本例旨在提供 SFT 的臨床表現(xiàn)、影像結(jié)果,、病理特點(diǎn)以及治療，這有助于正確診斷和對腫瘤實(shí)施根治性切除,。

患者為 21 歲青年男性,，因呼吸困難及腹部腫塊一周就診。CT 掃描顯示心臟和胃之間有一巨大腫物,，可能根植于膈膜,。體格檢查示所有生命體征穩(wěn)定。腹部上左部可觸及一質(zhì)硬,、直徑大小為 20 × 20 cm 腫塊,，與周圍組織無清晰邊界（圖 1C）。增強(qiáng)的三維 MRI 顯示：分葉狀,、不均質(zhì)的軟腫塊,，短 T1 加權(quán)像信號和片狀長 T2 加權(quán)成像（T2WI）。腫瘤加強(qiáng)掃描顯示非均質(zhì)的對比增強(qiáng),。肝左葉,、胃、胰腺,、心臟和膈膜明顯受到壓迫（圖 1A 和 1B）,。

圖 1 腫瘤大小為 22.3×19.4×12.4 cm,，密度不均一，壓迫周圍器官如肝臟,、心臟以及其他（A：T1WI,；B：T2WI；C：動脈期,；D：靜脈期,；E：延遲期；F：冠狀圖）,。G：該腫瘤位于左上腹部,，突出體表面。H：術(shù)前和術(shù)后的 CTR 的趨勢變化,。POD（術(shù)后天數(shù)）

初步診斷為腹腔的巨大腫塊,，考慮為肉瘤。在切除時發(fā)現(xiàn)腫瘤的基底部位于膈膜上,，壓迫肝左葉和心臟,。切除了腫瘤的基底部和部分膈膜的周圍組織、心包基地以及左橫向肝段,。膈膜以及心包的缺損使用補(bǔ)片進(jìn)行修補(bǔ),，放置了胸腔閉式引流以及腹腔引流（圖 2）。

圖 2 A. 該腫瘤位于左上象限,、分葉狀,、壓靠在周圍器官。B. 腫瘤完全移除,，包括部分膈膜,，左葉肝臟被壓成紙狀。C. 膈膜使用補(bǔ)片修補(bǔ),。D. 腫塊為一質(zhì)硬,，重 3230 gm ，大小為 24×20×14 cm,。

術(shù)后給予患者抗生素,、祛痰、液體補(bǔ)充以及營養(yǎng)支持,。心胸指數(shù)（CTR）的變化是從 0.66 到 0.60（圖 1D）,。CTR 的暫時升高是由于心包的釋放。術(shù)后 14 天患者出院,。術(shù)后病理報(bào)告顯示腫塊為巨大孤立纖維瘤（SFT）,。本病例報(bào)道提供了關(guān)于位于膈膜上的 SFT 治療和診斷的一些相關(guān)的參考資源。下列表達(dá)在腫瘤中的蛋白情況為：CD34 (-)，CD99 (-),，NF (-),，bc12 (+)，Des (-),，Act (-),，S100 (-)，Ki67 (+) 1%,，β-catenin (+)（圖 3）.

圖 3 顯微鏡檢顯示：擴(kuò)增的梭形細(xì)胞呈束狀或者流動狀,。A. B. 易于識別的梭形細(xì)胞簇。沒有明顯的核異型性,、有絲分裂活動或壞死,。（×100 和×400 倍）。C. 免疫組化顯示組織呈現(xiàn)β蛋白陽性,。D. 免疫組化檢查顯示組織 bcl-2 陽性,。