Brugada綜合征
1991年,，Brugada J及Brugada P在北美起搏與電生理大會上報道了4例具有特殊臨床及心電圖特征的病例［1］，1992年又報道了另外4例,，其中男6例,、女2例。通過對此8例的5年觀察,，提出一特殊綜合征,，后命名為Brugada綜合征［2］：持續(xù)的ST段抬高、右束支阻滯及心臟猝死,。
1 臨床特點
無任何先兆的暈厥是首要特點,，除一例出生后不久即表現(xiàn)為陣發(fā)性心房顫動(簡稱房顫)外，其余病例在暈厥發(fā)作前無任何癥狀,。5例第一次暈厥后即發(fā)生心跳驟停,，為直流電除顫及心肺復(fù)蘇所救治，2例第一次暈厥發(fā)生到第一次致心跳驟停性暈厥發(fā)生的時間分別為14,，8天,，1例在致死性暈厥發(fā)生前6，2年發(fā)生兩次暈厥,。除房顫病人心律不規(guī)則外,，其它病人體格及實驗室檢查未見異常。所有病例超聲心動圖檢查均提示心臟結(jié)構(gòu)正常,。7例行冠狀動脈造影及左,、右室造影，3例病人行心內(nèi)膜活檢未見異常,。7例行運動試驗檢查為陰性,。8例中有3例兒童，其中2例為同胞姐弟(或兄妹),，于2歲時均發(fā)生心性猝死,，另1例于8歲時發(fā)生猝死。**發(fā)生猝死在25～53歲之間,。2例家族中有不明原因猝死者發(fā)生。
2 心電圖及電生理檢查
所有患者心電圖均表現(xiàn)為：①右束支阻滯,；②PR及QT間期正常,；③V1～V3導(dǎo)聯(lián)持續(xù)性ST段抬高(最少0.1mV)。除一例病人死亡外,，其余病人上述心電圖特征持續(xù)存在,，所有病人均有室性早搏,。多形性室性心動過速(簡稱室速)是所有病人心臟猝死的原因，室速之前未提示心肌缺血,、心肌復(fù)極變化,，無QT間期延長。室速的周長極短(170ms及230ms),，有些室速僅有幾個周長變化而自行終止,，另外一些需直流電除顫。7例接受了電生理檢查,，4例HV間期延長,；3例誘發(fā)出非持續(xù)性室速；4例誘發(fā)出持續(xù)室速,，最后變成心室顫動(簡稱室顫),。
3 發(fā)病機理
Brugada等認為該綜合征的異常心電圖及多形性室速的發(fā)生與心臟器質(zhì)性疾患無關(guān)。“M細胞”的功能異常,、缺如或數(shù)目減少可能促使心肌去極,、復(fù)極的異常，從而產(chǎn)生異常心電圖［3］,。Brugada等在最初8例5年隨訪及以后47例的多年隨訪中,，未發(fā)現(xiàn)有任何器質(zhì)性損害及進展為右或左室心肌病的跡象。不過,，Brugada的研究有一個重要缺陷,，即未作過尸檢。其實早在1989年,，Martini等［4］就報道了6例室顫而不伴明顯器質(zhì)性心臟病的病人,，其中3例具有Brugada綜合征的特征，其中一例死亡尸檢中發(fā)現(xiàn)右室心肌病的存在,。因此認為,，該類病人，雖然沒有明顯器質(zhì)性心臟病的存在,，但可能會有隱匿的右室心肌病的存在,。最近，Corrado等［5］對一具有Brugada綜合征的家系進行分析,，該家系16人,，8人表現(xiàn)為V1～3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高、和(或)右束支阻滯,，1人猝死后尸檢發(fā)現(xiàn)有右室擴張,，心肌萎縮而代之以脂肪及纖維組織，右束支為硬化組織所浸潤,；超聲心動圖發(fā)現(xiàn)4人右室結(jié)構(gòu)異常以及晚電位檢查陽性,。一對姊妹發(fā)現(xiàn)有HV間期延長,，可誘發(fā)室速，心肌活檢發(fā)現(xiàn)心內(nèi)膜為纖維脂肪所代替,。因此認為染色體遺傳性家族性心肌病(主要累及右室及傳導(dǎo)系統(tǒng))是該綜合征的病因,。另外，Scheinman［6］發(fā)現(xiàn)V1～3導(dǎo)聯(lián)ST段抬高,、右束支阻滯及由于多形性室速,、室顫而致的猝死特點，不僅見于Brugada綜合征,，還見于右室發(fā)育不良,、右室心肌缺血、別的心肌病及三環(huán)類藥物過量,。
4 診斷及鑒別診斷
4.1 診斷?、賄1～3導(dǎo)聯(lián)ST段呈尖峰樣抬高。②右束支阻滯,。③心源性暈厥或心臟猝死,。由多形性室速或室顫引起，室速不同于尖端扭轉(zhuǎn)室速,。④PR及QT間期正常,。⑤除外其它心臟疾患。最近,，Brugada等［7］報道了一多中心長期隨訪結(jié)果：47例具有上述典型心電圖特征的患者中,，32例有暈厥和猝死發(fā)生，另15例除心電圖特征外,，無任何不適,，但在隨訪過程中發(fā)現(xiàn)，未經(jīng)處理,，15例中有3例分別在6年,，3個月和2個月時猝死，另一例發(fā)生室顫,，安置了體內(nèi)埋藏式轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD),。心電圖異常可先于心臟猝死
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