科學(xué)理論認(rèn)為亨丁頓舞蹈癥（HD）由一種突變蛋白導(dǎo)致。這種由腦細(xì)胞產(chǎn)生的蛋白會(huì)殺死腦細(xì)胞并引發(fā)這種遺傳性的神經(jīng)疾病?，F(xiàn)在，加利福尼亞大學(xué)洛杉磯分校（UCLA）的一項(xiàng)研究首次給出證據(jù)證明這種突變的蛋白還能引起臨近細(xì)胞的毒性反應(yīng),，從而引發(fā)這種致死性大腦疾病,。這項(xiàng)研究的結(jié)果公布在5月5日的Neuron雜志上,。

    這項(xiàng)研究首次表明突變的HD蛋白還對(duì)靠近靶標(biāo)細(xì)胞的大腦細(xì)胞產(chǎn)生影響。這些臨近細(xì)胞接著又與靶標(biāo)細(xì)胞反應(yīng)并引發(fā)疾病,。

    為了確定出這種疾病的分子起源,，UCLA的研究人員創(chuàng)造出了兩組攜帶人類HD基因突變的小鼠模型。第一組被改造成能夠在整個(gè)大腦中生產(chǎn)突變的HD蛋白,。第二組小鼠則只能在靶標(biāo)腦細(xì)胞中制造突變的HD蛋白,。

    研究人員推測(cè)如果這種突變蛋白只是在靶標(biāo)細(xì)胞中引發(fā)這種疾病，那么第二組小鼠就應(yīng)該表現(xiàn)出這種疾病的明顯癥狀,；如果HD需要在這個(gè)大腦的細(xì)胞間發(fā)生毒性反應(yīng),，那么這些小鼠就應(yīng)該表現(xiàn)出這種疾病的很少的癥狀或者根本沒有任何癥狀。

    在比較各個(gè)小鼠組時(shí),，研究組發(fā)現(xiàn)第一組小鼠發(fā)生了運(yùn)動(dòng)控制問題并且發(fā)生了明顯的靶標(biāo)腦細(xì)胞的退化,；相反，第二組小鼠則幾乎沒有表現(xiàn)出這種疾病的征兆,。

    這項(xiàng)研究首次給出直接的遺傳證據(jù)證明細(xì)胞間的反常反應(yīng)顯著促進(jìn)了HD生活小鼠模型的腦細(xì)胞的死亡?，F(xiàn)在，研究組正在努力確定出哪些臨近細(xì)胞引發(fā)了這種疾病,。他們還將確定臨近細(xì)胞影響靶標(biāo)細(xì)胞并導(dǎo)致靶標(biāo)細(xì)胞死亡的機(jī)制（記者楊淑娟）,。