患者常描述說,,這些現(xiàn)象已經出現(xiàn)好幾十年,,而且一點也不影響生活。一個更為可怕的神經退行性變表現(xiàn)則是以睡眠障礙的形式出現(xiàn)的,;沒錯,,就是快動眼睡眠行為障礙(RBD)。
在 RBD 出現(xiàn)前,,腦干支配快動眼睡眠(REM)的區(qū)域就已出現(xiàn)異常多年,,早在中腦黑質多巴胺能神經元發(fā)生α- 突觸核蛋白變性、經典帕金森病癥狀出現(xiàn)前,。近期 Howell 教授等在 JAMA Neurology 雜志發(fā)表了一篇關于快動眼睡眠障礙與神經退行性疾病相關性的研究,。
RBD 通常是α- 突觸核蛋白變性疾病即將出現(xiàn)的首個指征,包括帕金森病,、多系統(tǒng)萎縮或路易體癡呆,。Howell 團隊的此項研究就是通過帕金森疾病,更為全面地解讀 RBD,。
一般情況下,,骨骼肌麻痹且伴有夢境是 REM 的特點。RBD 時,,腦干α- 突觸核蛋白異常解除了 REM 時相身體運動的抑制,,導致了夢境行為。RBD 患者癥狀多戲劇化,,伴隨復雜,、攻擊性甚至暴力動作。攻擊和逃跑行為可傷害患者及其伴侶,。
通過臨床特點和多導睡眠圖有無張力缺乏可區(qū)分 RBD 與其他深眠狀態(tài),。RBD 患者有輕微運動和自主神經損害,與早期神經退行性變同時發(fā)生,。約 50% 自發(fā) RBD 患者在 10 年內出現(xiàn)帕金森綜合癥,。最終接近 81%-90% 患者進展為神經退行性疾病。
帕金森病患者中,,RBD 的出現(xiàn)提示非震顫為主型,,會有凍結步態(tài)和進展性臨床進程。最常用的 RBD 治療包括睡前口服低劑量氯硝西泮或高劑量褪黑素。RBD 治療可預防患者及伴侶受傷,。作為帕金森病和相關問題的前驅癥狀,,RBD 為研制開發(fā)新療法提供了獨特的機遇,有望早期改善神經退行性疾病病情,。