患者男,，27 歲,，既往體健,。2013 年 10 月因漸進(jìn)性氣促就診于心血管門診，體格檢查發(fā)現(xiàn)心尖部可聞及 III 級收縮期雜音。經(jīng)食道心臟超聲檢查顯示二尖瓣彌漫性增厚伴嚴(yán)重的返流,，左心房后壁和二尖瓣后葉發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)樣病變,。

外科手術(shù)行二尖瓣置換和心房內(nèi)腫瘤切除，手術(shù)順利,。心臟內(nèi)腫瘤病理顯示為乳頭狀纖維肉瘤,，二尖瓣顯示纖維化和粘液瘤樣變性。

手術(shù)后癥狀消失,，但術(shù) 3 個月后出現(xiàn)胸悶,。查心電圖顯示前壁導(dǎo)聯(lián)彌漫性 T 波倒置,，鉈心肌缺血灌注掃描期間出現(xiàn)突發(fā)暈厥伴肢體抽搐,，心肺復(fù)蘇后數(shù)分鐘脈搏恢復(fù),，心電圖顯示下壁導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高,。

圖 1：冠脈造影

緊急行冠狀動脈造影顯示左主干和右冠狀動脈口呈嚴(yán)重狹窄（圖 1）,，造影期間出現(xiàn)室速和室顫,，立即行電除顫和心肺復(fù)蘇后恢復(fù)。在體外膜氧合和主動脈內(nèi)球囊反搏的支持下于左主干和右冠狀動脈口置入支架,。手術(shù)結(jié)束后,，肌鈣蛋白 I 水平明顯升高（>1000 ng/mL），心臟超聲檢查示全心運動普遍減弱,，左室射血分?jǐn)?shù)約為 10%,。1 周后患者死于多器官功能衰竭。

圖 2（左）：左心室心內(nèi)膜下和室間隔區(qū)域透壁性充血,，殘余腱索增厚融合（箭頭處）,；圖 3（右）：主動脈瓣膜尖點和主動脈根部內(nèi)膜出現(xiàn)增厚和纖維化,，地圖樣 MacCallum 斑塊累及冠脈開口,，開口被支架擴(kuò)大,。

圖 4：左心房增厚區(qū)域（A）和主動脈內(nèi)膜（B）Masson 染色顯示彌漫性纖維化

術(shù)后行尸體解剖示左心室（圖 2）和主動脈根部（圖 3）,。左心室發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的心肌梗死伴再灌注損傷,，剩余腱索增厚伴融合,。主動脈根部發(fā)現(xiàn)主動脈瓣上方出現(xiàn)明顯增厚的地圖樣病變。顯微鏡下檢查發(fā)現(xiàn)左心房心內(nèi)膜和增厚的主動脈內(nèi)膜出現(xiàn)彌漫性的纖維化改變（圖 4A,、4B）。

圖 5：纖維化鄰近區(qū)域混合性炎癥細(xì)胞浸潤，伴間質(zhì)性水腫和新生血管化（×200）

臨近纖維化區(qū)域出現(xiàn)新血管生成,，伴混合性炎癥細(xì)胞浸潤和間質(zhì)性水腫（圖 5）。所有對該患者的發(fā)現(xiàn)提示增厚的主動脈內(nèi)膜為 MacCallum 斑塊（風(fēng)濕性心臟病的特異性改變之一）,。

盡管術(shù)后的二尖瓣難以評估,，但左心房心內(nèi)膜下和殘余腱索明顯的纖維化,、圍手術(shù)期心臟超聲檢查支持風(fēng)濕性心臟病伴主動脈根部廣泛 MacCallum 斑塊形成，從而造成冠脈口的狹窄和廣泛心肌梗死,。

在風(fēng)濕性心臟病中,，MacCallum 斑塊通常是由于瓣膜畸形后引起血流反射所造成,，一般位于左心房的心內(nèi)膜,。該病例的特殊之處在于主動脈根部廣泛的 MacCallum 斑塊導(dǎo)致急性心肌梗死,，盡管風(fēng)濕性心臟病這一并發(fā)癥罕見,，但一出現(xiàn)則后果非常嚴(yán)重,。