患者男,，27 歲，既往體健,。2013 年 10 月因漸進性氣促就診于心血管門診,，體格檢查發(fā)現(xiàn)心尖部可聞及 III 級收縮期雜音。經食道心臟超聲檢查顯示二尖瓣彌漫性增厚伴嚴重的返流,，左心房后壁和二尖瓣后葉發(fā)現(xiàn)結節(jié)樣病變,。

外科手術行二尖瓣置換和心房內腫瘤切除，手術順利,。心臟內腫瘤病理顯示為乳頭狀纖維肉瘤,，二尖瓣顯示纖維化和粘液瘤樣變性,。

手術后癥狀消失，但術 3 個月后出現(xiàn)胸悶,。查心電圖顯示前壁導聯(lián)彌漫性 T 波倒置,，鉈心肌缺血灌注掃描期間出現(xiàn)突發(fā)暈厥伴肢體抽搐，心肺復蘇后數(shù)分鐘脈搏恢復,，心電圖顯示下壁導聯(lián) ST 段抬高,。

圖 1：冠脈造影

緊急行冠狀動脈造影顯示左主干和右冠狀動脈口呈嚴重狹窄（圖 1）,，造影期間出現(xiàn)室速和室顫，立即行電除顫和心肺復蘇后恢復,。在體外膜氧合和主動脈內球囊反搏的支持下于左主干和右冠狀動脈口置入支架,。手術結束后，肌鈣蛋白 I 水平明顯升高（>1000 ng/mL）,，心臟超聲檢查示全心運動普遍減弱,，左室射血分數(shù)約為 10%。1 周后患者死于多器官功能衰竭,。

圖 2（左）：左心室心內膜下和室間隔區(qū)域透壁性充血,，殘余腱索增厚融合（箭頭處）；圖 3（右）：主動脈瓣膜尖點和主動脈根部內膜出現(xiàn)增厚和纖維化,，地圖樣 MacCallum 斑塊累及冠脈開口,，開口被支架擴大。

圖 4：左心房增厚區(qū)域（A）和主動脈內膜（B）Masson 染色顯示彌漫性纖維化

術后行尸體解剖示左心室（圖 2）和主動脈根部（圖 3）。左心室發(fā)現(xiàn)嚴重的心肌梗死伴再灌注損傷,，剩余腱索增厚伴融合,。主動脈根部發(fā)現(xiàn)主動脈瓣上方出現(xiàn)明顯增厚的地圖樣病變。顯微鏡下檢查發(fā)現(xiàn)左心房心內膜和增厚的主動脈內膜出現(xiàn)彌漫性的纖維化改變（圖 4A,、4B）,。

圖 5：纖維化鄰近區(qū)域混合性炎癥細胞浸潤,，伴間質性水腫和新生血管化（×200）

臨近纖維化區(qū)域出現(xiàn)新血管生成，伴混合性炎癥細胞浸潤和間質性水腫（圖 5）,。所有對該患者的發(fā)現(xiàn)提示增厚的主動脈內膜為 MacCallum 斑塊（風濕性心臟病的特異性改變之一）,。

盡管術后的二尖瓣難以評估,，但左心房心內膜下和殘余腱索明顯的纖維化、圍手術期心臟超聲檢查支持風濕性心臟病伴主動脈根部廣泛 MacCallum 斑塊形成,，從而造成冠脈口的狹窄和廣泛心肌梗死,。

在風濕性心臟病中，MacCallum 斑塊通常是由于瓣膜畸形后引起血流反射所造成,，一般位于左心房的心內膜,。該病例的特殊之處在于主動脈根部廣泛的 MacCallum 斑塊導致急性心肌梗死，盡管風濕性心臟病這一并發(fā)癥罕見,，但一出現(xiàn)則后果非常嚴重,。