基本病史:患者,,45 歲男性,,氣短,。
影像學檢查:
對比增強 CT 顯示左肺段動脈顯著擴張,,并與擴張的肺靜脈直接相通,。肺靜脈強化如動脈相似,,并且在連接處肺組織周圍見以擴張的血管病灶,。未發(fā)現其他供血動脈,。
診斷:單純性肺動靜脈畸形
重點:
1. 肺動靜脈畸形(PAVMs)是肺血管的異常病變,指的是肺的動脈和靜脈之間的異常交通血管,。
2. 大多數情況下是單純的動靜脈畸形(單供血動脈),;然而,,20% 的病例有多支供血動脈,。
3. 大多數患者是無癥狀的;然而,,也可有呼吸困難,,紫紺,栓塞等癥狀,。
4. 先天性病例的發(fā)生是由于毛細血管床的發(fā)生缺陷,,導致擴張并伴薄壁血管囊形成,。
5. 遺傳性出血性毛細血管擴張癥(HHT)的患者經常伴發(fā)肺動靜脈畸形(33% 單發(fā),50% 多發(fā)),。
6. CT 血管造影可作出診斷,,但金標準是肺動脈造影。
7. CT 平掃示一非鈣化腫塊,或與血管相連的匐行性結構,。注射造影劑通常顯示供血動脈和引流靜脈,。
8. 主要治療包括機械栓塞法,即利用傘狀線圈堵塞供血動脈,。