患者女性,，45 歲，進展性認知功能紊亂及四肢末端紅斑病史 2 個月,?；颊?12 年前經(jīng)腦組織活檢診斷為神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病（NS）,。過去 6 年應(yīng)用強的松 5 mg/ 天,。

患者無感染及惡性腫瘤，實驗室檢查示血管緊張素轉(zhuǎn)化酶 29.3IU/l,。皮膚紅斑活檢示非干酪樣上皮細胞肉芽腫及巨細胞浸潤,，與之前的腦活檢結(jié)果相似。腦部增強 MRI 示大腦表面多個高密度影及腦積水,。Queckenstedt 征陽性,。

患者診斷為 NS 復(fù)發(fā)，應(yīng)用甲強龍沖擊治療,，繼以強的松 50 mg/ 天及 MTX12 mg/ 周,。4 周后，高密度影消失,，Queckenstedt 征陰性,，認知功能恢復(fù)。

（A） 入院時四肢的紅色斑塊,。（B） 腦活檢示非干酪樣上皮細胞肉芽腫。（C） 皮膚斑塊活檢示非干酪樣的上皮細胞肉芽腫,，巨細胞浸潤（箭頭處）,。（D） 治療前腦部增強 MRI 提示多發(fā)高密度灶（箭頭處）及腦水腫,。（E） 治療 4 周后腦部增強 MRI 高密度灶消失。

NS 發(fā)生在 5-13% 的結(jié)節(jié)病患者中,。因其臨床表現(xiàn)各異,、組織學確診存在困難，診斷具有挑戰(zhàn)性,。腦積水是 NS 較罕見的表現(xiàn)（5-7%）,，遠期預(yù)后不佳。本例患者腦結(jié)節(jié)和認知功能紊亂治療后迅速改善,，但腦積水無明顯變化,。