患者女性,，45 歲,，進(jìn)展性認(rèn)知功能紊亂及四肢末端紅斑病史 2 個(gè)月?；颊?12 年前經(jīng)腦組織活檢診斷為神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)?。∟S）。過去 6 年應(yīng)用強(qiáng)的松 5 mg/ 天,。

患者無感染及惡性腫瘤,，實(shí)驗(yàn)室檢查示血管緊張素轉(zhuǎn)化酶 29.3IU/l。皮膚紅斑活檢示非干酪樣上皮細(xì)胞肉芽腫及巨細(xì)胞浸潤(rùn),，與之前的腦活檢結(jié)果相似,。腦部增強(qiáng) MRI 示大腦表面多個(gè)高密度影及腦積水。Queckenstedt 征陽(yáng)性,。

患者診斷為 NS 復(fù)發(fā),，應(yīng)用甲強(qiáng)龍沖擊治療，繼以強(qiáng)的松 50 mg/ 天及 MTX12 mg/ 周,。4 周后,，高密度影消失，Queckenstedt 征陰性,，認(rèn)知功能恢復(fù),。

（A） 入院時(shí)四肢的紅色斑塊。（B） 腦活檢示非干酪樣上皮細(xì)胞肉芽腫,。（C） 皮膚斑塊活檢示非干酪樣的上皮細(xì)胞肉芽腫,，巨細(xì)胞浸潤(rùn)（箭頭處）。（D） 治療前腦部增強(qiáng) MRI 提示多發(fā)高密度灶（箭頭處）及腦水腫,。（E） 治療 4 周后腦部增強(qiáng) MRI 高密度灶消失,。

NS 發(fā)生在 5-13% 的結(jié)節(jié)病患者中。因其臨床表現(xiàn)各異,、組織學(xué)確診存在困難,，診斷具有挑戰(zhàn)性。腦積水是 NS 較罕見的表現(xiàn)（5-7%）,，遠(yuǎn)期預(yù)后不佳,。本例患者腦結(jié)節(jié)和認(rèn)知功能紊亂治療后迅速改善，但腦積水無明顯變化,。