近期收治了一位「苗條」的中年女性患者,，既往由于經(jīng)濟條件（低保戶）原因,，未詳細診察，在外院門診一直在當(dāng)「甲亢性心臟病」治療,，病情逐漸加重,，來我院后一查心臟彩超：肺動脈壓 108 mmHg，右心室增大,，左心功能正常,。
化驗 NT-proBNP：16000pg/mL。診斷：肺動脈高壓,，右心衰竭,。
入院后經(jīng)過吸氧、利尿,、強心等綜合治療后,，患者病情處于相對穩(wěn)定的狀態(tài)，但并沒有明顯好轉(zhuǎn),。下一步該如何治療,？
再議「肺動脈高壓」！
首先,，需要明確一下「肺動脈高壓」的概念和分型,。
肺動脈高壓（pulmonary hypertension，PH）：指肺動脈壓力升高超過一定界值的一種血流動力學(xué)和病理生理狀態(tài),，可導(dǎo)致右心衰竭,，可以是一種獨立的疾病，也可以是并發(fā)癥,，還可以是綜合征,。其血流動力學(xué)診斷標準為：海平面靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢測肺動脈平均壓 ≥ 25 mmHg[1],。
依據(jù)病理表現(xiàn),、血流動力學(xué)特征以及臨床診治策略將肺動脈高壓分為五大類：（1）動脈性肺動脈高壓,；（2）左心疾病所致肺動脈高壓；（3）缺氧和/或肺部疾病引起的肺動脈高壓,；（4）慢性血栓栓塞性肺動脈高壓,；（5）多種機制和/或不明機制引起的肺動脈高壓。
表 1 2013 年尼斯世界肺動脈高壓大會肺動脈高壓分類 
圖片來源：網(wǎng)絡(luò)
集思廣益：治療方案各有千秋
有人提出：可以使用前列腺素類似物「前列地爾」來降肺動脈高壓,。翻看指南,，確實提到了治療肺動脈高壓的特異性靶向藥物包含前列腺素類似物。那此類似物就是彼類似物嗎,？
現(xiàn)在讓我們一探究竟,。
一般支持治療：吸氧、利尿劑,、洋地黃,、抗凝藥物，高劑量鈣離子拮抗劑（CCB）（僅針對肺血管擴張試驗陽性的患者適用）
特異性靶向藥物治療：
我們知道,，治療肺動脈高壓的靶向藥物「三劍客」分別是：內(nèi)皮素受體拮抗劑（代表藥物：波生坦）,；5-磷酸二酯酶抑制劑（代表藥物：西地那非）；還有就是前列腺素類似物,。
指南 VS 臨床：前列地爾治肺動脈高壓,？
前列腺素（PG）是一個大家族，在體內(nèi)由花生四烯酸所合成,，對內(nèi)分泌,、生殖、消化,、血液呼吸,、心血管、泌尿及神經(jīng)系統(tǒng)均有作用,。按其結(jié)構(gòu),，分為 A、B,、C,、D、E,、F、G,、H,、I 等類型，但不同類型功能是不同的,。
1. 前列地爾是什么呢,？
它其實是前列腺素 E1,，化學(xué)結(jié)構(gòu)式是這樣的,。它有抑制血小板聚集,，細胞保護，血管擴張等作用,。由于它主要在肺部代謝,，因此對肺血管的確實有擴張作用，被部分人稱作「小循環(huán)的硝普鈉」,。[2]
2.「前列腺素類似物」是什么,？
指南推薦的前列腺素類似物分別是：貝前列素（口服），依前列醇（靜脈用）,，伊洛前列素（靜脈用,、吸入用），曲前列素（靜脈用,、吸入用,、皮下注射用）[3]。
依前列醇,，它其實是前列腺素 I2,，又叫前列環(huán)素，其化學(xué)結(jié)構(gòu)式是這樣的：
它可通過增加血小板中的 cAMP 抑制血小板聚集,，是已發(fā)現(xiàn)抗凝藥中最強者,。關(guān)鍵是它通過肺循環(huán)時不被代謝，可以較明顯快速降低肺血管阻力, 升高心排血量,，這才是治療肺動脈高壓的「真神」,。
小結(jié)
治療肺動脈高壓的「李逵」是 PGI2，代表藥物依前列醇（價格相當(dāng)高大上）,，這是有大樣本循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持的,，所以被列入了指南；而前列地爾是 PG E1,，雖然物美價廉,，作用廣泛，但治療肺動脈高壓它只是「李鬼」,，僅僅有一些小樣本的研究證明其有效,，因此并沒有被指南推薦使用。
但如果由于醫(yī)療條件,、患者自身經(jīng)濟狀況等原因,，作為主管醫(yī)生需要有所作為的話，可以給予對癥使用,，聊勝于無吧,！
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參考文獻：
[1] EM Lau,，Y Tamura,，MD Mcgoon，etal, ?The 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: a practical chronicle of progress【J】.European Respiratory Journal,2015 ,46 (4) :879?
[2] 陳玉軍,，前列地爾的作用機制及臨床應(yīng)用進展【J】. 黑龍江醫(yī)藥,，2011，3（24）：449-450.
[3] N Galie,，MM Hoeper,，M Humbert，etal, Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertensionESC/ERS GuidelinesEur Heart【J】, Revista Espa De Cardiologia,2009,62 (12):1464 .
