煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征,,并繼發(fā)引起顱底異常血管網(wǎng)形成的一種少見(jiàn)的腦血管疾病。這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似煙霧,,因此,,1969年日本學(xué)者Suzuki及Takaku將該病稱(chēng)之為煙霧病。病變可累及大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈的近端,,少數(shù)亦可累及椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)。該病可合并動(dòng)脈瘤及動(dòng)靜脈畸形,。一旦患病會(huì)反復(fù)發(fā)生顱內(nèi)出血和腦梗等,,給患者和家庭帶來(lái)了巨大傷害。
對(duì)于煙霧病目前比較常見(jiàn)的手術(shù)方法是通過(guò)血管搭橋或顳肌貼敷等,,重新建立顱內(nèi)血液循環(huán),,從而緩解病情。血管搭橋已為人熟知,,在此不再贅述,。顳肌貼敷則是將顳肌貼敷到腦組織表面,利用其中豐富的血管組織,,幫助病變局部重新建立新的側(cè)支循環(huán),。然而這兩種方法的治療效果都不盡如人意。
幾年前日本學(xué)者將上述兩種方法結(jié)合,,同時(shí)將顳肌貼敷治療擴(kuò)展到硬腦膜,、顳肌、動(dòng)脈和額部顱骨骨膜四個(gè)血管組織來(lái)源,,從而明顯提高了煙霧病的治療效果,。經(jīng)過(guò)長(zhǎng)達(dá)5年以上的隨訪(fǎng)證實(shí),新型聯(lián)合血管搭橋手術(shù)(STA-MCA+EDMAPS)是治療煙霧病安全有效的方法,其并發(fā)癥發(fā)生率和病死率分別為5.7%和0%,,有效率遠(yuǎn)高于其他手術(shù)方法,。術(shù)后5年,兒童和成年病人每年發(fā)生腦血管意外的幾率分別為0%和0.4%,。
這種手術(shù)的創(chuàng)新之處在于:首先,,顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈血管搭橋后可立即改善部分區(qū)域的腦組織供血;其次,,腦-硬膜-顳?。瓌?dòng)脈-顱骨骨膜血管融通術(shù),可以在較大的范圍內(nèi)形成新生血管,,進(jìn)一步提高了手術(shù)效果,;第三,將額部顱骨骨膜作為新生血管的供體組織,,可以在額葉內(nèi)側(cè)形成新生血管,,改善額葉內(nèi)側(cè)的腦缺血,對(duì)煙霧病人的智力和情感恢復(fù)具有重要的作用,。
通過(guò)向日本同行學(xué)習(xí),,筆者嘗試將這種嶄新的治療方法引入國(guó)內(nèi),應(yīng)用于臨床后取得了較為理想的治療效果,。最后附上近日救治的一個(gè)病例,,供同行參考。
聶女士在2008年剖宮產(chǎn)生下了女兒后的第三天,,血壓升至160/100mmHg,,并伴隨右下肢走路障礙、頭疼等癥狀,。經(jīng)CT和磁共振檢查發(fā)現(xiàn)其左腦額葉大面積腦梗,,經(jīng)藥物治療后,生活基本恢復(fù)正常,。到2012年,,聶女士查出患有腰椎管內(nèi)占位病變,主治醫(yī)生回顧2008年的病史并進(jìn)一步檢查后,,確診為煙霧病,。今年2月聶女士因突發(fā)腦出血,昏迷十幾天后,,左側(cè)肢體肌力均為0級(jí),,完全不能動(dòng),記憶力非常差,,無(wú)法行走且最長(zhǎng)僅能站立10分鐘,。
在患者入院第六天,,我們?yōu)槠渥隽诵滦吐?lián)合血管搭橋手術(shù)。術(shù)中將顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈進(jìn)行直接搭橋,,并選擇硬腦膜,、顳肌、動(dòng)脈和額部顱骨骨膜進(jìn)行貼敷,。
聶女士早上8:30進(jìn)手術(shù)室,,下午4:00推出手術(shù)室時(shí)已經(jīng)很清醒,語(yǔ)言清晰,,四肢都能活動(dòng),,并能用左手伸出一、二,、三個(gè)手指(手術(shù)前只能伸出一個(gè)手指),。患者術(shù)后第9天已能進(jìn)行小量的康復(fù)運(yùn)動(dòng)(術(shù)后因靜脈泵尼莫地平防止搭橋的血管痙攣而臥床了5天),。第十天出院繼續(xù)康復(fù)治療,,術(shù)后22天已經(jīng)可以獨(dú)立行走50~60米,而且記憶力,、情緒都明顯好轉(zhuǎn),。