Circulation雜志于10月份病例專欄發(fā)表了嗜鉻細(xì)胞瘤專題,，文章從病例入手分析了我們?nèi)绾卧谂c嗜鉻細(xì)胞瘤“捉迷藏”游戲中獲勝,。以下為譯文,。
一、從兩例患者講起
1.患者,，女,，53歲，有高血壓病史及陣發(fā)性潮熱史,。偶發(fā)腎上腺腫物,，伴氣促、虛弱,、頭暈,，血壓300/200mmHg。體格檢查：聽診可聞及收縮期雜志與雙肺底濕啰音,，缺乏高血壓眼科及神經(jīng)征象,。
生化檢查：血腎上腺素0.50 nmol/L（正常0–0.49nmol/L），去甲腎1.8 nmol/L（正常0–0.89 nmol/L）,；24小時(shí)尿腎上腺素10μg（正常0至20μg）,、去甲腎118μg（正常15至80μg）。
排除自發(fā)性醛固酮增多癥及皮質(zhì)醇增多癥,，腎動(dòng)脈超聲結(jié)果不顯著,，腹部MRI檢查T2加權(quán)成像示右腎上腺腺體存在2.5 × 1.8低信號病變（見圖A）?？紤]有嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性,，相關(guān)術(shù)前準(zhǔn)備及手術(shù)要點(diǎn)見后文。
2.患者,，女,，30歲，有妊娠高血壓病史,?；颊哂袊I吐、腹痛及血便,，體格檢查：生命體征正常,，僅伴輕度不適；可聞及收縮期雜音,，腹部廣泛性觸痛,。
生化檢查：血腎上腺素0.31nmol/L，去甲腎11.7nmol/L,；24小時(shí)尿腎上腺素18μg,、去甲腎804μg,。
腹部MRI檢查T2加權(quán)成像示36mm異質(zhì)性左腎上腺腫塊（見圖B）?？紤]有嗜鉻細(xì)胞瘤的可能性,。
二、嗜鉻細(xì)胞瘤簡介
嗜鉻細(xì)胞瘤是高血壓疾病的一種罕見但致死性病因,，多為腎上腺處一類可分泌兒茶酚胺的腫物。每百萬人每年發(fā)病人數(shù)約為2至8人,，但是門診繼發(fā)性高血壓篩查研究得到的發(fā)病率為0.2%至0.6%,，主要出現(xiàn)在30歲至50歲人群且無性別差異。
腫物周期性分泌生成的兒茶酚胺引起陣發(fā)性頭痛,、潮熱,、心悸、出汗,、焦慮,、震顫以及嚴(yán)重高血壓。其中高血壓癥狀可快速導(dǎo)致致死性卒中,、心律失常及心肌梗死,。
嗜鉻細(xì)胞瘤患者高血壓表現(xiàn)多為陣發(fā)性或持續(xù)性，部分患者可由于血容量不足,、內(nèi)源性血管舒張物質(zhì)增多或腎上腺素能受體α-1下調(diào)而表現(xiàn)為血壓正常,。
若患者出現(xiàn)以下情況，可考慮嗜鉻細(xì)胞瘤可能性：偶發(fā)癥狀,、腫瘤家族史,、青年高血壓、特發(fā)性擴(kuò)心病,、血壓波動(dòng),、發(fā)現(xiàn)腎上腺腫塊、因麻醉出現(xiàn)的心血管不良反應(yīng)或難治性高血壓,。
三,、臨床檢查
診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的生化檢查首先為血液兒茶酚胺檢測（腎上腺素、去甲腎）與24小時(shí)尿液兒茶酚胺檢測,，多數(shù)嗜鉻細(xì)胞瘤患者的這些指標(biāo)至少升高四倍,。若高血壓患者上述指標(biāo)正常，嗜鉻細(xì)胞瘤可能性降低,，但不要因此排除無癥狀血壓正?；颊呤茹t細(xì)胞瘤的可能性。
若患者兒茶酚胺檢測示基線結(jié)果（小于正常上限3倍數(shù)值）,，需囑患者仰臥休息30分鐘后,，行再次檢測,。
觀察到生物學(xué)標(biāo)記物水平升高后，尚需行解剖影像學(xué)檢查腹部或盆腔區(qū)域,；若患者癥狀不明顯,，應(yīng)行區(qū)域更為廣泛的影像學(xué)檢查。CT與MRI在檢測嗜鉻細(xì)胞瘤方面敏感性相同,，其中在T2加權(quán)成像為高信號,，在增強(qiáng)CT有血管征象。
若患者影像學(xué)結(jié)果不明確,，或患者存在遺傳性腎上腺腫瘤,、多發(fā)性腫瘤易感體質(zhì)，功能性影像學(xué)可以提供幫助,，如123I-MIBG閃爍掃描術(shù),。
若影像學(xué)檢查確實(shí)為陰性，那么藥物或心理焦慮是患者兒茶酚胺輕度升高的主要原因,?？蓸范ㄒ种圃囼?yàn)可為排除嗜鉻細(xì)胞瘤提供依據(jù)。經(jīng)皮穿刺活檢會(huì)導(dǎo)致兒茶酚胺水平激增,，因此如果不能排除嗜鉻細(xì)胞瘤,，不要進(jìn)行活檢。
四,、治療方式
徹底治療嗜鉻細(xì)胞瘤需行手術(shù)治療,，需要注意給予患者圍手術(shù)期α受體與β受體阻滯劑預(yù)防手術(shù)危象事件。推薦方案為服用酚芐明或多沙唑嗪2周,，并進(jìn)行性加大劑量直到患者直立血壓正常,，鈣離子通道阻滯劑亦有效果。
使用中度鹽含量飲食及液體推注抵消因血管舒張引起的容量不足,、體位性癥狀等,。在手術(shù)過程中，腫瘤移除后給予患者液體推注可治療α阻滯劑引起的低血壓,。利多卡因與β受體阻滯劑可治療快速心律失常,，而硝普鈉是處理高血壓危象的必要藥物。
如果條件允許,，通過腹腔鏡或后腹腔鏡的方法行內(nèi)鏡下腎上腺切除術(shù)或是更理想的治療方式,，另一方面，若患者存在大型或局部浸潤型腫瘤,，應(yīng)行經(jīng)胸腹開放式腎上腺切除術(shù),。術(shù)后需監(jiān)測生物學(xué)指標(biāo)防治疾病復(fù)發(fā)。如生物學(xué)指標(biāo)陰性,，無需頻繁進(jìn)行CT或MRI檢查,。
五,、鑒別診斷
因?yàn)槭茹t細(xì)胞瘤的致死性高血壓，臨床高血壓診斷中該病是必要的鑒別診斷項(xiàng)目,。但是該病較罕見且檢查假陽性率較高——97%的腎上腺素水平升高的高血壓患者中無嗜鉻細(xì)胞瘤,。
偶發(fā)腎上腺腫塊較常見，在人群中占到4%至6%的比例,，雖然多數(shù)為良性病變,，但是不能忽視其中10%至15%可能為惡性或功能性病變。因此,，對于癥狀型高血壓患者,，除了排除嗜鉻細(xì)胞瘤外，還應(yīng)考慮包括醛固酮分泌型腫瘤的可能性,。
上述兩例患者都有腎上腺偶發(fā)瘤，其中M.G.的臨床表屬于經(jīng)典嗜鉻細(xì)胞瘤病例,，如突發(fā)高血壓,、潮熱伴生物標(biāo)記物升高。但是MRI及精確標(biāo)記物檢查示患者或無嗜鉻細(xì)胞瘤,，其MRI無高信號腫塊,，血腎上腺素水平僅為正常值的2倍。
M.G.最后的病理檢查確診腫塊為腎上腺腺瘤,，非嗜鉻細(xì)胞瘤,。
從J.C.的臨床表現(xiàn)來看，各種征象都不符合經(jīng)典嗜鉻細(xì)胞瘤病例,，但是其生物學(xué)標(biāo)記物升高10倍,，具有嗜鉻細(xì)胞瘤診斷意義，而且MRI顯示高信號腫塊,。最終的手術(shù)病理送檢確診患者腫塊為嗜鉻細(xì)胞瘤,。
對比兩者，我們不難發(fā)現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞瘤在臨床診斷中具有很高的隱蔽性與迷惑性,，而且腎上腺腺瘤很容易與嗜鉻細(xì)胞瘤相混淆,，在圍絕經(jīng)期癥狀不明顯的女性患者群體尤其明顯。
因此,，在嗜鉻細(xì)胞瘤“捉迷藏”游戲中獲勝的關(guān)鍵是根據(jù)臨床信息分析歸納,，并適時(shí)考慮該病的可能性，同時(shí)也要做好心理準(zhǔn)備——并不是所有看似經(jīng)典的臨床表現(xiàn)都是嗜鉻細(xì)胞瘤,。
