幼年型類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎開(kāi)始于16歲或以前的關(guān)節(jié)炎。
全身型(Still?。┌l(fā)生在約20%的患者中,,常發(fā)生高熱,皮疹,,脾腫大,全身淋巴結(jié)腫大,,漿膜炎和中性粒細(xì)胞顯著增多以及血小板增多,。這些癥狀有時(shí)出現(xiàn)在關(guān)節(jié)炎之前,。類風(fēng)濕因子和抗核抗體缺乏,。
少發(fā)性關(guān)節(jié)炎型發(fā)生在約40%的患者中,,常見(jiàn)于女孩,。受累兒童75%以上出現(xiàn)抗核抗體,。這些患者中將近20%發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎,,虹膜睫狀體炎常常無(wú)癥狀,,只有通過(guò)定期的裂隙燈檢查才能發(fā)現(xiàn)。還有一小組受累的大齡男孩,,許多具有HLA-B27抗原,。這些男孩中的大多數(shù)以后發(fā)展成一種血清反應(yīng)陰性的典型的強(qiáng)直性脊椎炎的表現(xiàn):僵硬的脊椎炎,,炎性腸病,,牛皮癬樣關(guān)節(jié)病,,或Reiter綜合征。
多發(fā)性關(guān)節(jié)炎型發(fā)生在其余的40%的患者中,,并且常類似于成人RA。類風(fēng)濕因子常為陰性,,但一些患者,大部分是青春期女孩,,類風(fēng)濕因子可以是陽(yáng)性,。
預(yù)后和治療
總的預(yù)后一般比成人RA好,50%~70%的患者可獲得完全緩解,。多發(fā)性關(guān)節(jié)炎型患者和類風(fēng)濕因子陽(yáng)性患者的預(yù)后較差,。
治療與成人類似,,在美國(guó)因?yàn)榭紤]到Reye綜合征,以及其他的NSAID藥物很有效,,很少使用阿司匹林,。
NSAID中的萘普生,布洛芬以及消炎痛治療效果最好,。萘普生和消炎痛的劑量和以上的風(fēng)濕熱給藥劑量相同,。布洛芬劑量每天20~40mg/kg,分4次給藥,。
如果用阿司匹林,,只有用抗炎效果的大劑量的阿司匹林才有效(每日80~130mg/kg)。當(dāng)水楊酸鹽大劑量應(yīng)用時(shí),,應(yīng)檢測(cè)血清水楊酸濃度,,以維持非毒性的治療濃度[20~30mg/dl(1。45~2,。15mmol/L)]。AST水平可能升高,,但停用阿司匹林即可恢復(fù)正常,。除了治療嚴(yán)重的全身性疾病,一般可以避免全身性的使用皮質(zhì)類固醇,。生長(zhǎng)遲緩,,骨質(zhì)疏松,骨壞死是兒童長(zhǎng)期使用皮質(zhì)類固醇的主要危害,??梢栽陉P(guān)節(jié)內(nèi)使用皮質(zhì)類固醇,并根據(jù)受累關(guān)節(jié)的大小調(diào)節(jié)劑量,。在治療多關(guān)節(jié)病時(shí),,甲氨蝶呤和羥基氯化喹啉是有用的二線藥物。實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測(cè)甲氨蝶呤致骨髓抑制的副作用和肝臟毒性,,包括CBC,,AST,ALT以及白蛋白,。用羥基氯化喹啉必須檢查視野,。偶爾,,可以使用磺胺舒喘靈,尤其是懷疑有脊椎強(qiáng)直的病例,。肌內(nèi)注射金和青霉素已很少用,。
鍛煉,使用夾板及其他支持措施有助于防止關(guān)節(jié)攣縮變形,,各種適宜的器具都有幫助,。
應(yīng)進(jìn)行眼科檢查以便發(fā)現(xiàn)無(wú)癥狀的虹膜睫狀體炎,檢查的頻率取決于發(fā)病的危險(xiǎn)性,。一個(gè)最近診斷為少發(fā)性關(guān)節(jié)炎型的患者應(yīng)每3~4個(gè)月檢查一次,,而一個(gè)多發(fā)性關(guān)節(jié)炎型患者應(yīng)每6個(gè)月檢查一次,這樣可以盡早開(kāi)始治療,,包括應(yīng)用皮質(zhì)類固醇滴眼液和散瞳藥,。