醫(yī)師注意到患者左手食指中指明顯縮短且呈蹼狀畸形,,同時還有左側胸大肌發(fā)育不良。
至此,,需要明確 3 個問題:1. 什么是 Mobius 和 Poland 綜合征,?2. 以上先天發(fā)育異常的可能原因是什么?3.. 針對主要癥候群的治療有哪些,?
1. 定義
Mobius 綜合征是指先天性面神經麻痹伴隨的一系列臨床特征,。Mobius 在 1892 年將第六、第七對顱神經歸為一大類,。這樣來劃分,,臨床表現型跨度就相當大了,從雙側面神經,、外展神經麻痹到雙側面神經癱瘓,、其他顱神經(眼外神經、舌咽神經,、迷走神經和舌下神經)也可能受累,。Mobius 綜合征發(fā)病無性別差異。
Poland 綜合征表現為胸壁發(fā)育不全和同側上肢異常,。Poland 綜合征最早描述于 1841 年,,一位患者出現單側胸大肌缺如和同側并指,。該綜合征還可伴有其他異常,如前臂和乳房發(fā)育低下,、胸腔畸形,、雙側內眥贅皮、馬蹄內翻足畸形和乳頭發(fā)育不全,。Poland 綜合征患者男多于女,,發(fā)病右多于左。
2. 病因
Mobius 綜合征的病理機制有待研究確定,,不過基因,、致畸原和胎兒血管破裂是已明確的三要素。
3. 治療
Mobius 綜合征患者的面神經癱瘓治療是多段式的,,并且需要一系列的外科手術,,例如脂肪和肌肉轉移、筋膜懸吊和肉毒素注射,。但治療的目標仍然是確保面部對稱,、眨眼功能完好、吞咽表情正常,。
與此類似,,Poland 綜合征的治療原則是為了美觀和功能修補胸壁缺陷,根據不同的體型和性別,。目前推薦一次性重建,,減少花費和損傷。