狼瘡性腎炎(lupus ncphretis,I_N)是機(jī)體對(duì)內(nèi)源性(自身)抗原所發(fā)生的免疫復(fù)合物性疾病,,并伴有T細(xì)胞功能紊亂,。I_N合并急性腎功能衰竭(Acute renal failure,ARF)在臨床上較為罕見,病情兇險(xiǎn),,預(yù)后不良,。本文回顧分析2000年1月-2010年12月于我院就診治療的25例狼瘡性腎炎合并急性腎功能衰竭患者的臨床資料,報(bào)告如下,。
1.資料與方法
(1)一般資料回顧收集我院自2000年1月-2010年12月收治的2}例LN并ARF患者,,其中男4例,女21例;年齡28-48歲,,平均36.9歲,。LN的診斷符合1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。所有患者均有狼瘡急性活動(dòng)的臨床表現(xiàn):發(fā)熱,、關(guān)節(jié)疼痛,、面部蝶形紅斑、水腫,、蛋白尿,、低蛋白血癥和高脂血癥。急性腎功能衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①短期內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的腎損害,,患者少尿或無尿;②每日血尿素氮含量上升幅度超過3.6 mmol八,,血肌配的上升幅度超過88.4 mmol/Lo ARF是在LN的基礎(chǔ)上誘發(fā),排除其他系統(tǒng)性疾病誘發(fā)的ARF,。出現(xiàn)ARF的可能誘發(fā)因素為:嚴(yán)重感染8例,,過度勞累5例,停用激素4例,,不明原因8例,。
(2)輔助檢查血常規(guī)檢查所有患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞水平均低于正常水平,??购丝贵w和類風(fēng)濕因子陽性,C3水平降低,,Y球蛋白含量顯著升高,。B超顯示,所有患者雙側(cè)腎臟均明顯增大,腎血流信號(hào)減少,。
(3)治療方法①糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酞胺沖擊治療:所有患者均用大劑量的糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酞胺沖擊治療緩解癥狀,。地塞米松30 mg/d靜脈滴注,連用3d;伴發(fā)狼瘡腦病患者,,地塞米松靜脈滴注量減少一半,。3d后改為口服強(qiáng)的松,每日劑量為1.2 mg/kg,??诜?周后每2周減少5 mg,待減至10 mg/d時(shí)維持用藥,。環(huán)磷酞胺的用法為治療前3d每日靜脈注射0.6 g的環(huán)磷酞胺;然后每隔2周用藥,,連用2d,每次給予0.49,,待環(huán)磷酸胺的總用量至89時(shí)停藥;②出現(xiàn)ART后,,患者應(yīng)盡早進(jìn)行血液透析或腹膜透析,以緩解腎臟壓力;③抗凝治療:口服潘生丁或靜脈滴注肝素抗凝治療,,避免出現(xiàn)血液的高凝狀態(tài);④積極抗感染:LN合并ARF患者的免疫能力下降,,給予抗生素以防感染加重病情或?qū)е录膊》磸?fù);⑤其他對(duì)癥治療:糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂,白細(xì)胞水平較低患者給予升白細(xì)胞的藥物治療等,。
(4)評(píng)價(jià)指標(biāo)完全緩解:腎功能正常,,無蛋白尿,LN得到有效控制;有效緩解:腎功能部分恢復(fù),,但仍有蛋白尿,,LN基本控制;無效緩解:腎功能無明顯變化,甚至惡化或患者死亡,。
(5)統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS 13.0對(duì)資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,,資料描述用,統(tǒng)計(jì)學(xué)方法為t檢驗(yàn),,P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,。
2.結(jié)果
治療后6例患者完全緩解,完全緩解率為2400;14例患者部分緩解,,部分緩解率為5600;5例患者死亡,,病死率為2000。生存組與死亡組的各指標(biāo)對(duì)比結(jié)果見表1,。統(tǒng)計(jì)分析顯示,,生存組的尿蛋白定量、SCR含量顯著低于死亡組,,CCR,C3的含量顯著高于死亡組,,均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,。25例患者中有24例合并至少1種其他器官疾病,其中4例合并狼瘡腦病,,12例合并心衰,,6例貧血,2例患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛,。受累器官數(shù)與生存數(shù)的關(guān)系見表2,,受累的器官數(shù)目越多,病死率越高,,預(yù)后較差,。
3.討論
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus,SLE)的腎臟損害即為狼瘡性腎炎。約90%的SI_E患者可伴有腎組織損害,,腎小球,、腎小管和腎組織間質(zhì)等均可受累。SLE是機(jī)體針對(duì)自身抗原發(fā)起的免疫反應(yīng)所致,,同時(shí)合并T細(xì)胞功能紊亂,是一種免疫系統(tǒng)紊亂性疾病,,腎臟是最常受累的器官之一困,。I_N患者除有SLE常見的臨床表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)痛,、發(fā)熱,、畏光、脫發(fā)等,,還可出現(xiàn)血尿,、蛋白尿、水腫,、高血壓等腎組織受損特異的臨床表現(xiàn),。多數(shù)LN表現(xiàn)為急慢性腎炎、隱匿性腎小球腎炎和腎病綜合征,,合并ARF的概率較低,,但病情兇險(xiǎn),預(yù)后較差,,患者的病死率較高川,。LN合并ARF常見的誘因有嚴(yán)重感染、停用澎素或過快減少激素用量,、過度勞累,、暴曬、一些致勘藥物,、流產(chǎn)等,。部分患者擔(dān)心出現(xiàn)激素的嚴(yán)重不良反應(yīng),,擅自減量或停用激素從而導(dǎo)致ARF。
這類患者往往病情嚴(yán)重,,容易合并多個(gè)器官損害,,臨床治療難度較大。因此,,對(duì)LN患者一定要強(qiáng)調(diào)規(guī)律使用激素的重要性,,同時(shí)告知擅自減量或停藥激素的嚴(yán)重后果。感染也是LN患者誘發(fā)ARF的常見病因之一LN患者長期蛋白尿,、低蛋白血癥以及免疫抑制治療,,導(dǎo)致機(jī)體的免疫力嚴(yán)重下降,容易合并感染進(jìn)而誘發(fā)ARF,,因此,,積極抗感染治療有利于促進(jìn)腎功能恢復(fù)川。LN患者的血液處于高凝狀態(tài),,凝血功能的異常容易在腎臟內(nèi)形成微血栓和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn),,進(jìn)而誘發(fā)ARF o對(duì)LN合并ARF應(yīng)采用大劑量的激素聯(lián)合環(huán)磷酞胺沖擊治療,但大劑量的激素容易導(dǎo)致水鈉儲(chǔ)留,,誘發(fā)或加重心衰,,因此,對(duì)LN合并ARF患者,,應(yīng)盡早開始透析治療,。有研究表明,腹膜透析能夠暫時(shí)代替腎組織行使功能,,維持水電解質(zhì)平衡和穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué),,且腹膜透析還可少量多次釋放腹水,減輕腹水對(duì)腎臟的壓迫進(jìn)而改善腎組織的血液循環(huán),。
因此,,我們認(rèn)為腹膜透析更適合于LN合并ARF,尤其是對(duì)合并充血性心力衰竭的患者,,但要注意護(hù)理腹部切口,,以免感染川。本研究結(jié)果顯示,,死亡患者的腎功能指標(biāo)較生存患者差,,提示積極治療促進(jìn)腎功能恢復(fù)有利于提高生存率,同時(shí)腎功能指標(biāo)可用于評(píng)判患者的預(yù)后,。合并多個(gè)器官損害的,,預(yù)后較差,病死率較高,,說明其他器官的損害可加重病情和增加治療難度,。綜上所述.LN合并ARF的病情兇險(xiǎn),,預(yù)后較差,病死率較高,,尤其是合并多個(gè)其他器官損害者,。臨床上要注意避免ARF的誘因,預(yù)防ARF的發(fā)生,。
參考文獻(xiàn)
[1]李驚子,鄒萬忠.狼瘡腎炎的病理組織學(xué)檢查[J].新醫(yī)學(xué),2007,(03):205-206.doi:10.3969/j.issn.0253-9802.2007.03.031.
[2]Kimberly RP,Lockshin MD,Sherman RL.Reversible end stage lupus nephritis.Analysis of patrents able to discontinue dialysis[J].American Journal of Medicine,1983,(03):361-368.doi:10.1016/j.exppara.2009.04.001.
[3]Zappitelli M,Duffy CM,Bernard C.evaluation of activity,chronicity and tubulointemmtitial indices for childhood lupus nephritis[J].Pediatric Nephrology,2008,(01):83-91.
[4]Balow JE,Austin HA.Maintenance therapy for lupus nephritis-something old,something new[J].New England Journal of Medicine,2004,(10):1044-1046.doi:10.1056/NEJMe048010.
[5]Rahman A,Isenberg DA.Systemic lupus erythematosus[J].New England Journal of Medicine,2008,(09):929-939.doi:10.1101/gad.1821209.
[6]陳興圍,張小利,劉春燕.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清抗dsDNA抗體的表達(dá)水平變化及臨床意義分析[J].放射免疫學(xué)雜志,2008,(01):6-8.doi:10.3899/jrheum.110512.
[7]Rowley B,Monestier M.Mechanisms of heavy metal-induced autoirnmunity[J].Mol Immmunol,2005,(07):833-838.doi:10.1002/bio.1292.
[8]朱學(xué)海,魏代奎.183例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者自身抗體和補(bǔ)體檢測(cè)的臨床意義[J].檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床,2009,(06):1255-1256.doi:10.4049/jimmunol.0902276.
1.資料與方法
(1)一般資料回顧收集我院自2000年1月-2010年12月收治的2}例LN并ARF患者,,其中男4例,女21例;年齡28-48歲,,平均36.9歲,。LN的診斷符合1982年美國風(fēng)濕病協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)。所有患者均有狼瘡急性活動(dòng)的臨床表現(xiàn):發(fā)熱,、關(guān)節(jié)疼痛,、面部蝶形紅斑、水腫,、蛋白尿,、低蛋白血癥和高脂血癥。急性腎功能衰竭的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:①短期內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的腎損害,,患者少尿或無尿;②每日血尿素氮含量上升幅度超過3.6 mmol八,,血肌配的上升幅度超過88.4 mmol/Lo ARF是在LN的基礎(chǔ)上誘發(fā),排除其他系統(tǒng)性疾病誘發(fā)的ARF,。出現(xiàn)ARF的可能誘發(fā)因素為:嚴(yán)重感染8例,,過度勞累5例,停用激素4例,,不明原因8例,。
(2)輔助檢查血常規(guī)檢查所有患者的白細(xì)胞、紅細(xì)胞水平均低于正常水平,??购丝贵w和類風(fēng)濕因子陽性,C3水平降低,,Y球蛋白含量顯著升高,。B超顯示,所有患者雙側(cè)腎臟均明顯增大,腎血流信號(hào)減少,。
(3)治療方法①糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酞胺沖擊治療:所有患者均用大劑量的糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酞胺沖擊治療緩解癥狀,。地塞米松30 mg/d靜脈滴注,連用3d;伴發(fā)狼瘡腦病患者,,地塞米松靜脈滴注量減少一半,。3d后改為口服強(qiáng)的松,每日劑量為1.2 mg/kg,??诜?周后每2周減少5 mg,待減至10 mg/d時(shí)維持用藥,。環(huán)磷酞胺的用法為治療前3d每日靜脈注射0.6 g的環(huán)磷酞胺;然后每隔2周用藥,,連用2d,每次給予0.49,,待環(huán)磷酸胺的總用量至89時(shí)停藥;②出現(xiàn)ART后,,患者應(yīng)盡早進(jìn)行血液透析或腹膜透析,以緩解腎臟壓力;③抗凝治療:口服潘生丁或靜脈滴注肝素抗凝治療,,避免出現(xiàn)血液的高凝狀態(tài);④積極抗感染:LN合并ARF患者的免疫能力下降,,給予抗生素以防感染加重病情或?qū)е录膊》磸?fù);⑤其他對(duì)癥治療:糾正水電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂,白細(xì)胞水平較低患者給予升白細(xì)胞的藥物治療等,。
(4)評(píng)價(jià)指標(biāo)完全緩解:腎功能正常,,無蛋白尿,LN得到有效控制;有效緩解:腎功能部分恢復(fù),,但仍有蛋白尿,,LN基本控制;無效緩解:腎功能無明顯變化,甚至惡化或患者死亡,。
(5)統(tǒng)計(jì)學(xué)方法采用SPSS 13.0對(duì)資料進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,,資料描述用,統(tǒng)計(jì)學(xué)方法為t檢驗(yàn),,P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,。
2.結(jié)果
治療后6例患者完全緩解,完全緩解率為2400;14例患者部分緩解,,部分緩解率為5600;5例患者死亡,,病死率為2000。生存組與死亡組的各指標(biāo)對(duì)比結(jié)果見表1,。統(tǒng)計(jì)分析顯示,,生存組的尿蛋白定量、SCR含量顯著低于死亡組,,CCR,C3的含量顯著高于死亡組,,均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,。25例患者中有24例合并至少1種其他器官疾病,其中4例合并狼瘡腦病,,12例合并心衰,,6例貧血,2例患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛,。受累器官數(shù)與生存數(shù)的關(guān)系見表2,,受累的器官數(shù)目越多,病死率越高,,預(yù)后較差,。
3.討論
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus,SLE)的腎臟損害即為狼瘡性腎炎。約90%的SI_E患者可伴有腎組織損害,,腎小球,、腎小管和腎組織間質(zhì)等均可受累。SLE是機(jī)體針對(duì)自身抗原發(fā)起的免疫反應(yīng)所致,,同時(shí)合并T細(xì)胞功能紊亂,是一種免疫系統(tǒng)紊亂性疾病,,腎臟是最常受累的器官之一困,。I_N患者除有SLE常見的臨床表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)痛,、發(fā)熱,、畏光、脫發(fā)等,,還可出現(xiàn)血尿,、蛋白尿、水腫,、高血壓等腎組織受損特異的臨床表現(xiàn),。多數(shù)LN表現(xiàn)為急慢性腎炎、隱匿性腎小球腎炎和腎病綜合征,,合并ARF的概率較低,,但病情兇險(xiǎn),預(yù)后較差,,患者的病死率較高川,。LN合并ARF常見的誘因有嚴(yán)重感染、停用澎素或過快減少激素用量,、過度勞累,、暴曬、一些致勘藥物,、流產(chǎn)等,。部分患者擔(dān)心出現(xiàn)激素的嚴(yán)重不良反應(yīng),,擅自減量或停用激素從而導(dǎo)致ARF。
這類患者往往病情嚴(yán)重,,容易合并多個(gè)器官損害,,臨床治療難度較大。因此,,對(duì)LN患者一定要強(qiáng)調(diào)規(guī)律使用激素的重要性,,同時(shí)告知擅自減量或停藥激素的嚴(yán)重后果。感染也是LN患者誘發(fā)ARF的常見病因之一LN患者長期蛋白尿,、低蛋白血癥以及免疫抑制治療,,導(dǎo)致機(jī)體的免疫力嚴(yán)重下降,容易合并感染進(jìn)而誘發(fā)ARF,,因此,,積極抗感染治療有利于促進(jìn)腎功能恢復(fù)川。LN患者的血液處于高凝狀態(tài),,凝血功能的異常容易在腎臟內(nèi)形成微血栓和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn),,進(jìn)而誘發(fā)ARF o對(duì)LN合并ARF應(yīng)采用大劑量的激素聯(lián)合環(huán)磷酞胺沖擊治療,但大劑量的激素容易導(dǎo)致水鈉儲(chǔ)留,,誘發(fā)或加重心衰,,因此,對(duì)LN合并ARF患者,,應(yīng)盡早開始透析治療,。有研究表明,腹膜透析能夠暫時(shí)代替腎組織行使功能,,維持水電解質(zhì)平衡和穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué),,且腹膜透析還可少量多次釋放腹水,減輕腹水對(duì)腎臟的壓迫進(jìn)而改善腎組織的血液循環(huán),。
因此,,我們認(rèn)為腹膜透析更適合于LN合并ARF,尤其是對(duì)合并充血性心力衰竭的患者,,但要注意護(hù)理腹部切口,,以免感染川。本研究結(jié)果顯示,,死亡患者的腎功能指標(biāo)較生存患者差,,提示積極治療促進(jìn)腎功能恢復(fù)有利于提高生存率,同時(shí)腎功能指標(biāo)可用于評(píng)判患者的預(yù)后,。合并多個(gè)器官損害的,,預(yù)后較差,病死率較高,,說明其他器官的損害可加重病情和增加治療難度,。綜上所述.LN合并ARF的病情兇險(xiǎn),,預(yù)后較差,病死率較高,,尤其是合并多個(gè)其他器官損害者,。臨床上要注意避免ARF的誘因,預(yù)防ARF的發(fā)生,。
參考文獻(xiàn)
[1]李驚子,鄒萬忠.狼瘡腎炎的病理組織學(xué)檢查[J].新醫(yī)學(xué),2007,(03):205-206.doi:10.3969/j.issn.0253-9802.2007.03.031.
[2]Kimberly RP,Lockshin MD,Sherman RL.Reversible end stage lupus nephritis.Analysis of patrents able to discontinue dialysis[J].American Journal of Medicine,1983,(03):361-368.doi:10.1016/j.exppara.2009.04.001.
[3]Zappitelli M,Duffy CM,Bernard C.evaluation of activity,chronicity and tubulointemmtitial indices for childhood lupus nephritis[J].Pediatric Nephrology,2008,(01):83-91.
[4]Balow JE,Austin HA.Maintenance therapy for lupus nephritis-something old,something new[J].New England Journal of Medicine,2004,(10):1044-1046.doi:10.1056/NEJMe048010.
[5]Rahman A,Isenberg DA.Systemic lupus erythematosus[J].New England Journal of Medicine,2008,(09):929-939.doi:10.1101/gad.1821209.
[6]陳興圍,張小利,劉春燕.系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者血清抗dsDNA抗體的表達(dá)水平變化及臨床意義分析[J].放射免疫學(xué)雜志,2008,(01):6-8.doi:10.3899/jrheum.110512.
[7]Rowley B,Monestier M.Mechanisms of heavy metal-induced autoirnmunity[J].Mol Immmunol,2005,(07):833-838.doi:10.1002/bio.1292.
[8]朱學(xué)海,魏代奎.183例系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者自身抗體和補(bǔ)體檢測(cè)的臨床意義[J].檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)與臨床,2009,(06):1255-1256.doi:10.4049/jimmunol.0902276.