如果患者在疾病過程中病情突然加重(不是出現(xiàn)重癥肌無力危象),對于這類患者可以采取哪些治療措施呢?
首先我們要抓住此時治療的關(guān)鍵點:快速緩解患者癥狀。
所以這時候需要采用那些可以快速起效的治療方式,,而免疫治療如靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)和血漿置換(PLEX)起效時間相對較快,,其為重癥肌無力急性加重時的一線治療手段。
給藥方式:劑量及療程
IVIG 常規(guī)給藥方式為:起始劑量 0.4 g/kg/d,,2-5 天為一個療程,;50%-100% 肌無力癥狀可改善,通常 1 周起效,,療效可持續(xù)幾周或數(shù)月,。
PLEX 治療通常為每隔一天完成血漿置換 1 次,共需 5-6 次,,對絕大多數(shù)重癥肌無力患者有效,,治療后數(shù)天即可見效,療效通常維持 4 周,,但也可見持續(xù) 3 個月左右的。
接下來問題又來了,,對于中度或重度重癥肌無力患者是應(yīng)該優(yōu)先選擇 IVIG 治療還是 PLEX 治療呢,?哪些因素可影響臨床治療決策的制定呢?
方案選擇:PLEX,?IVIG,?
選擇合適的免疫治療方案需考慮作用機制、療效,、副作用以及治療的起效時間和持續(xù)時間,。
正因為血漿置換和 IVIG 起效時間快,,所以可作為重癥肌無力的一個短期治療方案;但是其價格高昂,、療效持續(xù)時間短又大大限制了其在重癥肌無力治療中的長期應(yīng)用,。
研究表明 PLEX 和 IVIG 治療重癥肌無力急性加重患者療效均等,具體選擇哪種治療方式還是取決于患者自身情況,。
1. 真性重癥肌無力危象患者(如呼吸機依賴)
選擇 PLEX 治療更佳,,因其起效時間快于 IVIG。但是如果患者所在醫(yī)院沒有血漿置換方面的經(jīng)驗(包括熟練置入中心靜脈導(dǎo)管的經(jīng)驗),,那么需考慮給予 IVIG 治療,。
2. 患者癥狀嚴(yán)重急需入院治療但尚無生命危險
IVIG 治療或許更佳;治療起始劑量為 0.4 g/kg/d,,2-5 天為一個療程,;治療前提是患者腎功能正常且無凝血功能障礙或高凝狀態(tài);不符合該條件的患者可以給予小劑量,、慢速輸注或考慮 PLEX 治療,。
3. 患者癥狀持續(xù)進展但是尚未危及生命
選擇 IVIG 治療或許更佳;治療起始劑量為 0.4 g/kg/d,,2 次 / 周治療 4-6 周,,然后 1 次 / 周治療 4-6 周,同時給予一個中等療程或長療程的免疫抑制治療(如類固醇,、硫唑嘌呤,、麥考酚酯)。
4. 患者服用長效慢性免疫抑制藥物后出現(xiàn)慢性肌無力癥狀或在長期治療過程中不能將類固醇劑量減至一個安全水平
這類患者首先需要明確服用的長效藥物劑量足夠(最常見的錯誤是給予的硫唑嘌呤和麥考酚酯劑量不足),。給予 IVIG 治療 1-2 次 / 月直至類固醇逐漸減量和 / 或在 6 個月內(nèi)逐漸加量直至起效,。