小兒預(yù)激綜合征 心電圖機(jī)
預(yù)激綜合征(pre-excitation syndrome) 又稱(chēng)吾- 巴- 懷綜合征(Wolff-Parkinson-White syndrome),，系心房與心室間存在附加傳導(dǎo)束，又稱(chēng)房室旁道,，使部分心室提前激動(dòng),。小兒發(fā)病率為1/1000。
跨經(jīng)房室瓣環(huán)存在殘留的非特異心肌纖維肌束,，其連接心房心室肌,，稱(chēng)之為房室旁路。這一異常房室旁路具有房室傳導(dǎo)功能,，導(dǎo)致心電生理異常表現(xiàn)和快速性心律失常,，稱(chēng)之為預(yù)激綜合征，又稱(chēng)Wolff-Parkinson-White(沃-帕-懷)綜合征(WPW 綜合征),。這一存留的傳導(dǎo)旁路是心臟發(fā)育過(guò)程異常所致,。在胚胎發(fā)育早期，心房和心室是一連續(xù)結(jié)構(gòu),。以后房室間肌性連接逐漸退化消失,，以纖維環(huán)代替。右側(cè)旁路的形成是由于胎兒在發(fā)育過(guò)程中不形成房室纖維環(huán),，仍由肌纖維束連接,，這其中大部分在出生頭6 個(gè)月內(nèi)肌性結(jié)構(gòu)消失。如6 個(gè)月后肌束未消失,，或房室纖維環(huán)未形成者則形成旁路,。左側(cè)游離壁旁路的形成主要是胚胎發(fā)育過(guò)程中房室間肌性連接未退化所致。
癥狀體征：
預(yù)激綜合征患者臨床癥狀的發(fā)生率變異較大,。輕者可無(wú)癥狀,，重者導(dǎo)致明顯血流動(dòng)力學(xué)改變。癥狀主要由房室折返性心動(dòng)過(guò)速所致，心率可達(dá)200～300 次/min,。大部分心動(dòng)過(guò)速雖引起癥狀,，但不致命。只有少數(shù)患者形成室顫并有猝死危險(xiǎn),。1.心動(dòng)過(guò)速 房室旁路介導(dǎo)的心動(dòng)過(guò)速最易發(fā)生在嬰兒期,，1 歲之內(nèi)60%～90%心動(dòng)過(guò)速自然消失。但是,，嬰兒期自然消失的心動(dòng)過(guò)速,，約1/3 在以后，尤其在4～6 歲年齡段將再…［顯示］預(yù)激綜合征患者臨床癥狀的發(fā)生率變異較大,。輕者可無(wú)癥狀,，重者導(dǎo)致明顯血流動(dòng)力學(xué)改變。癥狀主要由房室折返性心動(dòng)過(guò)速所致,，心率可達(dá)200～300 次/min,。大部分心動(dòng)過(guò)速雖引起癥狀，但不致命,。只有少數(shù)患者形成室顫并有猝死危險(xiǎn),。
1.心動(dòng)過(guò)速 房室旁路介導(dǎo)的心動(dòng)過(guò)速最易發(fā)生在嬰兒期，1 歲之內(nèi)60%～90%心動(dòng)過(guò)速自然消失,。但是,，嬰兒期自然消失的心動(dòng)過(guò)速，約1/3 在以后,，尤其在4～6 歲年齡段將再發(fā)作。多數(shù)嬰幼兒心動(dòng)過(guò)速發(fā)作因無(wú)明顯癥狀而被漏診,。在“無(wú)休止性”心動(dòng)過(guò)速,，可表現(xiàn)為面色蒼白、精神差,、食欲差等,。
2.心功能不全 持續(xù)異常的心動(dòng)過(guò)速可導(dǎo)致心功能不全，最多見(jiàn)于持續(xù)性交界區(qū)反復(fù)性心動(dòng)過(guò)速(permanent junctional reciprocating tachycardia,，PJRT),，這種危險(xiǎn)源于心室率過(guò)高與持續(xù)的心動(dòng)過(guò)速，臨床稱(chēng)為心動(dòng)過(guò)速性心肌病,。由于早期,，特別是在兒童，心動(dòng)過(guò)速不易被發(fā)現(xiàn)和診斷,，常被誤診為擴(kuò)張型心肌病,。當(dāng)心動(dòng)過(guò)速經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煻豢刂坪螅膭?dòng)過(guò)速性心肌病多好轉(zhuǎn)直至恢復(fù)正常。
3.猝死 在預(yù)激綜合征兒童,，房顫經(jīng)由旁路快速傳導(dǎo)引起室顫而有猝死的危險(xiǎn),。由于房顫在兒童發(fā)生率低，故認(rèn)為在兒童人群猝死危險(xiǎn)較低,，但依然有關(guān)于預(yù)激綜合征患兒猝死的報(bào)道,。當(dāng)存在器質(zhì)性心臟病時(shí)，與心動(dòng)過(guò)速相關(guān)的猝死危險(xiǎn)相應(yīng)增加,。
診斷檢查：
實(shí)驗(yàn)室檢查：一般常規(guī)檢查無(wú)異常,。應(yīng)常規(guī)做心肌酶譜、血沉,、抗“O”,、血電解值、pH 值和免疫功能等檢查,。其他輔助檢查：常規(guī)做心電圖,、超聲心動(dòng)圖和胸片檢查。預(yù)激綜合征的心電圖改變,，一般分為典型及變異型兩種：1.典型預(yù)激綜合征(1)P-R 間期縮短：嬰幼兒0.08s 以?xún)?nèi),，年長(zhǎng)兒0.10s 以?xún)?nèi)，成人0.12s 以?xún)?nèi),。(2)QRS 波時(shí)間增寬：嬰幼兒在0.08s 以上,，年長(zhǎng)兒0.10s 以上，成人0.12s以上,。(3)QRS 波型：開(kāi)始…［顯示］實(shí)驗(yàn)室檢查：一般常規(guī)檢查無(wú)異常,。應(yīng)常規(guī)做心肌酶譜、血沉,、抗“O”,、血電解值、pH 值和免疫功能等檢查,。
其他輔助檢查：常規(guī)做心電圖,、超聲心動(dòng)圖和胸片檢查。預(yù)激綜合征的心電圖改變,，一般分為典型及變異型兩種：
1.典型預(yù)激綜合征
(1)P-R 間期縮短：嬰幼兒0.08s 以?xún)?nèi),，年長(zhǎng)兒0.10s 以?xún)?nèi)，成人0.12s 以?xún)?nèi),。
(2)QRS 波時(shí)間增寬：嬰幼兒在0.08s 以上,，年長(zhǎng)兒0.10s 以上，成人0.12s以上,。
(3)QRS 波型：開(kāi)始部分粗鈍,，挫折,，形成預(yù)激波。
(4)P-J 時(shí)間：正常,，嬰幼兒0.20s 以?xún)?nèi),，年長(zhǎng)兒0.24s 以?xún)?nèi)，成人0.26s以?xún)?nèi),。
典型預(yù)激綜合征是由于房室副束或房束副束及束室副束并存而產(chǎn)生,。根據(jù)預(yù)激圖型分為3 型：①A 型：預(yù)激的心室肌為左室后底部，預(yù)激波和QRS 波主波在V1,、V2 和V5,、V6 導(dǎo)聯(lián)均向上。②B 型：右室外側(cè)壁預(yù)激,，預(yù)激波和QRS 主波在V1,、V2 導(dǎo)聯(lián)向下，而V5,、V6 導(dǎo)聯(lián)向上,，電軸左偏。③C 型：左室側(cè)壁預(yù)激,，預(yù)激波及QRS 波在V1,、V2 導(dǎo)聯(lián)向上，而V5,、V6 導(dǎo)聯(lián)向下,，電軸右偏。
2.變異型預(yù)激綜合征 可僅有P-R 間期縮短,，而QRS 波正常,，由房束副束引起，又稱(chēng)L-G-L 綜合征求意見(jiàn)(Lown-Ganong-Levine syndrome),；或僅有QRS波增寬,，并有預(yù)激波而P-R 間期正常，由束室副束引起,。典型預(yù)激綜合征最常見(jiàn)，新生兒期A 型較B 型多,，年長(zhǎng)兒兩型近似,。B 型多見(jiàn)于器質(zhì)性心臟病病人。
診斷：根據(jù)病史臨床表現(xiàn)特點(diǎn)和心電圖診斷確診,。
治療方案：
單有預(yù)激綜合征,，無(wú)需治療。發(fā)生陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速者應(yīng)及時(shí)治療,，預(yù)激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導(dǎo)管消融術(shù)),。預(yù)激綜合征的藥物治療主要在于終止心動(dòng)過(guò)速,。非心動(dòng)過(guò)速發(fā)作期，通常無(wú)需治療,。部分病人心動(dòng)過(guò)速發(fā)作頻繁,，發(fā)作時(shí)心室率很快，發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)或臨床癥狀較重,，血流動(dòng)力學(xué)改變明顯者,，可考慮長(zhǎng)期服用適當(dāng)?shù)乃幬锓乐剐膭?dòng)過(guò)速發(fā)生。不能耐受或不愿接受藥物治療者…［顯示］單有預(yù)激綜合征,，無(wú)需治療,。發(fā)生陣發(fā)性室上性心動(dòng)過(guò)速者應(yīng)及時(shí)治療，預(yù)激綜合征的治療方法有藥物治療和非藥物治療(射頻導(dǎo)管消融術(shù)),。預(yù)激綜合征的藥物治療主要在于終止心動(dòng)過(guò)速,。非心動(dòng)過(guò)速發(fā)作期，通常無(wú)需治療,。部分病人心動(dòng)過(guò)速發(fā)作頻繁,，發(fā)作時(shí)心室率很快，發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng)或臨床癥狀較重,，血流動(dòng)力學(xué)改變明顯者,，可考慮長(zhǎng)期服用適當(dāng)?shù)乃幬锓乐剐膭?dòng)過(guò)速發(fā)生。不能耐受或不愿接受藥物治療者,，可應(yīng)用射頻導(dǎo)管消融方法對(duì)房室旁路加以消融,，這是目前惟一相對(duì)安全且有效的根治方法，成功率高而并發(fā)癥低,。
1.普羅帕酮 普羅帕酮屬I(mǎi)c 類(lèi)藥,，為較強(qiáng)的鈉通道阻斷藥，明顯減慢旁路傳導(dǎo)速度,，使房室前向傳導(dǎo)或室房逆向傳導(dǎo)阻滯,。普羅帕酮可安全地用于終止房室結(jié)順傳型和房室結(jié)逆?zhèn)餍头渴艺鄯敌孕膭?dòng)過(guò)速，具有良好的效果,，而且副作用較少見(jiàn),。用藥劑量為1～1.5mg/kg，以等倍葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈推注,，如無(wú)效10～20min 后可重復(fù)用藥,，總量＜5mg/kg。對(duì)部分用藥后心動(dòng)過(guò)速仍反復(fù)發(fā)作者,，可于靜脈推注上述劑量后持續(xù)靜脈滴注,，劑量為4～7μg/(kg· min)。
2.地高辛 地高辛用于治療所有室上性心動(dòng)過(guò)速(SVT)病人,。在＜1 歲的嬰兒,，房室折返性心動(dòng)過(guò)速常呈“無(wú)休止性”,，可被地高辛有效終止。地高辛縮短心房和旁路的不應(yīng)期,，但其有效的電生理效應(yīng)在于延長(zhǎng)了房室結(jié)的不應(yīng)期,，使其傳導(dǎo)減慢。地高辛這種廣泛的效應(yīng)改變了折返環(huán)的電生理?xiàng)l件,，從而終止心動(dòng)過(guò)速,。
3.腺苷或三磷腺苷 腺苷作用于心肌細(xì)胞的腺苷受體，通過(guò)抑制竇房結(jié)自律性和房室結(jié)傳導(dǎo)終止心動(dòng)過(guò)速,。三磷腺苷(ATP)進(jìn)入體內(nèi)后迅速分解生成腺苷,。三磷腺苷(ATP)終止房室折返性心動(dòng)過(guò)速療效好，起效快,，由于其半衰期短,，療效持續(xù)時(shí)間＜1min。終止心動(dòng)過(guò)速過(guò)程100%并發(fā)心律失常,，多為短暫的竇性停搏或房室傳導(dǎo)阻滯,，無(wú)需特殊處理。三磷腺苷(ATP)的用藥劑量為0.2～0.4mg/kg,，不稀釋?zhuān)焖?ldquo;彈丸式”推注,。腺苷劑量為50～250μg/kg。
4.胺碘酮 胺碘酮為Ⅲ類(lèi)抗心律失常藥物,，電生理效應(yīng)為延長(zhǎng)心肌復(fù)極時(shí)間,，明顯抑制房室結(jié)和房室旁路的雙向傳導(dǎo)，終止心動(dòng)過(guò)速具有較高的效果,。在其他抗心律失常藥物無(wú)效者,，可選擇靜脈注射胺碘酮。劑量：5mg/kg,，葡萄糖溶液稀釋緩慢靜脈滴注(30min),。必要時(shí)可維持用藥10～15mg/(kg·d)。
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