醫(yī)師注意到患者左手食指中指明顯縮短且呈蹼狀畸形,同時(shí)還有左側(cè)胸大肌發(fā)育不良,。
至此,,需要明確 3 個(gè)問題:1. 什么是 Mobius 和 Poland 綜合征?2. 以上先天發(fā)育異常的可能原因是什么,?3.. 針對(duì)主要癥候群的治療有哪些,?
1. 定義
Mobius 綜合征是指先天性面神經(jīng)麻痹伴隨的一系列臨床特征。Mobius 在 1892 年將第六,、第七對(duì)顱神經(jīng)歸為一大類,。這樣來劃分,臨床表現(xiàn)型跨度就相當(dāng)大了,,從雙側(cè)面神經(jīng),、外展神經(jīng)麻痹到雙側(cè)面神經(jīng)癱瘓、其他顱神經(jīng)(眼外神經(jīng),、舌咽神經(jīng),、迷走神經(jīng)和舌下神經(jīng))也可能受累。Mobius 綜合征發(fā)病無性別差異,。
Poland 綜合征表現(xiàn)為胸壁發(fā)育不全和同側(cè)上肢異常,。Poland 綜合征最早描述于 1841 年,一位患者出現(xiàn)單側(cè)胸大肌缺如和同側(cè)并指,。該綜合征還可伴有其他異常,,如前臂和乳房發(fā)育低下、胸腔畸形、雙側(cè)內(nèi)眥贅皮,、馬蹄內(nèi)翻足畸形和乳頭發(fā)育不全,。Poland 綜合征患者男多于女,發(fā)病右多于左,。
2. 病因
Mobius 綜合征的病理機(jī)制有待研究確定,,不過基因、致畸原和胎兒血管破裂是已明確的三要素,。
3. 治療
Mobius 綜合征患者的面神經(jīng)癱瘓治療是多段式的,,并且需要一系列的外科手術(shù),例如脂肪和肌肉轉(zhuǎn)移,、筋膜懸吊和肉毒素注射,。但治療的目標(biāo)仍然是確保面部對(duì)稱、眨眼功能完好,、吞咽表情正常,。
與此類似,Poland 綜合征的治療原則是為了美觀和功能修補(bǔ)胸壁缺陷,,根據(jù)不同的體型和性別,。目前推薦一次性重建,減少花費(fèi)和損傷,。