病例描述:
患者男性,,35 歲,。3 年前開始出現(xiàn)下肢無力、下背部疼痛,,進行性加重,;患者疼痛可放射至雙下肢?;颊咂渌值芙忝靡约班従又幸苍羞^類似的背痛和強直病史,。查體發(fā)現(xiàn)患者牙齒上有斑點伴褪色,雙下肢痙攣性輕癱,,胸腰段脊柱運動受限,。
脊柱 X 線檢查示:椎骨硬化伴前縱韌帶鈣化(圖 1),前臂骨膜骨化嚴重(圖 2),。
圖 1. X 線示彌散性骨硬化及不規(guī)則骨刺形成,。
圖 2. X 線示右側(cè)前臂骨間膜骨化
實驗室檢查示血清鈣,、磷,、堿性磷酸酶、肌酐,、甲狀旁腺激素,、25(OH)維生素 D3、碳酸氫鹽含量均正常,。24 小時尿氟含量為 3.5ppm(正常 <1.0ppm)。結(jié)合患者牙齒,、脊柱以及前臂檢查結(jié)果考慮為氟骨癥,。
氟骨癥:
氟骨癥是一種由于長期暴露于大量氟化物環(huán)境中而導(dǎo)致的代謝性骨病,是亞洲許多國家重要健康問題之一,,包括印度,、中國、日本以及阿富汗,。全球至少約有 1/4 的氟化物地殼位于這些國家和地區(qū),。年齡,、性別、鈣攝入以及氟化物攝入劑量和持續(xù)時間是影響氟骨癥表現(xiàn)的主要因素,。
長期暴露于氟化物中可能導(dǎo)致牙斑,、彌散性骨痛、強直性骨髓炎,、根痛以及由于神經(jīng)結(jié)構(gòu)鈣化和骨刺壓迫導(dǎo)致的顱神經(jīng)麻痹,。骨硬化、骨刺增生和韌帶鈣化是氟骨病的三聯(lián)征,。骨硬化也可見于轉(zhuǎn)移性骨腫瘤,、腎性骨病、Paget 骨病以及其他硬化性疾病中,。骨刺增生可見于頸椎病中,。韌帶和肌腱骨化通常也是彌散性特發(fā)性骨質(zhì)增生的特征之一。
學(xué)習(xí)要點:
1. 氟骨病是一種慢性代謝性骨和關(guān)節(jié)病,,是由于攝入大量氟化物或飲用深井中的水所致,,也可由于職業(yè)暴露于氟化物粉塵或煙霧中導(dǎo)致;
2. 脊柱和前臂 X 線檢查通??娠@示氟骨病的典型表現(xiàn),,包括骨硬化、骨刺增生以及韌帶鈣化,;尿氟的檢查可確診該?。?/p>
3. 目前尚無針對該病的治療方法,,且該病為不可逆性,。對于該病好發(fā)地區(qū),提供地表水以及去氟化飲水,、早期診斷以及避免暴露于氟化物中是最主要的預(yù)防策略,。