AV 與主動脈根部的解剖及相互關(guān)系
1.功能復合體
主動脈根部由 3 個袋狀膨出的主動脈竇組成,其中包括了 AV,、主動脈瓣環(huán) (Aortic annulus,,AA) 和左、右冠狀動脈開口,,其上界為竇管交界 (Sinutubular junction,,STJ),下界為主動脈瓣環(huán),,此瓣環(huán)與解剖上的主動脈瓣環(huán)(為瓣葉根部附著緣,,呈皇冠樣,也稱心室一主動脈連接部 Aortoventricular junction,,AVJ) 不同,,AA 是 1 個通過 AVJ3 個最低點的虛擬環(huán)。以上幾個部分組成了 1 個功能復合體,,共同影響 AV 的空間幾何形態(tài)及功能,。
成人平均 AV 面積指數(shù)約 (2.02±0.52) cm2/m2,舒張期測 AA 直徑約 (23.4±1.2)mm,,竇部約 (22.4±1.7)mm,,竇管交界約 (18.9±0.9)mm.以上均為男性值,,女性值稍小,還有其他的報道較上述值偏大,,但竇部 > 40 mm,、AA> 25mm 肯定是擴張的。
深刻理解這個功能復合體,,不僅對認識 AV 生理功能有幫助,,同時在病理(尤其慢性病變)下,,此復合體也會相互影響,,手術(shù)時需對 AV 及主動脈同期處理。
2.幾個重要概念:
AV 有效高度(Effective height):指 AV 對合緣與 AA 平面間的最大垂直距離,,成年人正常值約 9—10 mm,,此值可作為衡量 AV 脫垂的的一個重要參數(shù)。
瓣葉活動度 (Valve mobility):指 AV 游離緣長度與瓣環(huán)周長的比值,,比值越大瓣葉活動度越大,。此概念提示了主動脈瓣關(guān)閉不全 (Aortic insufficiency,AI) 及主動脈擴張的關(guān)系,,也解釋了對 AVJ 的處理,,可減輕 AI、增加 AV 有效對合,。
對合儲備(Coaptation reserve):正常成人 AV 有效對合深度約 2—6 mm,,如果瓣環(huán)直徑正常,有效對合深度 2 mm 即可維持正常的 AV 對合,。這個概念解釋了不同個體主動脈擴張程度與 AI 程度的不匹配現(xiàn)象,,因其不同個體有各自不同的對合緣長度。
AI 的病理生理及描述
收縮期的跨瓣壓差驅(qū)使 AV 開放,,血流由寬闊的竇部通過相對狹窄的 STJ 時,,有部分血液逆流,在竇部形成渦流,,以防止收縮期瓣葉與主動脈瓣的接觸(減少 AV 與主動脈壁的撞擊和摩擦,、防止 AV 遮擋冠狀竇),同時形成竇部的擴張將動能轉(zhuǎn)化為勢能,,以便舒張期提供 AV 關(guān)閉的動力,,上述復合體的一個或多個部分發(fā)生病變,就可能導致 AI,。
由不同病因所致的升主動脈擴張是導致 AI 的重要機制之一,,AV 會隨動脈擴張而生長、瓣葉面積增大,,如手術(shù)只單純矯治動脈擴張,,可能術(shù)后有 AV 脫垂的發(fā)生,。
臨床上常見病因,如:主動脈擴張,、瓣膜退行性變,、風濕、感染,、黏液樣變,、主動脈夾層等,都可導致 AI 的發(fā)生,,進而左心室舒張期壓力增加,,心臟由代償?shù)绞Т鷥敚妮敵隽拷档椭列牧λソ摺?/p>
超聲心動圖仍然是描述 AI 的可靠工具,,可提示 AI 發(fā)生的機制及病因,,并對成形術(shù)的可行性及術(shù)后可能的 AI 復發(fā)做出預判,常用的各定性,、半定量指標包括:反流束寬 /LVOT 寬度比,、反流束面積 /LVOT 面積比、解剖反流口面積等,。Lansac 等依據(jù) AI 是否偏心分 Type I,、Type II,再依據(jù)主動脈根部不同部位擴張及瓣葉病變(是否有脫垂,、攣縮,、穿孔等)分出亞型。
而更為通用的是 Khoury 等的分類法,,類似 Caren-tier 對二尖瓣關(guān)閉不全機制分類的系統(tǒng),,主要依據(jù) AV 有無病變及瓣膜活動度來分類:Type I 瓣葉形態(tài)及活動度基本正常,瓣環(huán)有擴張,;Type II 瓣葉有病變及活動度增大,,如脫垂;TypeIII 瓣葉有病變及活動度減少,,如瓣膜攣縮,、僵化。
Type I 可細分為 4 個亞型,,la 竇管交界及其以上升主動脈有擴張,;lb 竇部及竇管交界有擴張;Ic AVJ 有擴張,;Id 瓣膜穿孔,。手術(shù)指征及術(shù)式
1.手術(shù)指征
AI 程度、患者有無癥狀,、左心室射血分數(shù)(EF 值)及心室大小仍是決定是否行瓣膜手術(shù)的重要依據(jù),,最新 2012 年 ECS 版指南將以往:EF 值正常,,AI 重度無癥狀且左心室擴大 ( 舒張期末內(nèi)徑 > 70mm、收縮期末內(nèi)徑 >50 mm) 的手術(shù)推薦級別由Ⅱb 改為Ⅱa,;同時將馬凡氏綜合征合并升主動脈擴張 >45 mm 的手術(shù)門檻改為 >50 mm(Ia 級別),。
目前的臨床隨訪結(jié)果提示:選用 45 mm 的手術(shù)標準可能過于激進,不能給患者帶來更佳的臨床預后,。對于二葉式 AV 及其他情況的主動脈擴張合并 AI 的手術(shù)指征,,在新的 ECS 版指南也有明確表述。
2.瓣葉及瓣環(huán)成形術(shù)式
瓣葉的脫垂和/或卷曲,、攣縮都可導致 AI,,依據(jù) AV 的不同病變選擇不同的瓣葉成形術(shù)式。通過測量 AV 的有效瓣葉高度,、幾何高度,,可以很好的判斷瓣葉脫垂的程度及預測術(shù)后 AI 復發(fā)的可能性,。
如何將脫垂瓣葉的游離緣進行精確的縮減至關(guān)重要,,通常選取正常未脫垂瓣葉作為參考,對脫垂瓣葉加以處理,;如所有瓣葉均脫垂,,可利用 Schafers 測量器測量瓣葉有效高度,或?qū)⒊尚魏蟮陌耆~對合緣處于主動脈根部的中部,,以此為標準,。
瓣葉折疊術(shù)因其術(shù)式簡單易掌握、術(shù)后隨訪結(jié)果良好,,受到部分學者的推崇,,為了避免術(shù)后瓣葉表面張力不均,誘發(fā) AI 的復發(fā),,建議在瓣葉中部進行折疊,。
部分學者認為:折疊術(shù)可破壞瓣葉柔韌性及活動度,導致術(shù)后 AV 的重構(gòu),、纖維化加劇,,進而形成 AV 攣縮、狹窄,,故而傾向選擇瓣葉游離緣的縮短,、重塑術(shù)式;風濕性瓣膜病,、先天性二葉 AV 畸形常有瓣葉攣縮,、鈣化、瓣葉融合處粘連等病變,,導致瓣葉有效對合面積減少導致 AI,,選擇削薄瓣葉,、三角形切除攣縮粘連瓣葉、心包或人工材料擴大瓣葉等術(shù)式,,進而增加瓣葉活動度和瓣葉面積,。
目前成形術(shù)后隨訪資料仍以瓣葉脫垂病例為主,結(jié)果也較瓣葉卷曲,、攣縮者為佳,;對于瓣葉穿孔的病例,選擇不同材料(戊二醛處理的自體心包最為常用,,其他包括:闊筋膜,、硬腦(脊)膜、牛心包,、自體新鮮心包,、聚四氟乙烯片等)對瓣葉進行修補,但穿孔直徑 >1 cm 是瓣葉修補術(shù)后再次 AI 反復的危險因素之一,,具體原因不明,,可能與穿孔處瓣葉張力較高有關(guān),導致修補材料的過快老化,。
二葉式 AV 的發(fā)病率為 1.0%-2. 5%,,且其中約有 20% 者出現(xiàn)不同程度的。二葉式 AV 的成形術(shù)有其復雜性,,先依據(jù)目前普遍認可接受的 Sievers-Schmidtke 分類方法將 AV 病變分為 Type 0 及 Type I,。
對于 Type 0 的病變處理與三葉式 AV 處理相同,對于病變比率更高的 Type I 而言,,視 AV 間融合嵴病變程度而定,,融合嵴病變可導致瓣葉僵硬、牽拉,、攣縮,、鈣化,輕微病變的融合嵴可保留或作削薄處理,,病變嚴重或伴鈣化時,,需行融合嵴及周圍瓣葉的三角形切除。
注意,,通常二葉式 AV 的游離緣長度與瓣環(huán)周徑的比值是減少的,,意味著瓣膜活動度有降低,且一葉瓣膜脫垂與另一葉瓣膜攣縮,、卷曲可同時存在,。另外,瓣環(huán)的擴張在二葉式 AV 病變中更長見,對 AVJ 的擴張采用瓣環(huán)交界成形術(shù)是不佳的,,采用 David 術(shù)式或 Yacoub 術(shù)式更加合理,。
主動脈瓣環(huán)成形在 AV 成形體系中的重要性已被認可,包括各種環(huán)(內(nèi)環(huán),、外環(huán),、軟環(huán)、硬環(huán),、可擴張環(huán)等)及縫線的瓣環(huán)成形術(shù)已在臨床上運用,,臨床隨訪及實驗室研究結(jié)果較多的提示:環(huán)的效果優(yōu)于縫線交界成形,因其可使術(shù)后 AV 有更佳的血流動力學及瓣環(huán)成形的持久性,,但選用何種形態(tài)及材質(zhì)的環(huán)更好,,仍有分歧。
Schafers 等認為,,人工材料的內(nèi)環(huán)因與 AV 有接觸,,可誘發(fā) AV 炎癥至瓣葉攣縮、卷曲,,似乎使用外環(huán)更合理,。目前,成形環(huán)的研究仍著重于組織相容性,、血流動力學及形成效果的持久性等方面,。
3.主動脈根部成形術(shù)
使用人造血管重塑竇管交界是最早用于治療 AI 合并主動脈擴張的術(shù)式,,基于當時對 AI 機制的認識:主動脈擴張是導致 AI 最為重要,、普遍的原因,絕大部分 AI 患者合并主動脈不同程度,、位置(竇管交界擴張占 20%,,竇部擴張占 50%)的擴張。目前還沒有統(tǒng)一意見回答:主動脈擴張至多少以下,,是可以不用手術(shù)干預的問題,,重塑竇管交界要求 AV 幾何形態(tài)是正常的。
對竇部的成形主要運用 Yacoub 術(shù)式 (Root re-modeling) 及 David 術(shù)式 (Valve reimplantation),,前者將人造血管剪成 3 葉舌狀,,縫合于 AⅥ處,形成新的竇部并對 AVJ 成形,,保留瓣葉原位,;后者將人造血管直接縫于 AA 處,AV 重新懸吊于人造血管內(nèi),,形成新的 AV 幾何空間位置,。
兩種術(shù)式只要能保證 AV 幾何形態(tài)的正常化,其臨床預后無顯著差異,,Yacoub 術(shù)式更接近生理狀態(tài),,但 Yacoub 術(shù)式不能解決 basal ring 擴張的問題,有術(shù)后因 basal ring 擴張而至 AI 復發(fā)的危險,,David 術(shù)式解決了這個問題,,但手術(shù)更佳困難。
上述兩術(shù)式的改良式,,也未能在減少 AI 復發(fā)率,、再手術(shù)率方面優(yōu)于傳統(tǒng)術(shù)式。在選擇人造血管直徑方面,,目前仍是個人主觀經(jīng)驗為主,,缺乏客觀依據(jù),使用接近正常主動脈直徑的管道似乎是合理的,。
使用過小尺寸的人造血管可能形成 AV 脫垂的存在并增加 AV 與主動脈壁接觸,、碰撞,導致 AV 磨損及攣縮的機會,;使用過大尺寸的人造血管可能導致 AI 的殘留,。