科學(xué)理論認為亨丁頓舞蹈癥（HD）由一種突變蛋白導(dǎo)致,。這種由腦細胞產(chǎn)生的蛋白會殺死腦細胞并引發(fā)這種遺傳性的神經(jīng)疾病?，F(xiàn)在，加利福尼亞大學(xué)洛杉磯分校（UCLA）的一項研究首次給出證據(jù)證明這種突變的蛋白還能引起臨近細胞的毒性反應(yīng),，從而引發(fā)這種致死性大腦疾病,。這項研究的結(jié)果公布在5月5日的Neuron雜志上。

    這項研究首次表明突變的HD蛋白還對靠近靶標(biāo)細胞的大腦細胞產(chǎn)生影響,。這些臨近細胞接著又與靶標(biāo)細胞反應(yīng)并引發(fā)疾病,。

    為了確定出這種疾病的分子起源，UCLA的研究人員創(chuàng)造出了兩組攜帶人類HD基因突變的小鼠模型,。第一組被改造成能夠在整個大腦中生產(chǎn)突變的HD蛋白,。第二組小鼠則只能在靶標(biāo)腦細胞中制造突變的HD蛋白。

    研究人員推測如果這種突變蛋白只是在靶標(biāo)細胞中引發(fā)這種疾病,，那么第二組小鼠就應(yīng)該表現(xiàn)出這種疾病的明顯癥狀,；如果HD需要在這個大腦的細胞間發(fā)生毒性反應(yīng)，那么這些小鼠就應(yīng)該表現(xiàn)出這種疾病的很少的癥狀或者根本沒有任何癥狀,。

    在比較各個小鼠組時,，研究組發(fā)現(xiàn)第一組小鼠發(fā)生了運動控制問題并且發(fā)生了明顯的靶標(biāo)腦細胞的退化；相反，第二組小鼠則幾乎沒有表現(xiàn)出這種疾病的征兆,。

    這項研究首次給出直接的遺傳證據(jù)證明細胞間的反常反應(yīng)顯著促進了HD生活小鼠模型的腦細胞的死亡。現(xiàn)在,，研究組正在努力確定出哪些臨近細胞引發(fā)了這種疾病,。他們還將確定臨近細胞影響靶標(biāo)細胞并導(dǎo)致靶標(biāo)細胞死亡的機制（記者楊淑娟）。