提起狼瘡大多數(shù)人都不陌生，患上狼瘡一般多是由于身體的免疫系統(tǒng)比較差引起的,，狼瘡在臨床上的癥狀也是很多的,，不同的人會出現(xiàn)不同的癥狀，而且疾病的嚴(yán)重程度也是不同的,，神經(jīng)精神性狼瘡是常見的一種狼瘡疾病,，其實(shí)這是患上狼瘡之后比較嚴(yán)重的病發(fā)病，不過大家對于神經(jīng)精神性狼瘡并不是很了解,，下滿詳細(xì)介紹,。

神經(jīng)精神性狼瘡是什么?

神經(jīng)精神狼瘡是指與系統(tǒng)性紅斑直接相關(guān)的一系列神經(jīng)和精神癥狀的通用定義，可表現(xiàn)為：癲癇,、腦血管病變,，頭痛、運(yùn)動失調(diào),、急性意識模糊狀態(tài),、焦慮、認(rèn)知功能障礙(包括整體的認(rèn)知減緩,、注意力下降,、記憶損害等)，另外還可表現(xiàn)為精神異常：視聽幻覺,、妄想,、木僵、恐懼;器質(zhì)性腦病綜合征：意識障礙,、定向力減退,、注意力渙散、記憶力差,、行為異常;情感障礙：輕躁狂,、抑郁、焦慮等,。流行病學(xué)表明,，根據(jù)年齡、性別,、種族的不同,，SLE的患病率也有所差異，生育年齡女性狼瘡發(fā)病率高,，男性癲癇發(fā)作風(fēng)險增加,。然而目前沒有實(shí)驗(yàn)室或放射學(xué)生物標(biāo)記物或其他正式的診斷和治療標(biāo)準(zhǔn)用于神經(jīng)精神狼瘡，在臨床決策中對于疑似或癥狀嚴(yán)重的個體需采用個體化的多學(xué)科診斷和治療方法,。其中對于診斷具有價值的癥狀是：癲癇,、精神癥狀、橫貫性脊髓炎,、腦卒中,、短暫性腦缺血性發(fā)作、無菌性腦膜炎,。此外還需要完善抗體,、腦脊液分析、神經(jīng)生理檢測,、頭顱的影像學(xué)檢查,，功能檢查等。鑒于沒有黃金標(biāo)準(zhǔn),，在所有狼瘡患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時,，首先排除其他原因，如感染,，偶發(fā)疾病過程,，代謝異常或藥物副作用,，然后進(jìn)行神經(jīng)和精神評估,。當(dāng)臨床懷疑認(rèn)知能力受損時，必須進(jìn)行正式的心理測試,。

在臨床中,，神經(jīng)精神狼瘡可根據(jù)潛在的病理生理過程進(jìn)行分類，目前認(rèn)為兩種不同的病理生理過程與神經(jīng)精神狼瘡的神經(jīng)精神癥狀有關(guān)：

1,、與促炎癥或自身免疫介導(dǎo)的相關(guān)炎癥

2,、血栓性/缺血性，與血管閉塞,、微血管病變和出血有關(guān),。在大多數(shù)的病人中，兩種病理生理機(jī)制共存,。此外,，狼瘡的神經(jīng)精神癥狀還要排除由于狼瘡的藥物或狼瘡相關(guān)器官損傷引起的。

神經(jīng)精神性狼瘡的發(fā)病機(jī)制：

免疫復(fù)合物沉積在顱內(nèi)血管壁,，誘發(fā)顱內(nèi)血管炎癥,，導(dǎo)致血管栓塞和腦軟化;

狼瘡患者體內(nèi)抗磷脂抗體與腦血管內(nèi)皮細(xì)胞上的磷脂相結(jié)合，損傷內(nèi)皮細(xì)胞，使花生四烯酸釋放和前列腺素合成增加,，引發(fā)血小板聚集,、血管栓塞、腦軟化;

抗腦細(xì)胞抗體直接與神經(jīng)元膜上的分子相結(jié)合,，干擾神經(jīng)沖動的傳遞;

血液高凝狀態(tài),，在心內(nèi)膜上形成的Libman-Sacks贅生物脫落，經(jīng)血循環(huán)使顱內(nèi)血管栓塞,。