本例旨在提供 SFT 的臨床表現(xiàn)、影像結(jié)果,、病理特點(diǎn)以及治療,這有助于正確診斷和對腫瘤實(shí)施根治性切除,。
患者為 21 歲青年男性,,因呼吸困難及腹部腫塊一周就診。CT 掃描顯示心臟和胃之間有一巨大腫物,,可能根植于膈膜,。體格檢查示所有生命體征穩(wěn)定。腹部上左部可觸及一質(zhì)硬,、直徑大小為 20 × 20 cm 腫塊,,與周圍組織無清晰邊界(圖 1C)。增強(qiáng)的三維 MRI 顯示:分葉狀,、不均質(zhì)的軟腫塊,,短 T1 加權(quán)像信號和片狀長 T2 加權(quán)成像(T2WI)。腫瘤加強(qiáng)掃描顯示非均質(zhì)的對比增強(qiáng),。肝左葉,、胃、胰腺,、心臟和膈膜明顯受到壓迫(圖 1A 和 1B),。
圖 1 腫瘤大小為 22.3×19.4×12.4 cm,,密度不均一,壓迫周圍器官如肝臟,、心臟以及其他(A:T1WI,;B:T2WI;C:動脈期,;D:靜脈期,;E:延遲期;F:冠狀圖),。G:該腫瘤位于左上腹部,,突出體表面。H:術(shù)前和術(shù)后的 CTR 的趨勢變化,。POD(術(shù)后天數(shù))
初步診斷為腹腔的巨大腫塊,,考慮為肉瘤。在切除時發(fā)現(xiàn)腫瘤的基底部位于膈膜上,,壓迫肝左葉和心臟,。切除了腫瘤的基底部和部分膈膜的周圍組織、心包基地以及左橫向肝段,。膈膜以及心包的缺損使用補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ),,放置了胸腔閉式引流以及腹腔引流(圖 2)。
圖 2 A. 該腫瘤位于左上象限,、分葉狀,、壓靠在周圍器官。B. 腫瘤完全移除,,包括部分膈膜,,左葉肝臟被壓成紙狀。C. 膈膜使用補(bǔ)片修補(bǔ),。D. 腫塊為一質(zhì)硬,,重 3230 gm ,大小為 24×20×14 cm,。
術(shù)后給予患者抗生素,、祛痰、液體補(bǔ)充以及營養(yǎng)支持,。心胸指數(shù)(CTR)的變化是從 0.66 到 0.60(圖 1D),。CTR 的暫時升高是由于心包的釋放。術(shù)后 14 天患者出院,。術(shù)后病理報(bào)告顯示腫塊為巨大孤立纖維瘤(SFT),。本病例報(bào)道提供了關(guān)于位于膈膜上的 SFT 治療和診斷的一些相關(guān)的參考資源。下列表達(dá)在腫瘤中的蛋白情況為:CD34 (-),CD99 (-),,NF (-),,bc12 (+),Des (-),,Act (-),,S100 (-),Ki67 (+) 1%,,β-catenin (+)(圖 3).
圖 3 顯微鏡檢顯示:擴(kuò)增的梭形細(xì)胞呈束狀或者流動狀,。A. B. 易于識別的梭形細(xì)胞簇。沒有明顯的核異型性,、有絲分裂活動或壞死,。(×100 和×400 倍)。C. 免疫組化顯示組織呈現(xiàn)β蛋白陽性,。D. 免疫組化檢查顯示組織 bcl-2 陽性,。