左冠狀動脈異常起源于肺動脈(anomalousleftcoronaryarteryfromthepuhnonmvartery,ALCAPA)又稱為Bland-While-Garland綜合征,是一種少見的先天性冠狀動脈畸形,占所有先天性心臟病的0.25%一0.50%’.患者多靠右冠狀動脈向左冠狀動脈的側支循環(huán)而存活一根據(jù)側支循環(huán)是否豐富,ALCAPA可以分為嬰兒型和成人型兩種二:前者缺血較重,臨床主要表現(xiàn)為心肌梗死及心力衰竭,患者多于出生后1年內死亡;后者缺血較輕,臨床表現(xiàn)不典型或表現(xiàn)為亞臨床心肌缺血,而被誤診為冠心病,患者多因室性心律失常而碎死既往ALC:4PA的診斷主要靠冠狀動脈造影,本文擬通過對超聲心動圖和冠狀動脈造影結果的比較,總結ALCAPA的超聲心動圖特征.
資料與方法
1.研究對象:回顧性分析2007至2012年在四川大學華西醫(yī)院通過超聲心動l}l檢出的10例;ALCAPA患者的臨床資料其中男性h例,女性4例患者年齡1-72歲2例患者尤明顯癥狀,體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音;3例患者囚"肺炎"行線胸片檢查,提不心臟擴大而就診;1例患者在外院診斷為冠狀動脈屢,擬行封堵治療而入院;4例患者有不同程度的胸痛、活動后心悸和氣促,或伴心臟雜音所有患者人院后均行心電圖、X線胸片,、超聲心動圖檢查10例ALGAPA均經冠狀動脈造影確定.
2.檢查的儀器與方一法:采用荷蘭Philili:公司生產的PIIilipsiE33或美ICI通用電氣公司生產的"FViVi<l7超聲診斷儀患者取左側臥位,多切面掃查常規(guī)測量房室內徑,觀察有尤室壁運動異常;以大動脈短軸和肺動脈長軸切l(wèi)f}l重點觀察冠狀動脈開口;追蹤冠狀動脈走行;結合彩色及頻1普多普勒觀察室間隔及左心室游離壁心肌內有無異常血流信號及其時相;同時注意是否合并其他心血管畸形.
3.統(tǒng)計學分析:計量資料以x±s表示.
結果
10例ALCAPA患者的臨床資料見表10例ALCAP患者中,嬰兒型3例,成人型7例所有患者均有不同程度的左心室收縮功能下降〔左心室射血分數(shù)(51.0士3.6)}l}上嬰兒型患者均有左心室腔變大,前壁及側壁搏幅減低,其中2例患者出現(xiàn)左心室射I(II_分數(shù)明顯減低(分別為46%和391)成人型患者可見右冠狀動脈主干及分支擴張;室間隔及左前降支供血區(qū)心肌內可見豐富I(II‘流信號7例患者可探及左主十起源于肺動脈,3例患者的左回旋支起源于肺動脈,異常起源部位以主肺動脈左側壁和竇部為主,多普勒超聲心動圖提示舒張期肺動脈內有異常l例患者誤診為冠狀動脈疹,擬行封堵治療而行心導管造影,證實為ALCAP;1例患者多次超聲心動圖檢查均提示左冠狀動脈起源于主動脈左冠狀動脈竇,造影和術中觀察顯不左冠狀動脈起源于肺動脈右后竇,從后方繞出,近端繞行于主,、肺動脈之間(圖3,4)8例患者合并室間隔缺損、動脈導管未閉等其他先大性心血竹畸形討論ALCAP以左主十異常起源于肺動脈最常見,預后一也最差;少數(shù)患者為左前降支,、左回旋支或圓錐支的先天異常起源部位多位于肺動脈竇,極少數(shù)可以起源于肺動脈主十側壁,一甚至分支_根據(jù)血液動力學特點,冠狀動脈異常起源于肺動脈主要分為4個時期:肺動脈灌注期,、缺血期,、側支循環(huán)期、肺動脈盜血期.胎兒及新生兒肺動脈壓力較高,即使肺動脈中血液含氧量較低,仍能維持心肌氧耗,不至于出現(xiàn)臨床癥狀.隨著肺動脈壓力的降低,心肌缺血癥狀逐漸出現(xiàn)并加重,如果沒有及時形成側支循環(huán),患者可能死于心肌梗死.側支循環(huán)的有效建立是患者長期生存的必要前提.然而,豐富的側支循環(huán)又會導致患者出現(xiàn)肺動脈"盜血",即血流通過側支和異常起源的冠狀動脈回流人肺動脈,左心容量負荷增大,再次加重心肌缺血,并導致二尖瓣乳頭肌功能受損,最終出現(xiàn)缺血性心力衰竭ALCAPA患者由于在肺動脈灌注期很少出現(xiàn)臨床癥狀,因此早期就診和檢出率均較低,該病多在缺血期之后才逐漸被重視.二維超聲心動圖主要表現(xiàn)為心肌缺血的一系列非特異性征象.嬰兒型患者常有左心室腔增大,、肌小梁結構增多;左心室壁整體或局部室壁運動異常,左心室射血分數(shù)也相應下降;部分患者可繼發(fā)乳頭肌功能不全和心內膜彈力纖維增生成人型患者的上述表現(xiàn)不典型,二維超聲心動圖可能只是表現(xiàn)為右冠狀動脈增粗,左心室腔增大等.無論哪一種類型,主動脈竇部未能探及左冠狀動脈起源者,可進一步追蹤,最具確診意義的超聲心動圖表現(xiàn)是在肺動脈長軸發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈異常開口于肺動脈,并探及左冠狀動脈向肺動脈內的倒灌血流成人型ALCAPA的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,主要表現(xiàn)為心力衰竭;而嬰兒型患者可出現(xiàn)明顯心肌缺血表現(xiàn).患嬰常于喂奶或活動后出現(xiàn)陣發(fā)性煩躁不安,繼而出現(xiàn)面色蒼白,、大汗,甚至可以有短暫暈厥,即所謂嬰兒心絞痛綜合征.患者的癥狀每次持續(xù)5一10min,吸氣后癥狀終止或緩解.上述心絞痛表現(xiàn)最終會被心力衰竭癥狀所代替.此類疾病一旦確診,應盡早行冠狀動脈旁路移植術.
若患者進展為缺血性心肌病,多需要在外科手術后行心臟再同步化治療. 超聲心動圖發(fā)現(xiàn)室間隔和左冠狀動脈供血區(qū)域心肌內的軍富側支血流信號是成人型ALCAPA患者最有特征性的間接超聲征象,血流以舒張期為主.本研究的成人型患者均有這一特異性征象.嬰兒型ALCAPA的側支循環(huán)不豐富,因此多普勒超聲心動圖的診斷價值可能較低.兩類患者均可以在左冠狀動脈近端發(fā)現(xiàn)逆向回流人肺動脈的異常血流.
嬰兒型ALCAPA患者可以繼發(fā)左心室擴大、心功能降低,、心內膜增厚等,極易誤診為單純心內膜彈力纖維增生癥[".發(fā)現(xiàn)這些非特異性征象后,可重點對冠狀動脈開口進行掃查;若不能確診,選擇性進行冠狀動脈造影是極有必要的.診斷率提高的關鍵在于操作者的警惕性和認識的提高.我們認為,對于所有懷疑為單純心內膜彈力纖維增生癥和心肌病的嬰幼兒患者,應常規(guī)排除冠狀動脈起源異常.單純心內膜彈力纖維增生癥患者的右冠狀動脈內徑正常,左冠狀動脈發(fā)自主動脈竇部,心電圖亦無心肌缺血表現(xiàn),這些都可以為鑒別診斷提供參考成人型ALCAPA容易與冠狀動脈屢人肺動脈相混淆7一9二者均可以探及冠狀動脈的異常增粗,并可以在肺動脈內探及異常匯人的血流信號;但是,冠狀動脈疹患者冠狀動脈的起源正常,而室間隔和左室游離壁心肌內的異常血流信號是成人型ALCAPA最具特異性的表現(xiàn),這些特點有助于鑒別診斷二超聲心動圖發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈異常起源于肺動脈為具有確診意義的征象,然而受超聲心動圖自身成像特點的限制,有時很難直接發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈的肺動脈異常開口,如本研究中的1例ALCAPA患者,因為左冠狀動脈異常走形于主,、肺動脈之間,而多次誤診為起源于主動脈.ALCAPA可合并多種先天性心血管畸形,此時ALCAPA容易漏診.因此,在超聲心動圖檢查時,應重視對冠狀動脈起源的篩查,尤其是圓錐動脈干發(fā)育異常的患者,更應該予以重視,以免在外科治療中損傷冠狀動脈,引起死亡.
總之,左冠狀動脈與肺動脈的異常連接及舒張期左冠狀動脈向肺動脈內的倒灌血流是ALCAPA最具確診意義的超聲心動圖特點.然而,部分患者受圖像質量、起源部分等因素的影響,超聲心動圖表現(xiàn)多不典型.此時,如發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈明顯擴張及室間隔側支血流,應該進一步行冠狀動脈造影進行確診.
資料與方法
1.研究對象:回顧性分析2007至2012年在四川大學華西醫(yī)院通過超聲心動l}l檢出的10例;ALCAPA患者的臨床資料其中男性h例,女性4例患者年齡1-72歲2例患者尤明顯癥狀,體檢時發(fā)現(xiàn)心臟雜音;3例患者囚"肺炎"行線胸片檢查,提不心臟擴大而就診;1例患者在外院診斷為冠狀動脈屢,擬行封堵治療而入院;4例患者有不同程度的胸痛、活動后心悸和氣促,或伴心臟雜音所有患者人院后均行心電圖、X線胸片,、超聲心動圖檢查10例ALGAPA均經冠狀動脈造影確定.
2.檢查的儀器與方一法:采用荷蘭Philili:公司生產的PIIilipsiE33或美ICI通用電氣公司生產的"FViVi<l7超聲診斷儀患者取左側臥位,多切面掃查常規(guī)測量房室內徑,觀察有尤室壁運動異常;以大動脈短軸和肺動脈長軸切l(wèi)f}l重點觀察冠狀動脈開口;追蹤冠狀動脈走行;結合彩色及頻1普多普勒觀察室間隔及左心室游離壁心肌內有無異常血流信號及其時相;同時注意是否合并其他心血管畸形.
3.統(tǒng)計學分析:計量資料以x±s表示.
結果
10例ALCAPA患者的臨床資料見表10例ALCAP患者中,嬰兒型3例,成人型7例所有患者均有不同程度的左心室收縮功能下降〔左心室射血分數(shù)(51.0士3.6)}l}上嬰兒型患者均有左心室腔變大,前壁及側壁搏幅減低,其中2例患者出現(xiàn)左心室射I(II_分數(shù)明顯減低(分別為46%和391)成人型患者可見右冠狀動脈主干及分支擴張;室間隔及左前降支供血區(qū)心肌內可見豐富I(II‘流信號7例患者可探及左主十起源于肺動脈,3例患者的左回旋支起源于肺動脈,異常起源部位以主肺動脈左側壁和竇部為主,多普勒超聲心動圖提示舒張期肺動脈內有異常l例患者誤診為冠狀動脈疹,擬行封堵治療而行心導管造影,證實為ALCAP;1例患者多次超聲心動圖檢查均提示左冠狀動脈起源于主動脈左冠狀動脈竇,造影和術中觀察顯不左冠狀動脈起源于肺動脈右后竇,從后方繞出,近端繞行于主,、肺動脈之間(圖3,4)8例患者合并室間隔缺損、動脈導管未閉等其他先大性心血竹畸形討論ALCAP以左主十異常起源于肺動脈最常見,預后一也最差;少數(shù)患者為左前降支,、左回旋支或圓錐支的先天異常起源部位多位于肺動脈竇,極少數(shù)可以起源于肺動脈主十側壁,一甚至分支_根據(jù)血液動力學特點,冠狀動脈異常起源于肺動脈主要分為4個時期:肺動脈灌注期,、缺血期,、側支循環(huán)期、肺動脈盜血期.胎兒及新生兒肺動脈壓力較高,即使肺動脈中血液含氧量較低,仍能維持心肌氧耗,不至于出現(xiàn)臨床癥狀.隨著肺動脈壓力的降低,心肌缺血癥狀逐漸出現(xiàn)并加重,如果沒有及時形成側支循環(huán),患者可能死于心肌梗死.側支循環(huán)的有效建立是患者長期生存的必要前提.然而,豐富的側支循環(huán)又會導致患者出現(xiàn)肺動脈"盜血",即血流通過側支和異常起源的冠狀動脈回流人肺動脈,左心容量負荷增大,再次加重心肌缺血,并導致二尖瓣乳頭肌功能受損,最終出現(xiàn)缺血性心力衰竭ALCAPA患者由于在肺動脈灌注期很少出現(xiàn)臨床癥狀,因此早期就診和檢出率均較低,該病多在缺血期之后才逐漸被重視.二維超聲心動圖主要表現(xiàn)為心肌缺血的一系列非特異性征象.嬰兒型患者常有左心室腔增大,、肌小梁結構增多;左心室壁整體或局部室壁運動異常,左心室射血分數(shù)也相應下降;部分患者可繼發(fā)乳頭肌功能不全和心內膜彈力纖維增生成人型患者的上述表現(xiàn)不典型,二維超聲心動圖可能只是表現(xiàn)為右冠狀動脈增粗,左心室腔增大等.無論哪一種類型,主動脈竇部未能探及左冠狀動脈起源者,可進一步追蹤,最具確診意義的超聲心動圖表現(xiàn)是在肺動脈長軸發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈異常開口于肺動脈,并探及左冠狀動脈向肺動脈內的倒灌血流成人型ALCAPA的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,主要表現(xiàn)為心力衰竭;而嬰兒型患者可出現(xiàn)明顯心肌缺血表現(xiàn).患嬰常于喂奶或活動后出現(xiàn)陣發(fā)性煩躁不安,繼而出現(xiàn)面色蒼白,、大汗,甚至可以有短暫暈厥,即所謂嬰兒心絞痛綜合征.患者的癥狀每次持續(xù)5一10min,吸氣后癥狀終止或緩解.上述心絞痛表現(xiàn)最終會被心力衰竭癥狀所代替.此類疾病一旦確診,應盡早行冠狀動脈旁路移植術.
若患者進展為缺血性心肌病,多需要在外科手術后行心臟再同步化治療. 超聲心動圖發(fā)現(xiàn)室間隔和左冠狀動脈供血區(qū)域心肌內的軍富側支血流信號是成人型ALCAPA患者最有特征性的間接超聲征象,血流以舒張期為主.本研究的成人型患者均有這一特異性征象.嬰兒型ALCAPA的側支循環(huán)不豐富,因此多普勒超聲心動圖的診斷價值可能較低.兩類患者均可以在左冠狀動脈近端發(fā)現(xiàn)逆向回流人肺動脈的異常血流.
嬰兒型ALCAPA患者可以繼發(fā)左心室擴大、心功能降低,、心內膜增厚等,極易誤診為單純心內膜彈力纖維增生癥[".發(fā)現(xiàn)這些非特異性征象后,可重點對冠狀動脈開口進行掃查;若不能確診,選擇性進行冠狀動脈造影是極有必要的.診斷率提高的關鍵在于操作者的警惕性和認識的提高.我們認為,對于所有懷疑為單純心內膜彈力纖維增生癥和心肌病的嬰幼兒患者,應常規(guī)排除冠狀動脈起源異常.單純心內膜彈力纖維增生癥患者的右冠狀動脈內徑正常,左冠狀動脈發(fā)自主動脈竇部,心電圖亦無心肌缺血表現(xiàn),這些都可以為鑒別診斷提供參考成人型ALCAPA容易與冠狀動脈屢人肺動脈相混淆7一9二者均可以探及冠狀動脈的異常增粗,并可以在肺動脈內探及異常匯人的血流信號;但是,冠狀動脈疹患者冠狀動脈的起源正常,而室間隔和左室游離壁心肌內的異常血流信號是成人型ALCAPA最具特異性的表現(xiàn),這些特點有助于鑒別診斷二超聲心動圖發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈異常起源于肺動脈為具有確診意義的征象,然而受超聲心動圖自身成像特點的限制,有時很難直接發(fā)現(xiàn)左冠狀動脈的肺動脈異常開口,如本研究中的1例ALCAPA患者,因為左冠狀動脈異常走形于主,、肺動脈之間,而多次誤診為起源于主動脈.ALCAPA可合并多種先天性心血管畸形,此時ALCAPA容易漏診.因此,在超聲心動圖檢查時,應重視對冠狀動脈起源的篩查,尤其是圓錐動脈干發(fā)育異常的患者,更應該予以重視,以免在外科治療中損傷冠狀動脈,引起死亡.
總之,左冠狀動脈與肺動脈的異常連接及舒張期左冠狀動脈向肺動脈內的倒灌血流是ALCAPA最具確診意義的超聲心動圖特點.然而,部分患者受圖像質量、起源部分等因素的影響,超聲心動圖表現(xiàn)多不典型.此時,如發(fā)現(xiàn)右冠狀動脈明顯擴張及室間隔側支血流,應該進一步行冠狀動脈造影進行確診.
