病例介紹
患者為 14 歲男孩,,因右側(cè)胸痛、咳嗽伴間歇性發(fā)熱 2 周到我院兒科急診就診,。胸片所見如(圖 1A),,就診后囑托患者若癥狀無緩解則需再次返院就診。
圖 1.(A)初次就診時胸片(B)再次就診時胸片
1 周后患者再次就診,,呼吸費力,、胸痛、體溫最高達 38.5℃,。體查檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸部叩診濁音,,呼吸音減弱,。復查胸片結(jié)果見圖 1B。
首次就診血液學檢查白細胞計數(shù)正常,,C 反應蛋白升高(303 mg/L),。患兒呼吸急促,,需要吸氧 1-2L/min,,同時對患者靜脈用克拉維酸和克拉霉素。胸部超聲證實存在大量胸腔積液,,疑診膿胸,,遂轉(zhuǎn)入我科進一步治療。
在超聲介導下行右半胸腔穿刺引流,,引流出 750 ml 深黑色的血性液體,,而非膿液。
診斷
骨性類外生骨疣相關性血胸
討論
除了收集右側(cè)胸部的胸腔積液外,,患者右側(cè)第 4 肋前部末端可見一肋外生骨疣,。同時第 5 肋連接處可見一結(jié)構(gòu)畸形。另一個外生骨疣可見于左側(cè)第 7 肋后部末端(圖 2B),。
圖 2.(A)首次就診時胸片,。(B)胸片可見右側(cè)血胸;右胸箭頭所指處為右側(cè)第 4 肋骨前部末端外生骨疣,,左胸箭頭所指為左胸第 7 肋后部末端外生骨疣,。
值得注意的是,患者曾多次手術切除位于膝部,、肩部和前臂的良性骨性外生骨疣,。右側(cè)橈骨可觸及一個質(zhì)地不柔軟的 3×2 cm 的骨性腫塊?;颊咭恢痹谡瓮饪齐S訪,,無骨痛或關節(jié)疼痛,本次發(fā)病前患兒無任何不適,。無骨科疾病家族史,。
該患者接受抗生素治療療效較好,同時采用可視胸腔鏡為患兒吸除血塊和行胸腔沖洗,。胸腔積液培養(yǎng)陰性,。隨后患者康復出院。
該病例旨在提醒醫(yī)者們即使已經(jīng)在胸片上發(fā)現(xiàn)明顯的異常改變,,仍應仔細查看胸片,,在患兒初次就診時就醫(yī)者就忽略了外生骨疣這一改變。
血胸常由胸部創(chuàng)傷引起,,兒童少見,。血胸也可因炎癥發(fā)展如膿腫和結(jié)核侵襲血管所致,。先天性畸形,包括肺隔離征和胸膜下肺動靜脈畸形可引起復雜性血胸,。血胸偶可為胸部腫瘤,、肋外生骨疣和出血體質(zhì)的臨床表現(xiàn)。自發(fā)性血胸可見于新生兒和年齡較大的兒童,,但此種情況極為罕見,。
骨軟骨瘤或外生骨疣均為有兩端有軟骨的長骨上的良性的骨性贅生物。肋外生骨疣多為不對稱性出現(xiàn),,但極少引起包括血胸,、氣胸和胸膜、肺,、膈肌或心包損傷在內(nèi)的胸內(nèi)并發(fā)癥,。肋外生骨疣引起自發(fā)性血胸可能是由于外生骨疣和胸膜間長期的摩擦使得胸膜血管顯著擴張所致。
先天性多發(fā)性外生骨疣(HME)以及實性肋外生骨疣為肋外生骨疣的兩種不同類型,。HME 為常染色體顯性遺傳病,,外生骨疣常見于四肢的長骨(圖 3)。HME 患者的生長可能會受到限制,,使得四肢長度不成比例,,身材矮小。實性類外生骨疣患者則表現(xiàn)相反,,外生骨疣常不對稱性生長,,無家族史。
圖 3. 常有外生骨疣的長骨的 CT 影像(箭頭所指處為外生骨疣)
骨軟骨瘤常見于兒童或少年期,,進入青春期后則停止生長,但患者在成年其后仍可發(fā)病,。該病例患者接受術后隨訪以防止血胸再發(fā),。