患者常描述說(shuō),,這些現(xiàn)象已經(jīng)出現(xiàn)好幾十年,,而且一點(diǎn)也不影響生活。一個(gè)更為可怕的神經(jīng)退行性變表現(xiàn)則是以睡眠障礙的形式出現(xiàn)的,;沒(méi)錯(cuò),,就是快動(dòng)眼睡眠行為障礙(RBD),。
在 RBD 出現(xiàn)前,腦干支配快動(dòng)眼睡眠(REM)的區(qū)域就已出現(xiàn)異常多年,,早在中腦黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元發(fā)生α- 突觸核蛋白變性,、經(jīng)典帕金森病癥狀出現(xiàn)前。近期 Howell 教授等在 JAMA Neurology 雜志發(fā)表了一篇關(guān)于快動(dòng)眼睡眠障礙與神經(jīng)退行性疾病相關(guān)性的研究,。
RBD 通常是α- 突觸核蛋白變性疾病即將出現(xiàn)的首個(gè)指征,,包括帕金森病、多系統(tǒng)萎縮或路易體癡呆,。Howell 團(tuán)隊(duì)的此項(xiàng)研究就是通過(guò)帕金森疾病,,更為全面地解讀 RBD。
一般情況下,,骨骼肌麻痹且伴有夢(mèng)境是 REM 的特點(diǎn),。RBD 時(shí),腦干α- 突觸核蛋白異常解除了 REM 時(shí)相身體運(yùn)動(dòng)的抑制,,導(dǎo)致了夢(mèng)境行為,。RBD 患者癥狀多戲劇化,伴隨復(fù)雜,、攻擊性甚至暴力動(dòng)作,。攻擊和逃跑行為可傷害患者及其伴侶。
通過(guò)臨床特點(diǎn)和多導(dǎo)睡眠圖有無(wú)張力缺乏可區(qū)分 RBD 與其他深眠狀態(tài),。RBD 患者有輕微運(yùn)動(dòng)和自主神經(jīng)損害,,與早期神經(jīng)退行性變同時(shí)發(fā)生。約 50% 自發(fā) RBD 患者在 10 年內(nèi)出現(xiàn)帕金森綜合癥,。最終接近 81%-90% 患者進(jìn)展為神經(jīng)退行性疾病,。
帕金森病患者中,RBD 的出現(xiàn)提示非震顫為主型,,會(huì)有凍結(jié)步態(tài)和進(jìn)展性臨床進(jìn)程,。最常用的 RBD 治療包括睡前口服低劑量氯硝西泮或高劑量褪黑素。RBD 治療可預(yù)防患者及伴侶受傷,。作為帕金森病和相關(guān)問(wèn)題的前驅(qū)癥狀,,RBD 為研制開(kāi)發(fā)新療法提供了獨(dú)特的機(jī)遇,有望早期改善神經(jīng)退行性疾病病情,。