眾所周知,，對(duì)于既往存在心衰的患者,，心律失?？蓪?dǎo)致心功能惡化,。但對(duì)于既往無基礎(chǔ)心臟疾病的患者，長期的心律失?？蓪?dǎo)致心功能不全和心臟擴(kuò)大,，這點(diǎn)常常被忽略，這種情況稱之為心律失常性心肌病,，其處理流程如下,。
圖 1 心律失常性心肌病的處理流程
早期識(shí)別心律失常性心肌病，針對(duì)導(dǎo)致心肌病的心律失常進(jìn)行治療,，可改善心衰的癥狀,，使心功能得到部分甚至完全恢復(fù)，下面對(duì)心律失常性心肌病的常見臨床問題進(jìn)行總結(jié),。
（一）什么是心律失常性心肌?。?/p>
心律失常性心肌病指由于各種房性或室性心律失常導(dǎo)致的左室功能障礙,，進(jìn)而出現(xiàn)心衰的癥狀,，影像學(xué)上可有心臟擴(kuò)大、收縮功能減低等證據(jù),。心律失常心肌病的一個(gè)重要特點(diǎn)是在心律失常得到控制后,，心功能可部分甚至全部恢復(fù)。
曾有研究提出量化的指標(biāo)：既往無基礎(chǔ)心臟病,，存在長期心律失常的證據(jù),，如原來 EF 值正常,，當(dāng)前低于 50%，或較基礎(chǔ) EF 值降低>10%,，伴有心衰癥狀時(shí),，可診斷為心律失常性心肌病，但尚無定論,?；\統(tǒng)來說心律失常性心肌病分為兩大類：一是既往無心衰，心律失常作為唯一導(dǎo)致心衰的病因,；二是機(jī)體基礎(chǔ)存在其他原因?qū)е碌穆孕乃?，心律失常作為心功能惡化及加重的促發(fā)因素。這與急性心衰及慢性心衰急性加重的概念很是類似,。
（二）哪些心律失?？蓪?dǎo)致心律失常性心肌病,？
可引起心律失常性心肌病的心律失常見表 1,。心律失常性心肌病的發(fā)生和心律失常的頻率、持續(xù)時(shí)間,、節(jié)律是否規(guī)整,、癥狀的顯著性及是否存在基礎(chǔ)心臟疾病等相關(guān)。持續(xù)存在,、癥狀隱匿者更容易導(dǎo)致心肌病,。如房室折返性心動(dòng)過速及房室結(jié)折返性心動(dòng)過速，發(fā)作時(shí)突發(fā)突止,，常伴有明顯的心悸,，導(dǎo)致心肌病的概率相對(duì)小，而持續(xù)性交接區(qū)心動(dòng)過速及部分房速,，發(fā)作時(shí)癥狀不明顯,，容易持續(xù)，則更容易導(dǎo)致心律失常性心肌病,。
表1 心律失常性心肌病的病因
沒有明確的臨界值可以預(yù)測(cè)心律失常性心肌病的發(fā)生,，部分略高于 100 次/分的房速，也可導(dǎo)致嚴(yán)重的心律失常性心肌病,，說明頻率并不是最重要的預(yù)測(cè)因素,。基礎(chǔ)心臟疾病對(duì)于心律失常性心肌病的發(fā)生,、發(fā)展也很重要,，如慢性心衰的患者合并房顫，常出現(xiàn)急進(jìn)性心功能惡化,。部分心律失常性心肌病研究較多,，已出現(xiàn)了一系列的心電圖預(yù)測(cè)因素,，如對(duì)于頻發(fā)室早導(dǎo)致的心律失常性心肌病，室早負(fù)荷,、室早的 QRS 寬度,、室早的聯(lián)律間期、室早時(shí)是否存在逆?zhèn)?P 波等均和心律失常性心肌病相關(guān),。
（三）心律失常性心肌病的發(fā)生率有多少,？
心律失常性心肌病確切的發(fā)病率尚未可知，從當(dāng)前數(shù)據(jù)來看其發(fā)病率一直被低估,。心衰患者者房顫的患病率在 10%~50%,，且 50% 以上的心衰患者出現(xiàn)心功能的惡化僅僅因?yàn)榉款澬氖衣什荒艿玫接行Э刂疲醒芯堪l(fā)現(xiàn)在房速,、房顫患者中心律失常性心肌病的發(fā)病率在 10%~28%,，在頻發(fā)室早、非持續(xù)行室速患者中心律失常性心肌病的發(fā)病在 9%~30%,。
（四）心律失常性心肌病的機(jī)制是什么,？
心律失常性心肌病的發(fā)生涉及到一下幾個(gè)方面的病理生理機(jī)制：
1. 初起表現(xiàn)為交感活性增強(qiáng)，心肌收縮功能正常甚至高于正常,，長期的交感神經(jīng)激活會(huì)引起心肌細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)的重構(gòu),，激活 RAAS 系統(tǒng)，為后續(xù)心律失常心肌病的進(jìn)展埋下伏筆,。
2. 心肌細(xì)胞在持續(xù)交感活性增強(qiáng)的作用下,，出現(xiàn)結(jié)構(gòu)的重構(gòu),，初起表現(xiàn)為肌纖維增粗,，鈣攝取能力增強(qiáng)，收縮力增強(qiáng),，但長期的超負(fù)荷做功,，逐漸出現(xiàn)失代償，表現(xiàn)為收縮功能減低,，發(fā)展為心衰,。
3. RAAS 系統(tǒng)激活：RAAS 系統(tǒng)亦在交感激活的情況下被激活，初期導(dǎo)致水鈉潴留,、心肌肥厚,，以代償持續(xù)的收縮力增強(qiáng)，晚期出現(xiàn)失代償,，上述因素在心功能不全的基礎(chǔ)上進(jìn)一步惡化心功能,。長期激活的 RAAS 系統(tǒng)也可導(dǎo)致心肌細(xì)胞的凋亡，使心功能不斷受損直至出現(xiàn)泵衰竭,。
4. 鈣敏感性降低：初期鈣攝取能力的增加可引起心肌收縮力的增加,，后期由于心肌細(xì)胞重構(gòu)等因素,，心肌細(xì)胞鈣敏感性降低，進(jìn)而出現(xiàn)心肌收縮力的進(jìn)一步減低,。有動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明,，在快速起搏的第 1 周，心臟收縮力,、左室射血分?jǐn)?shù)各個(gè)方面尚處于代償期,，以交感激活為主；在快速起搏的第 2~3 周,，即出現(xiàn)了左室擴(kuò)張,、收縮功能減低及 RAAS 系統(tǒng)激活的一些列表現(xiàn)；在持續(xù)快速起搏 3 周以上,，即出現(xiàn)嚴(yán)重收縮力減低,、泵功能衰竭、體循環(huán)淤血,、肺循環(huán)淤血的嚴(yán)重心衰表現(xiàn),，此時(shí) RAAS 嚴(yán)重激活，心肌細(xì)胞大量凋亡,。
（五）心律失常性心肌病如何診斷,？
心律失常性心肌病的診斷尚無確切的標(biāo)準(zhǔn)，其診斷關(guān)鍵為持續(xù)存在的,、病理性的心律失常,，當(dāng)前出現(xiàn)了其他原因不能解釋的心功能的惡化。
心律失常性心肌病常為回顧性診斷,，多數(shù)患者因心律失常得到抑制或根治,，出現(xiàn)的心功能部分或完全的恢復(fù)得以診斷。很多心律失常性心肌病進(jìn)展緩慢,，心律失常持續(xù)數(shù)年才出現(xiàn)出現(xiàn)心臟擴(kuò)大及心衰等癥狀,，因而早期診斷變得困難。后期因出現(xiàn)的嚴(yán)重的心功能障礙,，到底是心律失常導(dǎo)致了心功能的惡化,，還是嚴(yán)重的心衰催生了心律失常，又使得其診斷變得錯(cuò)綜復(fù)雜,。
詳細(xì)病史的采集,，詳細(xì)的體格檢查，BNP,、NT-proBNP 等指標(biāo)的監(jiān)測(cè),，心臟 MRI 等先進(jìn)影像學(xué)技術(shù)的應(yīng)用，可以使心律失常性心肌病和其他原因?qū)е碌男募〔〉玫礁玫罔b別。心律失常性心肌病雖很大程度上可逆,，當(dāng)如持續(xù)時(shí)間長,，也可引起心臟結(jié)構(gòu)的改變，這是部分心律失常性心肌病患者在心律失常復(fù)發(fā)后,，心功能和短期內(nèi)快速惡化的原因,。
（六）心律失常性心肌病如何治療？
心律失常性心肌病最核心的治療是針對(duì)導(dǎo)致疾病的心律失常治療,，通過藥物,、射頻消融等手段，對(duì)心律失常進(jìn)行控制和治療,，達(dá)到改善癥狀,、控制心率、轉(zhuǎn)復(fù)心律等目的,。在心衰癥狀明顯階段,，標(biāo)準(zhǔn)的抗心衰治療也是必要的，如加用 ACEI,、β受體阻斷劑等逆轉(zhuǎn)心室重構(gòu),。
合并嚴(yán)重左室功能障礙的患者，需要加用抗凝藥預(yù)防血栓形成,。對(duì)于上述藥物的使用時(shí)間,，尚無確切說明，至少到心功能恢復(fù)正常且穩(wěn)定,，對(duì)于未根治的心律失常,，定期隨訪和長期用藥控制是必須的，文章開頭的流程圖即對(duì)心律失常的處理進(jìn)行了概括,。
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