同于尖端扭轉(zhuǎn)室速,。④PR及QT間期正常。⑤除外其它心臟疾患,。最近,，Brugada等［7］報(bào)道了一多中心長(zhǎng)期隨訪結(jié)果：47例具有上述典型心電圖特征的患者中，32例有暈厥和猝死發(fā)生,，另15例除心電圖特征外,，無(wú)任何不適，但在隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn),，未經(jīng)處理,，15例中有3例分別在6年，3個(gè)月和2個(gè)月時(shí)猝死,，另一例發(fā)生室顫,，安置了體內(nèi)埋藏式轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)。心電圖異?？上扔谛呐K猝死
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