患者女性,,27 歲,妊娠 37 周,,確診胎位不正,。超聲偶然發(fā)現(xiàn)胎兒腦積水,晚上 MRI 證實側(cè)腦室和第三腦室擴張,,左側(cè)腦半球出現(xiàn)廣泛,、混合信號強度的囊性結(jié)構(gòu)(7×6×4 cm)伴出血和擴散受限信號(如圖 1A 所示)。
孕婦血小板計數(shù)為 114×109/L,,新生兒同種免疫性血小板減少癥(NAIT)的母體抗體測試結(jié)果陽性(抗人類血小板特異性抗原,,即 HPA 1a 抗體的母系基因型為 HPA 1bb,父系基因型為 HPA 1ab),。
圖 1.(A)產(chǎn)前 MRI 圖像,;(B)出生 1 天后 MRI 圖像。
隨后剖腹產(chǎn)出一活女嬰,,嬰兒出生時已出現(xiàn)縫合口擴大和瘀點狀皮疹,,查血小板計數(shù)為 4×109/L,嬰兒出生后不久便給其輸注 2 個單位的 HPA1a 陰性血小板,。次日查腦部 MRI 結(jié)果證實后側(cè)腦室擴張和一個大的出血性梗死灶伴腦穿通性囊腫(如圖 1B,,箭頭所示)。4 周時行膀胱腹腔分流術(shù),。
NAIT 是 IgG 抗體介導的一種疾病,,當產(chǎn)婦暴露于胎兒的不相容父系來源的血小板抗原后就會發(fā)生該疾病,可發(fā)生于第一胎,。NAIT 伴顱內(nèi)出血(ICH)患兒預后較差,,研究數(shù)據(jù)顯示,僅 12% 繼發(fā)于 NAIT 的腦出血患兒可存活下來且無明顯神經(jīng)障礙,,NAIT 患兒懷疑顱內(nèi)出血時應(yīng)行詳細的產(chǎn)前影像學檢查和化驗,,盡早確診,并用相配合的血小板進行早期治療,,最大限度地減少產(chǎn)后嚴重的血小板減少癥和進一步出血的持續(xù)時間,。