一、十年之前沒有“彎刀”
患者,，女,，17 歲，被診斷為運(yùn)動(dòng)性高血壓（exercise-induced hypertension）,?；颊?a href="http://hnhlg.com/news/" target="_blank">醫(yī)療史及家族史與疾病無明顯相關(guān)性?；颊哂谝淮螌W(xué)校內(nèi)短跑后自感頭疼不適,，約一小時(shí)，隨后被送至兒科醫(yī)院接受檢查,。初步檢查示血壓升高,，醫(yī)生建議作進(jìn)一步檢查。
在隨后的檢查中,，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)患者平時(shí) 24 小時(shí)動(dòng)態(tài)血壓水平正常,，但是在接受踏車運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)時(shí)，患者于 2.4 W/kg 負(fù)荷水平即出現(xiàn)血壓顯著升高,，數(shù)值高達(dá) 256/96 mm Hg,。胸片及 MRI 均顯示患者右側(cè)肺靜脈異常，但肺部狀況正常（無彎刀綜合癥），考慮心下型部分肺靜脈畸形引流,。
由于患者此次檢查時(shí)癥狀輕微,，患者及其父母決定暫不做診斷 / 介入性導(dǎo)管血管造影,，醫(yī)生尊重其選擇,。
二、分流惡化病情,，準(zhǔn)確診斷治療
近期,，也就是十年之后，由于該患者出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)性呼吸困難,，其父母決定讓其接受進(jìn)一步診斷檢查,。對(duì)比增強(qiáng)磁共振血管造影檢查示肺體循環(huán)血流比（Qp/Qs）上升到 1.4：1，診斷患者存在左向右分流（詳見 PDF Vedio 文件）,。而在右側(cè),，多支肺小靜脈流入到一處異常的垂直走向血管（見圖 A），并最終進(jìn)入下腔靜脈（見圖 B）,。
另一方面,，右肺靜脈除了兩支流入左心房的血管，還有兩處扭曲的小血管從左心房延伸至異常形成的垂直走向血管（見圖 B 及原文 Vedio 文件）,。
綜合上述影像學(xué)檢查結(jié)果,，患者異常的垂直血管存在兩個(gè)引流方向，即可以將血流引入至下腔靜脈,，同時(shí)又可以回流至左心房,。針對(duì)該患者特殊的血管解剖結(jié)果，醫(yī)生決定在氣囊擴(kuò)張術(shù)后,，使用 Amplatzer 血管封堵器閉塞垂直靜脈的遠(yuǎn)端（見圖 C）,。手術(shù)成功，患者預(yù)后良好,，無呼吸困難,。
圖 A. 箭頭所示為異常形成的垂直走向血管，星號(hào)標(biāo)記處為該血管與下腔靜脈匯流處,；圖 B. 無尾 箭頭所示為與異常垂直血管相通的右側(cè)肺小靜脈,，可見其走向彎曲，星號(hào)標(biāo)記處為與下腔靜脈匯流處,；圖 C. 箭頭所示為異常形成的垂直走向血管,，無尾箭頭所示為 Amplatzer 血管封堵器手術(shù)位點(diǎn)。
三,、病例學(xué)習(xí)要點(diǎn)
在該例部分肺靜脈畸形引流病例中,，醫(yī)生采用了心內(nèi)科介入術(shù)完成了治療。在心外科治療與心內(nèi)科介入治療齊頭并進(jìn)的今天，此類患者可接受的治療類型更為多樣,，而患者疾病癥狀是決定因素之一,。另外，磁共振血管造影是此類患者介入治療的理想輔助檢查項(xiàng)目,。
從臨床診斷角度來看,，我們?cè)谟龅竭\(yùn)動(dòng)性呼吸困難的年輕患者時(shí)需考慮這種血管解剖異常的可能性。胸片是理想的初步檢查項(xiàng)目,，此類患者的胸片檢查結(jié)果可表現(xiàn)為界限清楚的垂直陰影,，這很可能是異常血管，因?yàn)樗姓７窝芫苯优c中央肺門部相連,。
