近期收治了一位「苗條」的中年女性患者,，既往由于經(jīng)濟(jì)條件（低保戶）原因,，未詳細(xì)診察，在外院門(mén)診一直在當(dāng)「甲亢性心臟病」治療,，病情逐漸加重,，來(lái)我院后一查心臟彩超：肺動(dòng)脈壓 108 mmHg，右心室增大,，左心功能正常,。
化驗(yàn) NT-proBNP：16000pg/mL。診斷：肺動(dòng)脈高壓,，右心衰竭,。
入院后經(jīng)過(guò)吸氧、利尿,、強(qiáng)心等綜合治療后,，患者病情處于相對(duì)穩(wěn)定的狀態(tài)，但并沒(méi)有明顯好轉(zhuǎn),。下一步該如何治療,？
再議「肺動(dòng)脈高壓」！
首先,，需要明確一下「肺動(dòng)脈高壓」的概念和分型,。
肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension，PH）：指肺動(dòng)脈壓力升高超過(guò)一定界值的一種血流動(dòng)力學(xué)和病理生理狀態(tài),，可導(dǎo)致右心衰竭,，可以是一種獨(dú)立的疾病，也可以是并發(fā)癥,，還可以是綜合征,。其血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測(cè)肺動(dòng)脈平均壓 ≥ 25 mmHg[1],。
依據(jù)病理表現(xiàn),、血流動(dòng)力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動(dòng)脈高壓分為五大類(lèi)：（1）動(dòng)脈性肺動(dòng)脈高壓；（2）左心疾病所致肺動(dòng)脈高壓,；（3）缺氧和/或肺部疾病引起的肺動(dòng)脈高壓,；（4）慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓；（5）多種機(jī)制和/或不明機(jī)制引起的肺動(dòng)脈高壓,。
表 1 2013 年尼斯世界肺動(dòng)脈高壓大會(huì)肺動(dòng)脈高壓分類(lèi) 
圖片來(lái)源：網(wǎng)絡(luò)
集思廣益：治療方案各有千秋
有人提出：可以使用前列腺素類(lèi)似物「前列地爾」來(lái)降肺動(dòng)脈高壓,。翻看指南，確實(shí)提到了治療肺動(dòng)脈高壓的特異性靶向藥物包含前列腺素類(lèi)似物。那此類(lèi)似物就是彼類(lèi)似物嗎,？
現(xiàn)在讓我們一探究竟,。
一般支持治療：吸氧、利尿劑,、洋地黃,、抗凝藥物，高劑量鈣離子拮抗劑（CCB）（僅針對(duì)肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽(yáng)性的患者適用）
特異性靶向藥物治療：
我們知道,，治療肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物「三劍客」分別是：內(nèi)皮素受體拮抗劑（代表藥物：波生坦）,；5-磷酸二酯酶抑制劑（代表藥物：西地那非）；還有就是前列腺素類(lèi)似物,。
指南 VS 臨床：前列地爾治肺動(dòng)脈高壓,？
前列腺素（PG）是一個(gè)大家族，在體內(nèi)由花生四烯酸所合成,，對(duì)內(nèi)分泌,、生殖、消化,、血液呼吸,、心血管、泌尿及神經(jīng)系統(tǒng)均有作用,。按其結(jié)構(gòu),，分為 A、B,、C,、D、E,、F,、G、H,、I 等類(lèi)型，但不同類(lèi)型功能是不同的,。
1. 前列地爾是什么呢,？
它其實(shí)是前列腺素 E1，化學(xué)結(jié)構(gòu)式是這樣的,。它有抑制血小板聚集,，細(xì)胞保護(hù)，血管擴(kuò)張等作用,。由于它主要在肺部代謝,，因此對(duì)肺血管的確實(shí)有擴(kuò)張作用，被部分人稱作「小循環(huán)的硝普鈉」。[2]
2.「前列腺素類(lèi)似物」是什么,？
指南推薦的前列腺素類(lèi)似物分別是：貝前列素（口服）,，依前列醇（靜脈用），伊洛前列素（靜脈用,、吸入用）,，曲前列素（靜脈用、吸入用,、皮下注射用）[3],。
依前列醇，它其實(shí)是前列腺素 I2,，又叫前列環(huán)素,，其化學(xué)結(jié)構(gòu)式是這樣的：
它可通過(guò)增加血小板中的 cAMP 抑制血小板聚集，是已發(fā)現(xiàn)抗凝藥中最強(qiáng)者,。關(guān)鍵是它通過(guò)肺循環(huán)時(shí)不被代謝,，可以較明顯快速降低肺血管阻力, 升高心排血量，這才是治療肺動(dòng)脈高壓的「真神」,。
小結(jié)
治療肺動(dòng)脈高壓的「李逵」是 PGI2,，代表藥物依前列醇（價(jià)格相當(dāng)高大上），這是有大樣本循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持的,，所以被列入了指南,；而前列地爾是 PG E1，雖然物美價(jià)廉,，作用廣泛,，但治療肺動(dòng)脈高壓它只是「李鬼」，僅僅有一些小樣本的研究證明其有效,，因此并沒(méi)有被指南推薦使用,。
但如果由于醫(yī)療條件、患者自身經(jīng)濟(jì)狀況等原因,，作為主管醫(yī)生需要有所作為的話,，可以給予對(duì)癥使用，聊勝于無(wú)吧,！
28 歲女子肺動(dòng)脈高壓,，和「避孕藥」有關(guān)？>>點(diǎn)此實(shí)戰(zhàn)
參考文獻(xiàn)：
[1] EM Lau,，Y Tamura,，MD Mcgoon，etal, ?The 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: a practical chronicle of progress【J】.European Respiratory Journal,2015 ,46 (4) :879?
[2] 陳玉軍,，前列地爾的作用機(jī)制及臨床應(yīng)用進(jìn)展【J】. 黑龍江醫(yī)藥,，2011,，3（24）：449-450.
[3] N Galie，MM Hoeper,，M Humbert,，etal, Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertensionESC/ERS GuidelinesEur Heart【J】, Revista Espa De Cardiologia,2009,62 (12):1464 .
