一,、腭裂
由于頜骨生長發(fā)育障礙還常導致面中部塌陷，嚴重者呈碟形臉,，咬合錯亂(常呈反頜或開頜),。因此，腭裂畸形造成的多種生理功能障礙,，特別是語言功能障礙和牙錯亂,，對患者的日常生活、學習,、工作均帶來不利影響,，也容易造成患者的心理障礙。
腭裂發(fā)生的原因尚不完全清楚,，但認為與妊娠期食物中營養(yǎng)缺乏,、內(nèi)分泌異常、病毒感染及遺傳因素有關(guān),。腭裂作為一種先天性發(fā)育缺陷,，隨著生長發(fā)育，畸形也隨著年齡發(fā)生變化,，包括畸形本身存在的生理發(fā)育缺陷,、外科手術(shù)創(chuàng)傷造成的頜面外形繼發(fā)改變，語言,、聽力等功能障礙,，以及患者在社會交往中形成的心理障礙。
要預防腭裂的發(fā)生,，需要采取一些預防保健措施,。孕婦在懷孕期間應避免偏食，保證維生素B,、C,、D及鈣、鐵,、磷的充分攝入,，保持心境平和,，避免精神緊張，不服用抗腫瘤藥物,、抗驚厥藥,、組胺藥、治療孕吐的克敏靜和某些安眠藥,，不吸煙不酗酒,，避免接觸放射線、微波等,。
1.至今在國內(nèi)外尚未見統(tǒng)一的腭裂分類方法,，但根據(jù)硬腭和軟腭部的骨質(zhì)、黏膜,、肌層的裂開程度及部位，多采用以下臨床方法進行分類
(1)軟腭裂 僅軟腭裂開,，有時只限于腭垂,。不分左右，一般不伴唇裂,，臨床上以女性比較多見,。
(2)不完全性腭裂 亦稱部分腭裂。軟腭完全裂開伴部分硬腭裂;有時伴發(fā)單側(cè)不完全唇裂,，但牙槽突常完整,。本型也無左右之分。
(3)單側(cè)完全性腭裂 裂隙自腭垂至切牙孔完全裂開,，并斜向外側(cè)直抵牙槽突,，與牙槽裂相連;健側(cè)裂隙緣與鼻中隔相連;牙槽突裂有時裂隙消失僅存裂縫，有時裂隙很寬;常伴發(fā)同側(cè)唇裂,。
(4)雙側(cè)完全性腭裂 常與雙側(cè)唇裂同時發(fā)生,，裂隙在前頜骨部分，各向兩側(cè)斜裂,，直達牙槽突;鼻中隔,、前頜突及前唇部分孤立于中央,。
二,、唇腭裂
唇腭裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形，平均每生700個嬰兒中就有1個患唇腭裂,。唇腭裂不僅嚴重影響面部美觀,，還因口、鼻腔相通,，直接影響發(fā)育,，經(jīng)常招致上呼吸道感染,，并發(fā)中耳炎。
唇裂是口腔頜面部常見的先天性畸形,，發(fā)生率約為1:1000,。正常的胎兒，在第五周以后開始由一些胚胎突起逐漸互相融合形成面部,，如未能正常發(fā)育便可發(fā)生畸形,，其中包括唇裂。
引起發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機理,，目前尚未完全明了,。根據(jù)大量的實驗研究及流行病學調(diào)查結(jié)果表明，可能為多種因素的影響而非單一的因素所致,。概括說來,，可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個方面，并與營養(yǎng),、遺傳,、感染、內(nèi)分泌等因素有關(guān),。
1.遺傳因素 唇裂的患者可發(fā)現(xiàn)在其直糸親屬或旁糸親屬中也有類似的畸形發(fā)生,，因而認為唇裂畸形與遺傳有一定的關(guān)糸。流行病學調(diào)查表明：在直糸親屬中有唇裂畸形者,，其后代的唇裂發(fā)生率比親屬中無辰裂畸形者要高,。遺傳學研究還認為唇裂屬于多基因遺傳性疾病。
2.環(huán)境因素 主要指胚胎生長發(fā)育的環(huán)境而言,，母體的整個生理狀態(tài)即構(gòu)成了胚胎發(fā)育的環(huán)境條件,。因此，在妊娠前三個月內(nèi),，當母體的生理狀態(tài)受到侵襲或干擾時,，就可能影響胚胎頜面部的生長發(fā)育。
(1)營養(yǎng)缺乏 在實驗動物研究中發(fā)現(xiàn)小鼠缺乏維生素A,、B2及葉酸等食物成分時,，可以產(chǎn)生唇裂等畸形，而人類是否也會因缺乏此類物質(zhì)而導致先天性畸形的發(fā)生還不十分明確,。所以在妊娠早期的營養(yǎng)缺乏可能是發(fā)病誘因之一,。
(2)感染和損傷 母體在妊娠初期如遭受某種損傷，特別是能夠引起子宮及其鄰近部位的損傷,，如不正當?shù)牟蝗斯ち鳟a(chǎn)或不科學的藥物墜胎等,，都能影響胚胎的發(fā)育而招致畸形。母體罹患病毒感染性疾病如風疹等，也能影響胚胎的發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因,。
(3)內(nèi)分泌的影響 妊娠早期的婦女因患病使用激素治療后出生的嬰兒即有某種先天畸形的發(fā)生,。此外，在唇裂患兒家族史的調(diào)查中,，也發(fā)現(xiàn)有的母親在懷孕早期曾有過各種明顯的精神創(chuàng)傷因素,，推論可能由此而出現(xiàn)應激反應，導致體內(nèi)腎上腺皮質(zhì)激素分泌增加,，而誘發(fā)先天性畸形,。
(4)藥物因素 多數(shù)藥物進入母體后都能通過胎盤進入胚胎。有些藥物可能影響胚胎的發(fā)育而造成畸形,，目前已知的抗腫瘤藥物(如環(huán)磷酰胺,、氨甲喋呤等)、搞驚厥藥物(苯妥英鈉),、搞組織胺藥物及治療妊娠性嘔吐的敏克靜和某些安眠藥物(如沙立度胺)均可導致胎兒畸形,。
(5)物理損傷 如在胎兒發(fā)育時期，孕婦頻繁接觸放射線或微波等均可能影響胎兒的生長發(fā)育而成為唇裂發(fā)生的可能誘因,。
(6)煙酒因素 妊娠早期大量吸煙及酗酒,，其子女唇裂的發(fā)生率比無煙酒嗜好的婦女要高，因而也是導致胎兒發(fā)生唇裂的可能因素之一,。
三、軟腭裂
軟腭裂 僅軟腭裂開,，有時只限于懸雍垂,。不分左右，一般不伴唇裂,，臨床上以女性比較多見,。引起唇腭部發(fā)育和融合障礙的確切原因和發(fā)病機理，目前尚未完全明了,。根據(jù)大量的實驗研究及流行病學調(diào)查,。結(jié)果表明，可能為多種因素的影響而非單一的因素所致,。概括說來,，可分為遺傳因素及環(huán)境因素兩個方面，并與營養(yǎng),、遺傳,、感染和內(nèi)分泌等因素有關(guān)。
目前醫(yī)學上還不能確切知曉唇腭裂的發(fā)生根源,，通常由以下兩大原因造成：環(huán)境因素主要是母親懷孕早期(懷孕3個月以前)出現(xiàn)下述某種狀況可能會導致寶寶唇腭裂：病毒感染：如孕婦上呼吸道感染,、風疹等。藥物作用：如服用抗癲癇藥、類膽固醇,、抗過敏,、抗癌藥物等。內(nèi)分泌：精神性或損傷性的因素,，如遭到強烈的精神刺激,、身體外部遭損傷等。營養(yǎng)因素：早孕期的嘔吐,，厭食,，偏食等導致維生素D、葉酸,、鐵,、鈣等的缺乏。其他因素：如照射X線,、吸煙,、酗酒、缺氧,。另外,，唇腭裂有相當部分是遺傳的，一般唇腭裂發(fā)生在第一胎的概率為1/600,，如果第一胎是唇腭裂的在第二胎發(fā)生唇腭裂的幾率為3/100,。
四、腭裂治療方法
(一)原則
腭裂的治療是一個復雜的過程,，需要口腔頜面外科,、整形外科、口腔正畸科,、語音訓練科,、精神及心理科等多方面的專家共同協(xié)作才能取得滿意的效果。
1.最佳年齡
在腭裂手術(shù)時間方面,，盡可能做到在2歲前完成腭裂修復術(shù),。對于裂隙較窄，手術(shù)后可不暴露或少暴露硬腭裸露骨面的患者,，以一歲內(nèi)完成腭裂整復手術(shù)為好,。而對于裂隙嚴重，術(shù)后有可能遺留較大面積裸露骨面時,，則可將手術(shù)時間適當延遲,。對5至10歲的腭裂患者，實施在腭裂整復的同期行華西咽后壁增高術(shù),，以助腭咽閉合率的提高,，而對大于10歲的腭裂患者在行腭裂整復術(shù)的同期行華西腭咽肌瓣咽成形術(shù)，可明顯提高大齡患者的腭咽閉合率，對腭隱裂的患兒可嚴密監(jiān)護,，只有當出現(xiàn)喂養(yǎng),、聽力或語音問題時才考慮進行腭裂的修復。
2.手術(shù)方式
腭裂手術(shù)方式原則上是選用既可有效恢復腭裂患者語音,，又對上頜骨生長影響作用輕的手術(shù)方法,。研究表明，與唇裂修復術(shù)同期進行的硬腭裂犁骨瓣修復法,，可有效減少腭裂的裂隙寬度,，使大部分患者避免或減少腭裂修復術(shù)中在兩側(cè)近齦緣處所做的松弛切口及將腭黏膜骨膜瓣向中線移動的距離，且未對上頜骨早期生長產(chǎn)生明顯影響,。在腭裂修復術(shù)中以使用Sommerlad腭帆提肌重建法為主兼顧使用蘭氏法,、兩瓣法和反向雙Z法等，并遵循以下原則進行設計和操作：努力重建腭帆提肌環(huán)的形態(tài)結(jié)構(gòu);盡可能延長軟腭的長度;盡量避免或減少手術(shù)治療,。
(二)整復
手術(shù)整復,。5～6歲以前為宜。手術(shù)不僅閉合腭部裂隙,，還為患兒發(fā)音提供正確條件,。術(shù)后患兒應進行發(fā)音訓練。修復腭裂手術(shù)的基本原則是延長軟腭,，閉合腭咽,，恢復正常吞咽和發(fā)音功能。目前常用手術(shù)有：
1.改良蘭氏手術(shù);
2.梨骨黏膜膜瓣手術(shù);
3.動脈島腭瓣手術(shù);
4.咽后壁黏膜膜肌瓣移植手術(shù),。
腭裂整復手術(shù)是腭裂治療過程中的關(guān)鍵步驟,，不過，關(guān)于手術(shù)年齡的選擇,，目前在醫(yī)學界尚有不同看法。以往,，從患兒是否耐受手術(shù)角度考慮,，醫(yī)生多主張3～6歲為最佳手術(shù)年齡段。也有許多醫(yī)生認為由于麻醉技術(shù)的改進,，手術(shù)的安全性有了明顯的提高,，而提出手術(shù)越早越好，最遲不應超過2歲,。盡早手術(shù)對改善術(shù)后語音效果非常明顯,。
在手術(shù)后，為改善發(fā)音,，患兒應在醫(yī)師的指導下作語音訓練,，以期形成正確的發(fā)音。患兒到十幾歲后,，還需到口腔正畸科進行牙齒的正畸治療,。
除手術(shù)治療外應注意以下方面：
1.為了避免嗆奶，喂奶時可讓小兒取坐位,，或用滴管喂乳,，喂半流質(zhì)或固體食物較流質(zhì)容易;
2.腭裂常合并扁桃體炎及增殖體肥大、中耳炎,、慢性鼻咽炎等,，應及時應用抗生素。
腭裂整復手術(shù)的基本原則是利用裂隙鄰近的組織瓣封閉裂隙,，延長軟腭,，將錯位的組織結(jié)構(gòu)復位，以恢復軟腭的生理功能;利用咽后壁組織瓣增加軟腭長度,，利用咽側(cè)組織瓣縮小咽腔寬度,，以改善腭咽閉合。
(三)護理
腭裂手術(shù)后,，宜使病兒屈膝,、側(cè)臥，頭側(cè)位或頭低位,，以便口內(nèi)血液或涎液流出,。小兒肌肉力弱，昏睡時可發(fā)生舌后墜而影響呼吸,，可放置口腔通氣道;必要時給氧氣,。患兒清醒后,，才能拔除氣管內(nèi)插管,，患兒完全清醒4小時后，可喂以少量糖水,，觀察半小時,，如無嘔吐可進流食。
術(shù)后需注意的事項：
1.不要喂食過燙食物,。
2.喂食后應進食少量溫開水以清潔口腔,。
3.避免殘渣及過硬食物的刺激。
4.保持傷口局部清潔,，干燥,。
5.避免過度哭鬧及抓撓，碰撞傷口部位,。
