肌纖維發(fā)育不良（FMD）是一類(lèi)較為罕見(jiàn)的血管內(nèi)科疾病，而近幾年的統(tǒng)計(jì)結(jié)果顯示人群中罹患FMD的有所升高,。近日medscape網(wǎng)站邀請(qǐng)了4位FMD領(lǐng)域?qū)＜疫M(jìn)行了訪談，從多方面介紹了FMD的研究及防治進(jìn)展,。下面是本次訪談的要點(diǎn)概述。
一,、FMD背景知識(shí)
作為梅奧診所一名血管領(lǐng)域的專(zhuān)家,，Thom Rooke博士首先介紹了FMD的背景知識(shí)：
1.FMD是一種較為罕見(jiàn)的先天性疾病，且其病情多隨年齡而逐步顯現(xiàn),。
2.FMD分布年齡不固定,，青少年至老年都有患病可能性。
3.FMD主要常見(jiàn)癥狀為血管中層發(fā)育不良,，引起平滑肌分布異常,，但血管病變不伴動(dòng)脈粥樣硬化或炎癥?；颊咭虼吮憩F(xiàn)出血管狹窄型病變,、動(dòng)脈瘤及血管擴(kuò)張癥狀等。
二,、FMD性別差異
同為梅奧診所的血管領(lǐng)域的專(zhuān)家,，Robert D McBane博士指出FMD好發(fā)于女性，其比例占到全部患者的90%,，針對(duì)這個(gè)問(wèn)題,，F(xiàn)MD防治專(zhuān)家Iftikhar Kullo博士進(jìn)行了解答：
1.雖然多個(gè)研究確實(shí)指出女性更易出現(xiàn)FMD，但具體原因不明,；
2.研究者試圖用“激素假說(shuō)”解釋FMD這種性別差異,，即FMD癥狀或與女性激素水平相關(guān)，其證據(jù)為相關(guān)研究觀察到FMD女性患者多有“激素替代治療”史,。但反駁該論點(diǎn)的人指出懷孕等因素并不能加劇FMD或提高FMD患病率,。
3. Iftikhar Kullo博士認(rèn)為性別所致的基因易感性差異或可解釋FMD發(fā)病率的性別差異。
三,、FMD臨床表現(xiàn)
作為FMD方面的臨床治療專(zhuān)家,，Sanjay Misra博士與Thom Rooke博士根據(jù)診療經(jīng)驗(yàn)總結(jié)了現(xiàn)階段已知的FMD要點(diǎn),。
1.FMD人群病發(fā)率約為4%,，女性多發(fā)；
2.FMD多數(shù)情況為良性疾病,，患者無(wú)癥狀,，或僅存在輕度動(dòng)脈狹窄,、擴(kuò)張，預(yù)后較好,；
3.FMD患者癥狀嚴(yán)重度變異性較大,，部分患者可有動(dòng)脈夾層、腎梗死或卒中
四,、鑒別診斷
在訪談中,，專(zhuān)家著重介紹了FMD與節(jié)段性動(dòng)脈中膜溶解（SAM）的鑒別診斷。
SAM與FMD在CT及血管造影結(jié)果上十分相似,，但是SAM實(shí)際疾病情況更為兇險(xiǎn),，多發(fā)夾層及梗死癥狀。有研究者指出若患者出現(xiàn)中動(dòng)脈夾層,，則有很大的可能性為SAM,，但這并不能成為確診依據(jù)。
實(shí)際上臨床尚缺乏方式有效的鑒別診斷二者,，尚需進(jìn)一步研究找到二者的真正差別,。
五、FMD治療措施
1.若FMD患者存在腎臟癥狀,，可行保守治療,；若患者存在高血壓癥狀，可行常規(guī)降壓藥物治療,。以上兩點(diǎn)遵循與動(dòng)脈粥樣硬化性腎臟疾病診治相同的原則,。
2.若FMD患者存在頸動(dòng)脈或腦血管疾病癥狀，則藥物治療效果有限,，需行介入治療,。
3.常用的血管介入方式為不放置支架的血管成形術(shù)，但老年患者治療效果不佳,，需注意預(yù)防栓塞在內(nèi)的多種并發(fā)癥,。
4.考慮到FMD可進(jìn)展為動(dòng)脈粥樣硬化，部分醫(yī)生建議采取積極的治療措施,，如給予患者阿司匹林或他汀等藥物治療預(yù)防FMD危險(xiǎn)因素,。
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