疑難病例之所以疑難，在于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,，尤其是在輔助檢查結(jié)果不支持診斷猜想的情況下,，要學(xué)會分析其中的原因，把握主要矛盾從而尋求突破,。
來自急診科的會診某天值班,，急診科小劉打來的會診電話：一位 42 歲女性,，有胸悶氣促，合并多系統(tǒng)疾病,，請呼吸科會診,。趕到急診室時，看到消化科小周,、心內(nèi)科小來也到了,。
小劉開始為大家介紹病情：
42 歲女性患者，因「反復(fù)腹脹半年,，再發(fā)伴加重 2 月余」來院,。患者半年來無明顯誘因反復(fù)腹脹,，可自行緩解,，無乏力、惡心,、納差及腹痛,，未予重視。2 月前起腹脹進行性加重,，伴咳嗽,、咳少許白痰；間斷低熱,，體溫最高 37.6 ℃,；胃納差，無其他不適,。
就診于當(dāng)?shù)?a href="http://hnhlg.com/sell/list-153.html" target="_blank">醫(yī)院,，相關(guān)檢查示：腫瘤標(biāo)志物：CA125 1042.95 kU/L；心電圖：快速型房顫,。胸腹部 CT：兩下肺少許斑片狀陰影,，心臟增大，心包少量積液,，雙側(cè)胸腔少量積液,，盆腔積液。診斷「腹水待查,，肺部感染」,，予利尿抗感染等對癥支持治療，未見明顯好轉(zhuǎn),，為求進一步診治,，遂來我院。
既往史：12 年前因甲亢在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行甲狀腺部分切除術(shù),，未定期復(fù)查,；2008 年行剖宮產(chǎn)術(shù),；余無特殊。
PE：T 37.6℃,，BP 153/91 mmHg，P 83 次/分,，R 20 次/分,，神清，精神可,，體型略消瘦,，皮膚鞏膜無黃染，全身皮膚未見出血點,，未見肝掌及蜘蛛痣,，無腹壁靜脈曲張，淺表淋巴結(jié)未及腫大,。雙肺呼吸音粗,，未聞及明顯干濕啰音。心率 90 次/分,，心律絕對不齊,，S1 強弱不等，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音,。腹膨隆,，肝脾肋下未及，全腹無壓痛及反跳痛,，墨菲氏征陰性,，移動性濁音陽性，腎區(qū)無叩痛,，腸鳴音 3 次/分,，雙下肢中度凹陷性水腫。
入院后輔助檢查結(jié)果：
看完病史資料,，筆者不禁說道：「患者血 CRP 僅輕度增高，體溫也是低熱,，肺部 CT 的滲出影需要與雙側(cè)胸腔積液和明顯升高的 BNP 結(jié)合起來,，考慮是心功能不全所致。雖然 D-二聚體增高,，但血氣氧分壓正常,，也不符合肺栓塞，何況肺栓塞患者很少有 D-二聚體如此之高,，其中必有蹊蹺,?！?/p>
心內(nèi)科小來接道：「患者 BNP 增高加上多漿膜腔積液，如果用心功能不全解釋是可以的,，但是肝功能異常以及血尿淀粉酶增高這事就不好解釋了,。還是請消化科先收住院吧?！?/p>
消化科小周看了看化驗結(jié)果無奈道：「這肯定是一個病的全身表現(xiàn),，不能只看化驗結(jié)果顯示淀粉酶升高，還要結(jié)合病人的臨床表現(xiàn)：患者沒有腹痛,，腹部也無壓痛,，并非急性胰腺炎的典型表現(xiàn)，床邊 B 超也未發(fā)現(xiàn)胰腺壞死征象,。該患者我暫且收了去,，等完善腹部 CT 后再分析，以后還要請相關(guān)科室協(xié)助診斷,?！?/p>心衰原因為哪般？
會診結(jié)束后,，筆者仍然掛記著這個患者,。幾天后遇到小周問起患者情況，小周說道：
「患者入科后予頭孢他啶抗感染,，泮托拉唑抑酸,、腺甘蛋氨酸護肝、生長抑素針減輕胰腺水腫,、輸白蛋白利尿以及營養(yǎng)支持,、補液等對癥治療。
進一步完善檢查：自身抗體,、自身免疫性肝病抗體均陰性,；肝纖維化五項指標(biāo)均增高；腫瘤標(biāo)志物中僅 CA125 異常,，數(shù)值較前下降（814.6kU/L）,；腹水檢查提示漏出液；甲功檢查 TSH 明顯降低（<0.008mIU/L）,，TT3/TT4 H 和 FT3/FT4 基本在正常范圍,；血淀粉酶、ALT,、AST 也進行性下降,，只有膽紅素有輕微增高?！?/p>
筆者看他一口氣說了這么多,，問道：「其他影像學(xué)檢查結(jié)果如何,？」
小周補充道：「腹部 B 超除顯示腹腔中等量積液和膽囊壁多發(fā)膽固醇結(jié)晶外，其他肝,、胰,、脾、腎均正常,，完全可以排除胰腺炎,。心臟超聲問題比較多，有雙心房擴大（左房前后徑 5.4 cm,，右房橫徑 5.6 cm, 上下徑 5.8 cm）、左室擴大（5.3 cm）,、二尖瓣關(guān)閉不全伴中度反流,，中度肺動脈高壓，左心功能不全（EF 值 43%）,?！?/p>
筆者追問：「心功能不全是可以肯定的，但是心衰的原因又是什么呢,？從心超來看不是心瓣膜疾病,，患者又沒有高血壓病史高血壓性心臟病可排除，心室擴大不明顯也不像擴張性心肌病,。那在你們科這 5 天患者的情況如何,？」
「患者腹脹和雙下肢水腫略有改善，但不明顯,；不過復(fù)查肝酶,、血淀粉酶、D-二聚體,、NT-proBNP 均明顯下降,，接下來要心內(nèi)科接手了?！?/p>「說了謊」的化驗單
又過了 10 天,，筆者聽說這位患者要進行全院疑難病例討論，于是積極參加了,。
小來進行病例匯報：「患者到我科后,，予以培哚普利、美托洛爾,、地高辛,、螺內(nèi)酯、呋塞米,、米力農(nóng)抗心衰,，華法林抗凝,。由于之前查甲狀腺功能有異常，遂請內(nèi)分泌科會診,，認(rèn)為可能是亞臨床甲亢,，但由于甲狀腺素沒有明顯增高，建議完善 TSH 抗體和甲狀腺抗體檢測,?！?/p>「結(jié)果如何？」
「這幾項抗體都呈幾倍甚至十幾倍增高,！這時候我們的李主任堅信患者是甲亢,、甲亢心，堅持要給患者用抗甲狀腺藥物,?！?/p>
小周說道：「有沒有復(fù)查甲狀腺功能呢？否則這樣用藥會不會太冒失,？」
小來說道：「患者在入院半個月后復(fù)查甲狀腺功能,，結(jié)果一定讓各位大跌眼鏡：TT3 2.59 μg/L，TT4 191.5 μg/L,，F(xiàn)T3 15.64 pmol/L,，F(xiàn)T4 39.86 pmol/L，TSH<0.008 mIU/L?，F(xiàn)在說是甲亢應(yīng)該沒有問題了,。」
筆者非常困惑：「為什么患者入院前的甲狀腺素一直不高呢,？還有血,、尿淀粉酶明顯增高如何解釋？」
內(nèi)分泌科的馬主任解釋道：「患者由于長期甲亢沒有得到及時的診斷和治療,，導(dǎo)致能量和營養(yǎng)的消耗,，因此出現(xiàn)了低蛋白血癥，再加上患者當(dāng)時處于一種應(yīng)激狀態(tài),，血 T3/T4 檢測會下降,；而 FT3 和 FT4 相對受的影響會小一些，所以入院時 FT4 在正常高限,。
至于肝功能和淀粉酶的異常,，很可能是右心功能不全導(dǎo)致胃腸道和肝、胰淤血,，肝臟和胰腺細胞腫脹導(dǎo)致的,。肝細胞腫脹會導(dǎo)致肝內(nèi)膽管受壓，膽紅素引流不暢，所以以直膽增高為主,。
另外甲亢時機體代謝率增高,，內(nèi)臟耗氧量也加大，但血流速度并沒有隨之成比例增加,，內(nèi)臟動靜脈血管床的氧含量差值加大,，缺氧而造成肝功能障礙。兩者共同導(dǎo)致 ALT 和 AST 的增高,。胰腺細胞的腫脹和損傷則導(dǎo)致淀粉酶異常升高,。」
小周問道：「那 CA125 的變化又如何解釋,？」
一旁的心內(nèi)科許主任補充道：「查閱文獻發(fā)現(xiàn),，CA125 現(xiàn)在不僅僅是腫瘤標(biāo)志物，還可能是心衰的一種新的標(biāo)志物,。大家有沒有發(fā)現(xiàn) CA125 的下降與 BNP 的下降是呈平行的,？另外，患者入院時甲狀腺功能檢測之所以不高,，還要考慮藥物因素的干擾：患者在入院時由于疑診胰腺炎用了生長抑素，生長抑素不僅有抑制胰酶分泌的能力,，還能夠抑制促甲狀腺激素的分泌,。」
「一元論」筆者贊嘆道：「李主任真是厲害,！不過還是想問一下,，您為什么堅持認(rèn)為所有問題的本源是甲亢性心臟病呢？」
李主任解釋道：「臨床醫(yī)生的思路要堅持一元論,，即看似不相關(guān)的現(xiàn)象其實內(nèi)部是相互聯(lián)系的,，都是由一種疾病衍生出來的。
本例患者最大的特點是多漿膜腔積液,、多臟器受累和心功能不全,。心衰是主線，而對心衰原因的分析,，則是根據(jù)患者有房顫和雙心房增大這兩個特點：房顫通常見于老年人,，這是因為老年人心臟退化所致；而一個 42 歲的女性出現(xiàn)房顫,，最常見的原因就是甲亢,，這是因為相對于心室，心房的 β 腎上腺能受體分布更密集,，因此更容易受到甲狀腺素的影響,，在甲亢的時候容易發(fā)生房顫。
同時我試圖尋找可以解釋化驗結(jié)果異常的原因,，在內(nèi)分泌科楚院長的幫助下,，我們一致認(rèn)為這是特殊疾病階段下不典型的化驗結(jié)果,，而且隨著病情的變化一定會發(fā)生變化，后來的結(jié)果也證實了我們的推測,。
小來問道：「李主任,，甲亢性心臟病患者出現(xiàn)心功能不全時要如何用藥呢？能給予西地蘭嗎,？」
李主任做了一個打住的手勢道：「對于懷疑甲亢心的病人,，切記不能用洋地黃類藥物！甲亢病人的交感神經(jīng)張力已經(jīng)增高,，對于洋地黃藥物敏感性會增高,，很容易發(fā)生洋地黃中毒?！?/p>臨床無絕對
筆者始終有一個問題縈繞于心頭,，不禁提問：「患者 10 年前曾行甲狀腺部分切除術(shù)，理論上來講甲亢再發(fā)的機率不會太高,，這也是束縛我們思考的潛在原因,。因為 CA125 也是婦科腫瘤的標(biāo)志物，而甲亢的少見原因中有卵巢甲狀腺腫,，不知道這方面有沒有考慮過,？」
馬主任回答道：「這個問題提的好！我們通常所說的甲亢和甲狀腺毒癥是兩個不同的概念,。不過我們已經(jīng)查過婦科 B 超未發(fā)現(xiàn)異常情況,。手術(shù)治療以往是甲亢的主要治療手段，但是即使是再熟練的術(shù)者,，也有 2% 的復(fù)發(fā)率,。因此不能簡單地認(rèn)為手術(shù)能解決甲亢，一定要在術(shù)后繼續(xù)監(jiān)測甲狀腺功能,?！?/p>
后 記
經(jīng)歷過不少疑難病歷的診治過程，給我最大的感觸就是透過紛繁多樣的臨床表現(xiàn)抓住事物的本質(zhì),，特別是一元論是臨床思維最有用和最重要的一個思維方式,。
當(dāng)患者有多系統(tǒng)、多臟器損傷的表現(xiàn)時,，不要將這些現(xiàn)象割裂開來孤立地去看待,，而是盡可能地找出疾病的本源。
而對于輔助檢查的結(jié)果也不能簡單地完全依賴,，而是客觀看待,、有所取舍、動態(tài)觀察，大膽假設(shè)小心求證,。這樣才能逐步提高自身的臨床業(yè)務(wù)功力,。
編輯 | 紫煙 玥廷
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