僅通過臨床表現(xiàn)和影像學檢查并不能鑒別二者,，那么如何鑒別才靠譜,？先別急，我們先看下具體病例,。
患者男性,，61 歲，4 周前出現(xiàn)進展性,、上升性感覺障礙及肢體無力,，4 周內感覺障礙進展至 T8 平面。完善 MRI 檢查提示近皮層,、腦室旁周圍區(qū)域可見橢圓形 T2 高信號病灶,，T7-T10 脊髓節(jié)段可見不同程度的增強病灶（圖 1）。
圖 1. 近皮層及腦室旁可見（A,、C,、E）T2 高信號病灶，伴不同程度的增強（B,、D,、F）。T7-T10 節(jié)段內可見病灶呈 T2 高信號伴水腫（G）及增強（H,，箭頭所示）
結合患者病史,、查體及影像學表現(xiàn)初步考慮脫髓鞘病變，給予高劑量類固醇激素及血漿置換治療,，患者癥狀無好轉,。進一步完善腦組織活檢示：累及小血管的血管炎，可見大量透壁性炎癥細胞浸潤,，其中包括嗜酸性粒細胞（圖 2）,。
圖 2. A：HE 染色示血管炎（黑箭頭）、梗死（白箭頭）,，小插圖為巨噬細胞,；B：巨噬細胞透壁性浸潤（CD163 染色）；C：淋巴細胞,、多核白細胞,；D：大量嗜酸性粒細胞，損壞血管壁（E 圖）,；F,、G：慢性結痂期表現(xiàn),；H：血管周圍髓鞘脫失。
嗜酸性粒細胞中樞神經系統(tǒng)血管炎會導致缺血性卒中,，但極少累及脊髓,，而本病例提示嗜酸性粒細胞中樞神經系統(tǒng)血管炎應作為中樞神經系統(tǒng)脫髓鞘的鑒別診斷之一。
中樞神經系統(tǒng)血管炎是一類累及中樞神經系統(tǒng)的炎性血管病,，其發(fā)病原因除極少數(shù)和微生物直接感染有關外,，多數(shù)血管炎可能是因微生物感染誘發(fā)自身免疫異常所致。
原發(fā)性中樞神經系統(tǒng)血管炎的診斷標準為：
1. 臨床癥狀主要為頭痛和多灶性神經功能障礙,，癥狀至少持續(xù) 6 個月以上或首發(fā)癥狀非常嚴重,；
2. 血管造影發(fā)現(xiàn)多發(fā)的動脈節(jié)段性狹窄；
3. 軟腦膜或腦實質活檢證實為炎癥,，無微生物感染,、動脈粥樣硬化和腫瘤的證據(jù)；
4. 除外系統(tǒng)性炎癥或感染性疾??；
5. 鑒別診斷：顯性遺傳性腦血管病伴皮層下癡呆和白質腦病、動脈硬化性腦梗塞或 Binswanger 綜合征,、多發(fā)性硬化及其他脫髓鞘疾病,、中樞神經系統(tǒng)腫瘤。
而從該病例來看,，僅通過臨床表現(xiàn)和頭顱,、脊髓影像學表現(xiàn)似乎還不能很好的鑒別血管炎和脫髓鞘，診斷還是要通過血管造影發(fā)現(xiàn)動脈節(jié)段性狹窄以及腦組織活檢證實存在炎癥,。
治療
1. 由于腫瘤和細菌感染均可出現(xiàn)類似中樞神經系統(tǒng)血管炎的臨床和影像學改變,，所以在沒有明確診斷以前，應當避免盲目使用免疫抑制劑,；
2. 對于微生物感染導致的中樞神經系統(tǒng)血管炎必須在明確診斷后采取相應的抗微生物藥物治療,；
3. 自身免疫性血管炎首選皮質激素和環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療。
