美國(guó)賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)院內(nèi)科 Haw A 等近期報(bào)道了一例罕見的以反復(fù)單側(cè)胸腔積液為表現(xiàn)的縮窄性心包炎病例,。文章發(fā)表在近期出版的 Chest 上,。
病例介紹
患者,，男性，47 歲,，因「勞力性呼吸困難進(jìn)行性加重 7～10 天」至賓夕法尼亞大學(xué)醫(yī)院就診,。患者近 7～10 天出現(xiàn)了進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難,，目前僅能步行18 米,。患者同時(shí)出現(xiàn)了雙下肢水腫,，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,，給予速尿口服，但癥狀無(wú)好轉(zhuǎn),。
患者夜間無(wú)法平臥,，需要使用 3 個(gè)枕頭?；颊哂懈哐獕?、糖尿病、高脂血癥和阻塞性睡眠呼吸暫停（OSA）病史；使用持續(xù)氣道正壓通氣（CPAP）治療 OSA,，依從性差,。患者既往無(wú)吸煙史,?；颊叻裾J(rèn)咳嗽、胸痛,、咯血,、發(fā)熱、寒戰(zhàn),、體重減輕等癥狀,。患者的工作為技術(shù)銷售,。
體格檢查
患者肥胖,，無(wú)急性面容。心率：104 次/分,，血壓：128/92 mmHg,，體溫：36℃，氧飽和度：96%（呼吸室內(nèi)空氣）,。
胸部體檢發(fā)現(xiàn)：左下 3/4 肺呼吸音降低伴觸覺震顫。心臟檢查：心律齊,，聽診時(shí)未及雜音,、摩擦音或奔馬律。無(wú)頸靜脈怒張（但患者肥胖,，脖子較粗,，影響了頸靜脈的正確評(píng)估）。四肢檢查發(fā)現(xiàn)：雙下肢凹陷性水腫,，2+,。其他體格檢查無(wú)殊。
診斷性檢查
心超顯示：右心室擴(kuò)大伴右心室肥厚,，左心室向心性肥厚,，射血分?jǐn)?shù)正常，左側(cè)大量胸腔積液,。無(wú)心包疾病證據(jù),。無(wú)三尖瓣返流，故未評(píng)估肺動(dòng)脈收縮壓（但由于患者體型肥胖,，該心超檢查并未在最理想狀態(tài)下進(jìn)行）,。
胸片顯示：左側(cè)大量胸腔積液（圖 1）。
圖 1 胸片顯示：左側(cè)大量胸腔積液
行左側(cè)胸腔穿刺術(shù),，提示為滲出液,，細(xì)胞學(xué)檢查無(wú)殊。胸部 CT 顯示：少量心包積液,，左側(cè)胸腔積液,。鑒于患者的胸腔積液快速?gòu)?fù)發(fā)，患者又接受了兩次胸腔穿刺引流術(shù),，同時(shí)留置了一根胸腔引流管,。行胸腔鏡胸膜活檢顯示：慢性胸膜炎伴纖維化和鈣化。
考慮到這名患者存在右心室擴(kuò)大,、左心室肥厚伴下肢水腫,，醫(yī)生給予這名患者行心導(dǎo)管檢查來(lái)評(píng)估其血流動(dòng)力學(xué)情況。心導(dǎo)管檢查顯示：右心室壓力呈現(xiàn)「下降-平臺(tái)」征象,，左右心室舒張壓呈均衡化,，左右心室收縮壓壓力軌跡差異巨大（圖 2）。
圖 2 心導(dǎo)管壓力軌跡：左右心室壓力軌跡不一致（長(zhǎng)箭頭表示）,，短箭頭為縮窄性心包炎經(jīng)典的「下降-平臺(tái)」或「根號(hào)」征象,，左右心室舒張壓呈均衡化
心臟 MRI 顯示：心臟舒張期充盈受損，心包擴(kuò)大增厚,，心包強(qiáng)化顯著延遲,。
最終診斷：縮窄性心包炎。
討論
引起胸腔積液的病因很多,，一直以來(lái)胸腔積液的診斷對(duì)于臨床醫(yī)生都是一個(gè)挑戰(zhàn),。胸腔穿刺術(shù)是一種常見的診斷方法，但是僅有 25% 的胸腔積液患者能通過(guò)胸腔穿刺術(shù)得到明確診斷,。胸腔積液的明確診斷需要臨床醫(yī)生有敏銳的臨床直覺和進(jìn)行大量的鑒別診斷后方能得到,。
44～50% 的縮窄性心包炎患者會(huì)發(fā)生胸腔積液。但是,，臨床實(shí)踐中,，很少會(huì)將縮窄性心包炎納入胸腔積液的鑒別診斷中。引起縮窄性心包炎的原因有很多,，包括：感染（全球最常見的感染病因?yàn)榻Y(jié)核）,、外科手術(shù)（34%）、藥物,、惡性腫瘤,、胸部創(chuàng)傷、輻射,、結(jié)締組織病,、自身免疫性疾病和特發(fā)性病因（18%）,。
縮窄性心包炎的病理生理學(xué)特征是心包順應(yīng)性的喪失，這會(huì)使得胸內(nèi)壓和心內(nèi)壓隨著呼吸節(jié)律出現(xiàn)分離的現(xiàn)象,。
正常情況下,，胸內(nèi)壓的變化會(huì)傳遞到肺靜脈及心室腔中，胸內(nèi)壓和心內(nèi)壓之間存在一個(gè)恒定的壓力梯度,。當(dāng)發(fā)生縮窄性心包炎后,，心包失去了順應(yīng)性，心室被隔離,，上述恒定壓力梯度消失,。因此，吸氣時(shí)肺靜脈和左心室間的壓力梯度會(huì)縮小,，左心室出現(xiàn)充盈障礙,。
僵硬的心包也會(huì)使得左右心室壓力隨著呼吸運(yùn)動(dòng)相互影響。吸氣時(shí),，左心室充盈減弱,，右心室充盈增加，室間隔左移,。吸氣時(shí),，則出現(xiàn)了完全相反的生理效應(yīng)。這就可以解釋了為什么心導(dǎo)管檢查中左右心室壓力軌跡的不一致,。
此外,，僵硬的心包會(huì)限制心室腔的擴(kuò)張，這會(huì)導(dǎo)致舒張末心室腔壓力升高,，左右心室舒張壓均衡化,。
縮窄性心包炎限制了舒張期心室充盈，這會(huì)導(dǎo)致靜脈充血和充血性心力衰竭的發(fā)生,。左心室舒張功能不全會(huì)導(dǎo)致漏出性胸腔積液的發(fā)生。
一個(gè)針對(duì) 135 名縮窄性心包炎患者的研究指出,，67% 的縮窄性心包炎患者會(huì)發(fā)生充血性心力衰竭,，8% 的患者的患者有胸痛，6% 的患者有腹部癥狀,，5% 的患者出現(xiàn)心包填塞,，只有不到 5% 的患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)性胸腔積液。
一個(gè)回顧性病例研究評(píng)估了 30 名不明原因持續(xù)性胸腔積液且合并縮窄性心包炎患者,，所有患者均接受了心導(dǎo)管檢查,。研究發(fā)現(xiàn)，這 30 名患者中 6 名患者有單側(cè)胸腔積液,，且大部分為滲出液,。
基于病理生理學(xué)機(jī)制，縮窄性心包炎的胸腔積液應(yīng)該為漏出液，有著類似于心衰的臨床表現(xiàn),，但是這個(gè)病例和其他以往的病例報(bào)告均顯示：大多數(shù)縮窄性心包炎胸腔積液為滲出液,。
這可能是由于大部分縮窄性心包炎是由于炎癥反應(yīng)所引起。心包間皮細(xì)胞的損害導(dǎo)致了纖維蛋白炎癥和粘連的形成,，這也可能是縮窄性心包炎心包纖維化的形成機(jī)制,。
心超是縮窄性心包炎的初步診斷性影像學(xué)檢查方式。心包增厚,、鈣化,、隨著呼吸運(yùn)動(dòng)兩側(cè)心室發(fā)生充盈障礙均提示縮窄性心包炎可能。心臟 MRI 有助于發(fā)現(xiàn)心包增厚和下腔靜脈擴(kuò)張,。但是,，大約 20% 的縮窄性心包炎患者可無(wú)心包增厚。
隨著心超技術(shù)的不斷革新,，心超檢查的準(zhǔn)確性也在不斷提高,；但是心導(dǎo)管檢查仍然是縮窄性心包炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。心房壓力增加,、左右心室舒張末期壓力均衡化,、右心室舒張壓呈現(xiàn)「下降-平臺(tái)」或「根號(hào)」的征象均提示縮窄性心包炎可能。
但是這些表現(xiàn)也可能出現(xiàn)在限制性心肌病中,。心室充盈隨著呼吸而改變以及左右心室內(nèi)壓力隨著呼吸運(yùn)動(dòng)相互影響,，是縮窄性心包炎更特異性的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
對(duì)于明確診斷,、典型表現(xiàn)為鈣化的縮窄性心包炎,，應(yīng)行心包切除術(shù)。目前首選心包前部或部分心包切除術(shù),；因?yàn)橄啾雀涡孕陌谐g(shù),，部分心包切除術(shù)技術(shù)上更便捷。
但是,，相比根治性心包切除術(shù),，部分心包切除術(shù)的死亡率更高；兩種手術(shù)方式的生存率分別為 84% 和 74%,。一個(gè)為期 3.9±3.0 年的隨訪研究發(fā)現(xiàn),，外科手術(shù)可緩解 85% 患者的臨床癥狀,，大約 1/3 的患者出現(xiàn)了癥狀的復(fù)發(fā),。
臨床病程
本篇報(bào)道中的患者，其胸腔積液為滲出液,?；顧z標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)有纖維化和鈣化的胸膜炎,。心包切除術(shù)中的標(biāo)本,，經(jīng)病理學(xué)檢查提示為慢性纖維化性心包炎。根據(jù)這些病理發(fā)現(xiàn),，結(jié)合患者的臨床診斷,，考慮患者可能為病毒感染所引起的縮窄性心包炎?；颊咝陌谐g(shù)后,，臨床癥狀得到了緩解。
臨床要點(diǎn)
1. 縮窄性心包炎是復(fù)發(fā)性單側(cè)胸腔積液的罕見病因,。
2. 即使對(duì)于滲出性胸腔積液患者,，仍應(yīng)考慮縮窄性心包性可能，特別是對(duì)于那些有心包炎危險(xiǎn)因素的患者,。心包炎危險(xiǎn)因素包括：有充血性心力衰竭癥狀和體征,、心臟手術(shù)病史、近期感染癥狀伴影像學(xué)檢查提示心包增厚和鈣化,。
3. 縮窄性心包炎的診斷是困難的,，因?yàn)榛颊邥?huì)表現(xiàn)為充血性心力衰竭或其他常見臨床癥狀，如：胸痛,、氣促和腹痛,。因此，對(duì)于有類似持續(xù)癥狀患者,，應(yīng)考慮縮窄性心包炎可能,。心包切除術(shù)是縮窄性心包炎的有效治療方法。
